Sclerodermie: definiție, cauze, simptome, diagnostic și tratament

By Cristiano Antonino On Iunie 19, 2023

Sclerodermia își are debutul de vârf la pacienții cu vârste cuprinse între 45 și 65 de ani și, așa cum se întâmplă adesea în cazul bolilor autoimune, femeile sunt cele mai afectate, cu o disproporție clară de 3-5:1.

Acest lucru se datorează faptului că, în general, celulele sistemului imunitar feminin se comportă diferit de cele ale sistemului imunitar masculin.

Într-adevăr, femeile sunt genetic mai active în răspunsurile imune, atât umorale, cât și celulare.

Aceasta este, fără îndoială, o sabie cu două tăișuri pentru că, în timp ce pe de o parte o face mai rezistentă la infecțiile din exterior, pe de altă parte o face mai predispusă la dezvoltarea bolilor autoimune, adică afecțiuni caracterizate printr-un răspuns imunitar alterat față de proteine, țesuturi sau chiar organe aparținând propriului corp, care suferă leziuni care vor duce la disfuncții patologice.

Sclerodermie: ce este?

Sclerodermia – în greacă, literalmente „piele tare” – este o boală cronică autoimună care afectează pielea.

O boală autoimună apare atunci când sistemul imunitar, bolnav, își atacă propriile țesuturi.

Sclerodermia, cunoscută și sub denumirea de scleroză sistemică, apare din cauza unei fibroze (îngroșări) exagerate a țesuturilor și organelor interne, precum și a unei modificări a vaselor de calibru mic și a anomaliilor sistemului imunitar.

Din păcate, cauzele sunt încă necunoscute, dar s-a emis ipoteza că factorii de mediu – cum ar fi expunerea la solvenți sau toxine – pot juca un rol în apariția sclerodermiei.

Sclerodermia: simptomele și semnele prin care se manifestă

Sclerodermia (sau scleroza sistemică) este o boală a țesutului conjunctiv care implică sistemul vascular, pielea.

Cel mai caracteristic semn cu care se manifestă sclerodermia este îngroșarea pielii, de obicei localizată la nivelul mâinilor, care în cele din urmă prezintă o deformare din ce în ce mai severă și progresivă care progresează de la acestea către încheietura mâinii, braț și pe față.

În funcție de severitatea și amploarea îngroșării pielii, pot fi distinse diferite forme de sclerodermie:

sclerodermie limitată – scleroză cutanată care se extinde proximal până la coate sau genunchi sau afectează trunchiul sau abdomenul;
sclerodermie difuză – scleroză cutanată distală de coate și genunchi; include și forma CREST (calcinoză cutanată, boala Raynaud, esofagopatie, sclerodactilie, telangiectazii)
formă de sclerodermie sinusală cu absența sclerozei cutanate, dar prezența implicării tipice a organelor interne și a anticorpilor specifici bolii.

Sclerodermie: diagnostic

Cele mai timpurii manifestări clinice sunt suportate de sistemul nervos microvascular și autonom și constau în fenomenul Raynaud – un fenomen cu care sclerodermia poate începe să se manifeste – care constă într-o schimbare bruscă a culorii extremităților care devin mai întâi palide, cianotice și apoi roșu închis din cauza fluxului sanguin redus.

Fenomenul Raynaud este de origine vasomotorie si este un semn care poate implica si alte afectiuni, deci nu este doar prognostic al sclerodermiei.

Alte teste, cum ar fi prezența anticorpilor anti-Scl70 sau anticentromeri, autoanticorpi ANA și anti-ENA, capilaroscopia și alte modele tipice ale bolii, sunt necesare pentru un diagnostic de sclerodermie.

Sclerodermie: cele mai indicate terapii

Din păcate, nu există medicamente care să vindece sclerodermia.

Prin urmare, cele mai indicate terapii in cazul unui diagnostic servesc doar la continerea celor mai evidente simptome ale bolii si intarzie pe cat posibil evolutia acesteia si posibila aparitie a complicatiilor.

Cele mai de succes medicamente până în prezent sunt vasodilatatoarele, care îmbunătățesc circulația sângelui și reduc presiunea; antiacide pentru stomac; antiaritmice pentru insuficienta cardiaca; și imunosupresoare pentru tratarea sistemului musculo-scheletic.

Pentru a nu încetini și mai mult circulația sângelui, pacienții diagnosticați cu sclerodermie sunt sfătuiți să mențină temperatura din locuința lor peste 20°C.