Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) sau Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO)
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) este o boala rara. Coinvolge l'attività motoria intestinale este caracterizată de un rallentato transito intestinale și de o reducere a capacității de departe trece il cibo prin l'intestino
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) este o patologie rara
Può interessare adulti și copii, caracterizata da o gravă disordine della motilitate intestinale cu alterazione della capacità propulsiva dell'intestino, ossia dei movimenti dei muscoli dell'intestino che spingono in avanti il contenuto intestinale e il gas (peristalsi).
Secondo le più recenti linee guida internazionali, redat nel 2018 dalla Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica (ESPGHAN), este oportuno distinguere le forme che iniziano in età pediatrica cu il nome di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO).
Rientra nella definizione di Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) sau Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO) un grup de condiții cu manifestare variabile, în care aparatul digerent este incapabil să progreseze mult conținutul, cu simptome consecvente de ostrucție intestinală. , pur in assenza di una vera ostruzione meccanica. Ne deriva l'incapacità parziale o totală ad alimentarsi per bocca.
La causa della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica non è nota
Esistono forme dovute a malattie dei muscoli o dei nervi intestinali (miopatie o neuropatie o malattie mitocondriali).
Talvolta la malattia se prezintă în urma unor perturbi metabolici, endocrini, reumatologici, muscolari sau neurologici.
È prezentată o alterare a structurilor neuromuscolare ale intestinului, care este la baza de alterații ale mișcării, până la absența totală de peristalsi.
La malattia può essere generalizzata, ovvero coinvolgere l'apparato digerente nella sua totalità, sau localizzata, con interesamento del piccolo intestino nella maggior parte dei casi.
A volte, inoltre, è interesat la musculatura di altri organi interni, come la vescica.
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica si manifesta cu simptome ostruttivi intestinali, pur in mancanza di una reale ostruzione meccanica
Sintomi comuni sunt:
- Il gonfiore e la distensione addominale;
- Il vărsătură;
- La constipație;
- L'intolleranza dell'alimentation;
- Il ritardo di creștere.
De fapt, oltre alla motilità, è spesso compromessa anche la funcție digestiva, cu ridotta capacità di assorbire i diversi cibi cu cui ci nutriamo.
În caz de interes vescicale, sunt prezente simptome de ritenzione urinară, cu dificultate o imposibilitate ad urinare.
La diagnostic di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica, secondo le attuali linee guida internazionali, și se bazează pe prezența cel puțin după următoarele criterii de diagnostic:
- Compromission del sistema neuromuscolare del piccolo intestino, documentata mediante manometria, scintigrafia intestinale sau esame isologico;
- Dilatazione ricorrente o persistente di anse del piccolo intestino con presenza alla radiografia di nivel idro-aerei (segno caratteristico di occlusione intestinale);
- Presenza di anomalie genetiche o metaboliche con accertata associazione con la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica;
- Incapacità de a menține un stato nutrizionale adecvat și o creștere satisfăcătoare cu alimentarea orală, cu necesitatea de a parcurge nutriția artificială enterală sau parentală.
Alcuni s-au permis confirmarea diagnosticului de Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) sau Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO):
- Radiografia addominale semplice: consenti l'identificazione dei tipici segni di ostruzione intestinale, quali dilatazione delle anse e livelli idro-aerei;
- Radiografia addominale cu contrasto, o transito gastrointestinale: con l'utilizzo del mezzo di contrasto, consenti di escludere la presenza di malrotazione intestinale sau alte ostruzioni meccaniche;
- Scintigrafia del transito gastrointestinale: consente di valutare i tempi di transito e svuotamento dei vari tratti del tubo digerente, tipicamente rallentati nella Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica;
- Manometria: consente di misurare la capacità contrattile dell'intestino fornendo indicazioni su forza (capacità muscolare) e coordinazione (capacità neuronale) delle onde peristaltiche; nel sospetto di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica , lo studio del piccolo intestino (manometria antro-duodenale) riveste un rol diagnostico e prognostico cruciale, yet, è indicato studiare anche gli altri tratti intestinali (esofago, colon, region ano-rettale);
- Biopsia intestinale a tutto spessore: l'analisi istologica della parete intestinale consente di evidenziare eventuale anomalie strutturali, muscolari o nervose; è possibile l'esecuzione di una biopsia a scopo diagnostico sau l'analisi di un campione operatorio a seguito di intervento chirurgico (es. resezione intestinale o confezionamento di una stomia);
- Ecografia dei reni e delle vie urinare: consente di valutare il possibile coinvolgimento dell'apparato urinario;
- Tomografia computerizată (TC) e imagistica prin rezonanta magnetica (RM): consentono di studiare più in dettaglio le strutture anatomiche e, mediante utilizzo di mezzo di contrasto, consentono la valutazione della progressione del conținut intestinale și l'eventuale presenza di ostruzioni meccaniche;
- Esami del sangue: non esitono esami di laboratorio diagnostici per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica ; nelle forme causate da alte malattie è possibile rilevare anomalie specifiche;
- Analisi genetiche: sono pochissime le forme di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica associate a mutazioni genetiche note, tuttavia è oportuno considerare una consulenza genetica ed eventuali analisi molecolari in pacienti cu alte anomalii congenite sau forme che pot departe parte dintr-un sindrom;
- Endoscopia digestiva: consente di distinguere la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica da altre malattie che possono manifestare sintomi simili (es. altre cause di malassorbimento o ostruzioni meccaniche).
La gestione terapeutica della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica coinvolge numerosi specialisti intr-o echipa multidisciplinare, care include pediatri, gastroenterologi con esperienza in motilità gastrointestinale, chirurghi digestivi, urologi, specialisti in malattie metaboliche e genetiche, nutrizionisti and psicologi.
Obiectivele primare sunt tratarea simptomelor distructive și menținerea unui bun stare nutrițională și a unui accresciment valid.
La nutrizione enterale (intestinale) și parenterale (endovenosa) au un rol fundamental în gestionarea bolii.
Nu sunt farmacii specifici pentru tratamentul della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica, cu toate acestea, unele terapii pot fi utilizate pentru atenuarea simptomelor și a gestionării complicațiilor, a medicamentelor (che favoriscono i movimenti intestinali), antiemetici (che riducono nausea și vomito) și antibiotice ( che ostacolano la creştere dei batteri intestinali).
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La chirurgia ha un rol cruciale nella gestione dei pacienti cu Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica
Le stomie digestive (de ex. gastrostomia, digiunostomia, ileostomia, colostomia) forniscono un accesso diretto al tratto gastrointestinale interessato.
Possono essere utilizate pentru nutriția enterală sau somministrația farmaciei și reprezentarea concomitentă printr-o cale de decompunere a conținutului gastrointestinal.
Il trapianto intestinale reprezenta ad oggi l'unico tratament definitivo per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica.
Cu toate acestea, în considerazione dell'elevato risk di complicanze e di fallimento del trapianto, tale strategia si rezerva ai pacienti cu malattia grave, insufficienza intestinale e gravi complicanze derivanti dalla prolungata nutrizione parenterale.
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica este o maladie complessa, care necesită o gestionare personalizată pe baza tuturor nevoilor de fiecare pacient.
Este necesară prezența unei echipe multidisciplinare și extrem de specializate, în considerarea ansamblului metodelor de diagnosticare și a programelor asistate.
Condițiile de experiență și competența dintre experțiștii naționali și internaționali sunt la baza îmbunătățirii asistenței clinice zilnice și a perspectivelor viitoare de cercetare.
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