Hypertrofická kardiomyopatia: čo to je a ako ju liečiť

By Cristiano Antonino On Novembra 20, 2022

Hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie charakterizované nárastom hrúbky srdcového svalu

Rôzne formy hypertrofickej kardiomyopatie

Zhrubnutie srdcového svalu môže ovplyvniť iba stenu oddeľujúcu dve komory (septum) a môže byť opísané ako „asymetrické“.

Môže postihnúť septum aj voľnú stenu ľavej komory a nazýva sa „symetrický“.

Môže postihovať iba voľnú stenu ľavej komory a nazývať sa „obrátená“, alebo môže postihovať obe komory a nazývať sa „dvojkomorová“.

Okrem toho zhrubnutie srdcového svalu môže v niektorých prípadoch vytvárať prekážku výstupu krvi z komory do ciev, ktoré prenášajú krv v tele, v tomto prípade sa nazývajú „obštrukčné“.

Frekvencia vo všeobecnej dospelej populácii je približne 1 z 500 prípadov, ale u detí sa považuje za zriedkavé ochorenie a jej frekvencia sa odhaduje na približne 1 z 30 000 detí ročne.

Hypertrofická kardiomyopatia môže byť primárna (bez zjavnej hemodynamickej príčiny zvýšeného zhrubnutia) alebo so základnými formami sekundárnymi v dôsledku iných faktorov alebo iných štrukturálnych zmien srdca (chronická arteriálna hypertenzia alebo valvulopatia).

U približne 60 – 70 % pacientov je izolovaná hypertrofická kardiomyopatia spôsobená zmenami (mutáciami) v našich génoch DNA (geneticky podmienené dedičné formy).

Po zistení genetickej príčiny sa prísne odporúča vyšetrenie všetkých prvostupňových príbuzných.

Nie všetky deti s hypertrofickou kardiomyopatiou vykazujú príznaky

Deti zvyčajne nemajú žiadne príznaky až do dospievania, ale v niektorých prípadoch sa tieto príznaky môžu objaviť skôr.

Možné príznaky zahŕňajú:

Ťažkosti s dýchaním, s dýchavičnosťou a/alebo dýchavičnosťou, zvyčajne počas cvičenia;
Bolesť na hrudníku;
Búšenie srdca;
únava;
Prechodná strata vedomia (synkopa);
Neočakávaná smrť.

Hypertrofická kardiomyopatia môže byť podozrivá, keď postihuje prvostupňového príbuzného dieťaťa

Podozrenie na ochorenie môže vzniknúť aj pri pravidelnej kontrole u ošetrujúceho pediatra alebo pri kardiologických vyšetreniach, ako je elektrokardiogram (posudok športového lekára).

Po diagnostikovaní choroby lekári vykonajú vyšetrenia na identifikáciu základnej príčiny.

Ak existuje podozrenie na hypertrofickú kardiomyopatiu, musí sa vykonať:

Meranie srdcovej frekvencie, krvného tlaku, dychovej frekvencie, periférnej saturácie kyslíkom a telesnej teploty;
Kardiologické vyšetrenie;
Rentgén hrude;
Elektrokardiogram (EKG);
Echokardiogram;
Záťažový test;
24-hodinový záznam srdcového rytmu (Holter EKG);
Krvné testy;
Molekulárno-genetické vyšetrenia;
Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie srdca;
Srdcová katetrizácia, aspoň v niektorých prípadoch.
V súčasnosti neexistujú žiadne terapie, ktoré by dokázali tento stav vyliečiť.

Máme však liečby, ktoré môžu kontrolovať a zlepšovať symptómy a kvalitu života týchto detí.

Lieky, ktoré riadia neurohormonálny metabolizmus srdca a pomáhajú mu relaxovať, čo umožňuje komore lepšie sa naplniť krvou;

Implantovateľné defibrilátory, ktoré prerušujú malígne arytmie u pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti;

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Chirurgický zákrok potrebný u malého počtu pacientov na odstránenie zhrubnutej časti priehradky, ktorá blokuje únik krvi zo srdca;

Transplantácia srdca v prípadoch, ktoré sú refraktérne a nereagujú na štandardné terapie.

V súčasnosti neexistujú žiadne terapie, ktoré by dokázali tento stav vyliečiť.

Máme však liečby, ktoré môžu kontrolovať a zlepšovať symptómy a kvalitu života týchto detí

Lieky, ktoré riadia neurohormonálny metabolizmus srdca a pomáhajú mu relaxovať, čo umožňuje komore lepšie sa naplniť krvou;
Implantovateľné defibrilátory, ktoré prerušujú malígne arytmie u pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti;
Chirurgický zákrok potrebný u malého počtu pacientov na odstránenie zhrubnutej časti priehradky, ktorá blokuje únik krvi zo srdca;
Transplantácia srdca v prípadoch, ktoré sú refraktérne a nereagujú na štandardné terapie.

Vo všeobecnosti mnohé deti vedú celkom normálny život, najmä ak je diagnóza stanovená včas a špecifická liečba sa používa včas.

Dlhodobý priebeh závisí od príčin a závažnosti ochorenia.

Všetky deti s hypertrofickou kardiomyopatiou však zostávajú ohrozené náhlou smrťou.

Z tohto dôvodu je súťažný alebo súťažný šport kontraindikovaný, pretože riziko hemodynamickej nestability pri extrémnom fyzickom strese je vysoké.

Obmedzenia fyzickej aktivity by mali byť prispôsobené prípad od prípadu a odporúčané ošetrujúcim kardiológom