En speciell patologi, som ofta anses vara bland de cystiska leversjukdomarna, är Carolis sjukdom eller Caroli syndrom: den kännetecknas av cystor som kommunicerar med den intrahepatiska gallvägen

Carolis sjukdom är sällsynt och beror på en medfödd missbildning i gallvägarna, antingen isolerad eller associerad med en annan leversjukdom, medfödd leverfibros.

I detta fall är sjukdomen ärftlig och det är möjligt att en njurmissbildning, såsom polycystisk njure, också är associerad.

Caroli syndrom kan vara symtomfritt under lång tid

De första kliniska manifestationerna är feber: start med frossa frossa, febertoppar som når 39°C och över, som snabbt upphör med kraftig svettning.

Om dessa febrila utbrott inte åtföljs av gulsot eller smärta, förbises ofta sambandet med en gallvägsinfektion.

Uppkomsten, tillsammans med feber, av gulsot och smärta innebär vanligtvis att det har bildats stenar i de cystiska dilatationerna.

Diagnostik bör baseras på ultraljud, datortomografi (CT) och magnetisk resonanskolangiografi och visa den huvudsakliga differentialkaraktäristiken för dessa cystor, vilket är deras kommunikation med den intrahepatiska gallvägen.

Endoskopisk kolangiografi bör undvikas eftersom det utsätter patienten för risken för gallvägsinfektion, vilket kan vara mycket allvarligt i dessa fall.

Utvecklingen av syndromet domineras av återkommande feberkramper som inträffar med varierande frekvens och som vanligtvis är mycket allvarliga.

Närvaron av stenar i de cystiska dilatationerna orsakar äkta gallkolik och kan leda till både obstruktiv gulsot och akut pankreatit.

När en infektion är närvarande kan den utvecklas oförutsägbart mot septikemi och bildandet av leverbölder. Slutligen är det känt att det finns en risk för cancer vid denna sjukdom.

Behandling av Caroli syndrom är enbart kirurgisk

Men vissa ingrepp bör undvikas.

Behandlingen av Carolis syndrom är kirurgiskt avlägsnande av cystiska dilatationer, men detta är möjligt när sjukdomen bara påverkar en del av levern.

Om sjukdomen å andra sidan har spridit sig till hela levern är operation inte motiverad även om syftet är att ta bort den mest sjuka delen.

Resterande del skulle fortfarande utsättas för nya infektioner och risk för cancer.

Den mest logiska behandlingen vid sjukdomsspridning till hela levern är transplantation, vilket kan försvåras i de fall som redan har genomgått tidigare operation.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Akut leversvikt i barndomen: leverfel hos barn

De olika typerna av hepatit: förebyggande och behandling

Akut hepatit och njurskada på grund av energidrycksförbrukning: Fallrapport

New York, Mount Sinai -forskare publicerar studier om leversjukdomar i World Trade Center -räddare

Akuta hepatitfall hos barn: Lär dig om viral hepatit

Hepatisk Steatos: Orsaker och behandling av fettlever

Hepatopati: Icke-invasiva tester för att bedöma leversjukdom

Lever: Vad är icke-alkoholisk Steatohepatit

Symtom och behandling för hypotyreos

Hypertyreos: Symtom och orsaker

Kirurgisk hantering av den misslyckade luftvägen: En guide till prekutan krikotyrotomi

Sköldkörtelcancer: Typer, symtom, diagnos

Godartade tumörer i levern: Vi upptäcker angiom, fokal nodulär hyperplasi, adenom och cystor

Källa:

Pagine Mediche