Malrotarea intestinală în nou-născuți: simptome și tratament
Cu „malrotazione intestinale” (în limba engleză „intestinal malrotation”) dacă intenționați o anomalie congenită în neonato, care interesează l'intestino tenue.
La malrotazione colpisce 1 su 200-500 bambini nati vivi. I maschi sono colpiti circa il doppio delle volte rispetto alle femmine
Durante lo sviluppo embrionale, l'intestino primitivo protrude dalla cavità addominale; quando rientra in addome il colon ruota in sens antiorario, cu il cieco che si situat a nivel del quadrante inferior destro.
Con una rotazione incompleta, il cieco finisce nel quadrante superiore destro o in medio-epigastrio e ciò causa ostruzione a causa delle bande retroperitoneali (bande di Ladd) che si tendono sul duodeno, o per volvolo dell'intestino tenue, che ruota sul suo peduncolo mezenteric.
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Le cause di malrotazione intestinale non sunt state ancora del tutto chiarite, anche se pare să fie corelata a familierità cu la patologia
La malrotazione se evidențiază în quasi-la metà dei casi în prima săptămână di vita, il resto dei bimbi este sintomatico entro il primo anno, raremente in età adulta: ceea ce înseamnă că simptomele nu sunt obligatorii și se arată în vârstă infantilă, poate accadere che essi si rendano manifesti solo in età adulta e – in alcuni casi – neanche in età adulta, rimanendo quindi mai diagnosticati se non ad una eventuale autopsia.
La malrotazione è sintomatica solo su 1 su 6000 nati vivi.
simptomele
Come visto precedentemente, în unele cazuri la malrotazione dell'intestino este asintomatica, adică nu oferă niciun segno sau sintomo della sua presenza.
În alte cazuri, boala este sintomatică și prezenta:
- durere abdominală;
- malessere generale;
- vărsătură biliare;
- costipazione;
- sangue e/o muco nelle feci;
- distensie addominale;
- diareea;
- intolleranza ad ingerire sostanza solide.
Nu copiii și pot manifesta și malnutriția prin difetto și rallentamento din creștere.
I bimbi piccoli non riescono ovviamente a comunicare facilmente la sofferenza dolorosa all'addome.
Come capire quindi se un copil o un neonato ha un volvolo?
I bimbi riescono a “farsi capire” cu due comportamenti particolari:
- crisis di pianto inconsolabili;
- rannicchiando le gambe verso il torace, posizione che allevia il dolore.
Diagnostic de malrotație intestinală
Diagnosticul ottiene în bază all'anamnesi, all'esame obiettivo e soprattutto grazie ud una RX addominal che show a dilatazione dell'intestino.
Alcuni studi indică și ecografia addominale ca instrument de diagnosticare a malrotației, încercând să localizării retromesenterica de la terțul duodenului, sau pe poziția vasului sanguigno mesenteric invertit și segno da hidromasaj (cioè intestino avvolto intorno all'arteria mezenterica superioară). ).
L'uso dell'ecografia è, secondo noi, ad oggi comunque secondaria all'RX addome, tecnica diagnostica standard per malrotazione con o senza volvolo.
Terapie
Se necesar, tratamentul este chirurgic și, în general, urmat în caz de urgență, con la procedura di Ladd che prevede la lisi delle bande retroperitoneali e la rimozione del volvolo.
La procedura di Ladd può essere eseguita per via laparoscopica (generalmente più lunga e complessa da executa, ma con degenza e recupero più rapidi) sau in chirurgia open (laparotomica, più rapida ma con recupero più lento).
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Terapia preventiva nei pacienti asintomatici
Se la malrotazione și diagnostica, di solito per puro caso, în un bambino del tutto asintomatico, la procedura di Ladd ar putea non essere eseguita ma ar trebui să fie totuși presa in considerazione pensando ai pericolosissimi esiti di un volvolo, specie se non tratato tempestivamente.
Eseguire o non questa procedura nei pacienti asintomatici este totuși ancora tema dibattito tra noi chirurghi.
Vomito nei neonati
Nei neonati il vomito della biliare è una situație che non deve essere MAI sottovalutata: va eseguita subito una radiografia addominale e, se questa mostra uno stomaco ed un intestino tenue prossimale dilatati (segno “della doppia bolla“), una scarsa presenza di aria nelle anse intestinali distalmente al duodeno, o entrambi, si immagina la prezența unui volvolo care trebuie să fie diagnosticat și tratato in emergenza per evitare un posibil e pericoloso infarct intestinal.
Complicații determinate de la malrotazione
La malrotazione può evolversi nella sindrome da intestino corto e determinae rapid occlusione intestinale, o ischemia intestinale, un infarto intestinale ed il decesso del paziente, se la vascolarizzazione normale nu vine rapidamente ripristinata: tali complicazioni necesitano quindi un rapidissimo intervento medico.
Alte complicații posibile:
- ostruzione intestinale;
- ostruzione duodenale acuta;
- ostruzione duodenale cronica;
- ernia;
- sindrome dell'arteria mesenterica superiore.
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