Medfödd hjärtsjukdom: vad är aortabicuspidia?

By Cristiano Antonino On Maj 19, 2023

Bicuspidia aortica är bland de vanligast diagnostiserade medfödda hjärtsjukdomarna; det kommer att orsaka ventildysfunktion, associerad med insufficiens och stenos

Det kommer att öka risken för aortadilatation och dissektion, infektiös endokardit och hjärtsvikt.

Det kan drabba medlemmar av samma familj även om inga gener kopplade till ärftlighet har upptäckts.

Det kommer därför att bli nödvändigt att utföra kardiologiska kontroller om det finns ett fall av aortabicuspidism i familjen.

Aortaklaffen, tack vare sina öppnings- och stängningsrörelser, gör det möjligt för blod att strömma från vänster kammare till aortan.

Som regel består aortaklaffen av tre cusps, och kommer också att kallas en tricuspid aorta.

Som namnet antyder kommer aortaklaffen i bikuspidal aortaklaff att bestå av två cusps.

Den bikuspida aortaklaffen kommer att bildas i den embryonala fasen av klaffbildningen

De två spetsarna kommer inte att separeras utan smälter samman för att bilda en enda, större spets.

Bicuspidia kommer att betecknas som okomplicerad när det inte finns någon blockering av det vänstra kammarutflödet, kommer inte att orsaka aortainsufficiens och kommer att ha normala bulb- och aortadimensioner.

Det kommer dock också att finnas komplikationer förknippade med aorta bicuspidia: det kommer att finnas dilatation av den uppåtgående aortan och aortaroten; aortaklaffstenos, vilket kommer att se att klaffen inte öppnas korrekt i den systoliska fasen; aortaklaffinsufficiens, vilket kommer att se att klaffen inte stängs korrekt i den diastoliska fasen; det kommer att finnas en ökad risk för infektiös endokardit, som om den inte upptäcks i tid har en mycket hög dödlighetsrisk.

För dem med aortabicuspidia kommer det i de flesta fall inte att finnas några symtom

Diagnosen kommer att ställas genom rutinmässiga kardiologiska kontroller.

När komplikationer uppstår kommer symtom också att bli uppenbara, såsom bröstsmärtor, andnöd, hjärtklappning, medvetslöshet och till och med hjärtsvikt.

Diagnosen aorta bicuspidia kommer att ställas efter upptäckt av blåsljud.

Om bicuspidia uppstår i okomplicerad form, kommer auskultation av hjärtat att avslöja ett slags klickande ljud.

Om det finns aortabicuspidier i samband med stenos kommer sorlet att uppfattas som mycket grövre; om stenosen är allvarlig sprids den till hals och till alla delar av kroppen där hjärtauskultation är möjlig.

Aortabicuspidia med insufficiens kommer att vara associerad med närvaron av ett diastoliskt blåsljud, hörbart vid Erbs punkt eller fokus (punkt där auskultation av aortakomponenten i den andra hjärttonen och hjärtblåsljud orsakad av aortaklaffförändringar kan utföras) om insufficiensen är allvarlig, de perifera arteriella pulserna är breda och ryckiga och förhållandet mellan det systoliska och det diastoliska trycket kommer att förändras.

Den bästa diagnostiska tekniken, vid aortabicuspidism, är elektrokardiogrammet; ett elektrokardiogram kommer att göra det möjligt att bedöma antalet cusps från vilka aortaklaffen är sammansatt och analysera dess funktion, utesluta förekomsten av andra hjärtfel, undersöka storleken och funktionen hos hjärtkamrarna och mäta aortans kaliber i de utforskbara segmenten.

Ekokardiogrammet gör det möjligt att övervaka utvecklingen av den bikuspidal aortaklaffen och eventuella komplikationer.

Ett transesofagealt elektrokardiogram kan vara användbart för att få en bättre definition av patologin på grund av bättre bilddefinition.

Kärnmagnetisk resonansavbildning av hjärtat och CT-angiografi kommer att användas när ekokardiogrammet bedöms vara otillräckligt, särskilt när man studerar aortadimensioner.

Hjärtets kärnmagnetiska resonans, kommer att möjliggöra en mycket mer exakt analys och kommer att göra det möjligt att övervaka storleken och funktionen hos den vänstra ventrikeln.

Okomplicerad aorta bicuspidia kommer inte att kräva någon behandling, men kliniska tester kommer att vara nödvändiga

Bakteriell endokarditprofylax kommer att vara nödvändig före behandlingar som kan orsaka övergående bakteriemi, ett exempel är tandextraktioner.

Om du har aorta bicuspidia komplicerad av kraftig dilatation av den uppåtgående aorta, stenos eller allvarlig aorta insufficiens, kommer operation att bli nödvändig.

För personer med okomplicerad bicuspidia kan lämplighet för idrottsaktivitet beviljas, men endast efter kliniska kontroller.

Å andra sidan kommer de som lider av aortastenos som också väsentligt påverkar blodcirkulationen, eller som har måttlig insufficiens, inte att kunna utöva tävlingsidrott.