Sarcomi dei tessuti molli: l'Istiocitoma fibroso maligno
L'Istiocitoma fibroso maligno appartiene al gruppo dei sarcomi dei tessuti molli ed è raro in persone di età inferior ai 20 anni. Si manifesta più comunemente negli arti inferiori
L'Istiocitoma Fibroso Maligno appartiene al gruppo dei sarcomi dei tessuti molli ed este uno dei tumori mai frecventi în fascia di età tra 50 și 70 ani
È rarissimo in persone di età inferioară la 20 de ani. Predilige il sesso maschile.
È costituito da cellule istiocitarie e fibroblastiche con una tipica e caratteristica disposizione “storiforme”, vale a dire disposte a spirali intrecciate irregolarmente, similar a quelle di una stuoia di paglia.
L'Istiocitoma Fibroso Maligno poate afecta cu o anumită frecvență, precum și dincolo de țesuturile moli.
Esistono 5 sottotipi istologici: „storiforme-pleomorfo”, „mixoide”, „a cellule giganti”, „infiammatorio”, „angiomatoide”.
Tra questi, lo storiforme-pleomorfo è il mai comune, tinand cont che rappresenta più del 70% dei casi.
La variante mixoide è la seconda più comune in quanto rappresenta il 20% dei casi.
La causa dello sviluppo di questa malattia, come degli altri sarcomi dei tessuti molli, rimane sconosciuta.
In casi eccezionali è stata osservata una ricorrenza familiare dei sarcomi dei tessuti molli.
Attualmente sunt în cursul studiilor genetici pentru tentare de definire un'eventuale suscettibilità genetică în aceste familii.
L'Istiocitoma Fibroso Maligno poate dezvolta în orice parte del corpo ma mai comună neglijează arti inferiori, în special în coscia
Altre localizzazioni comuni sunt gli arti superiori e il retroperitoneo, come anche sedi intraddominale e intratoracica, seppure più rare.
Spesso i pazienti lamentano una tumefazione che cresce in un breve periodo di tempo, periodo variabile da săptămâni a mesi.
È abbastanza frequente che i pacienti suportino un trauma in zona affetta, care nu nu reprezinta la cauza ma destul de l'evento che permite di descoperi il tumore.
La massa solitamente non causa dolore, a meno che non comprima o structura nervosa adiacente.
Sintomi come la perdita di peso e la fatica non sono tipici ma pot prezenta nei pacienti cu uno stadion avansat di malattia.
I tumori del retroperitoneo pot diventare molto grandi prima di manifestarsi prin simptomes come l'anoressia or a crescente pressure in dome.
In presenza di una massa sospetta per sarcoma, è necessario prelevare un frammento del tumore per farlo analizzare dal Patologo (possibilmente esperto in questo tipo di lesioni), che è lo specialista in grado di pone la diagnostic.
Ci sunt, de asemenea, indagini suplimentare pentru valutare le caracteristici și extinderea acestei tumori:
- Risonanza magnetica nucleare (RMN) e/o tomografia computerizzata (TC) della regione coinvolta, care furnizează informații molto importante despre marea leziunii, localizarea este și vicinanza tuturor structurilor neuro-vascolare;
- Radiografia o tomografia computerizată del torace, scintigrafia ossea e/o tomografia ad emissione di positroni-PET pentru evaluarea eventualelor leziuni secundare a distanței.
În situații specifice ar putea fi necesară explorarea eventualilor linfonodi sospetti, satelliti della leziune.
Tipul de tratament pentru această tumoră depinde în principal de la sediul și de la caracteristicile tumorii, astfel încât să apară din extensie.
La chirurgia rappresenta il cardine del tratament, e nei casi in cui l'asportazione della lesione è radicale, costituisce l'unico treatment.
Nei casi in cui l'asportazione este incompletă, poate fi necesar un complement al tratamentului locale cu radioterapia.
Il rol della chemioterapia non è del tutto chiaro, tratandosi di tumori scarsamente sensibili ai farmacii chemioterapici.
I farmacii, care sunt mai multe utilizate, sunt Ifosfamide și adriamicina, care nu au arătat un avantaj semnificativ în termeni de îmbunătățimento della sopravvivenza.
La chemioterapia viene pertanto quasi esclusivamente riservata ai pacienților care prezintă leziuni recidivanti a distanță.
La prognostic nei pacienti affetti da Istiocitoma Fibroso Maligno, dipende da factori corelati sia al tumore che al pacientului
Tra essi: dimensioni e sede del tumore, sottotipo istologico, resecabilità, età del paziente.
Un'età superiore ai 60 ani, lesioni di dimensions superiori ai 5 cm, non resecabili in modo radicale, i sottotipi istologici non mixoide, così come la presenza di lesioni ripetitive a distanza rappresentano fattori prognostici sfavorevoli.
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