Scleroderma: ความหมาย สาเหตุ อาการ การวินิจฉัยและการรักษา

By คริสเตียโน อันโตนิโน On มิถุนายน 19, 2023

Scleroderma พบอาการสูงสุดในผู้ป่วยอายุระหว่าง 45 ถึง 65 ปี และเช่นเดียวกับในกรณีของโรคภูมิต้านตนเอง ผู้หญิงจะได้รับผลกระทบมากกว่า โดยมีสัดส่วนที่ไม่ชัดเจน 3-5:1

เนื่องจากโดยทั่วไปแล้ว เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันของผู้หญิงจะทำงานแตกต่างจากระบบภูมิคุ้มกันของผู้ชาย

แท้จริงแล้ว ผู้หญิงมีบทบาททางพันธุกรรมมากกว่าในการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน ทั้งร่างกายและเซลล์

นี่เป็นดาบสองคมอย่างไม่ต้องสงสัย เพราะในแง่หนึ่ง มันทำให้เธอต้านทานต่อการติดเชื้อจากภายนอกได้มากขึ้น ในทางกลับกัน มันทำให้เธอมีแนวโน้มที่จะเกิดโรคแพ้ภูมิตัวเองมากขึ้น เช่น สภาวะที่โดดเด่นด้วยการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่เปลี่ยนไปต่อโปรตีน เนื้อเยื่อหรือแม้แต่อวัยวะในร่างกายของเธอเองซึ่งได้รับความเสียหายอันจะนำไปสู่ความผิดปกติทางพยาธิสภาพ

Scleroderma: มันคืออะไร?

Scleroderma – ในภาษากรีกแปลว่า 'ผิวแข็ง' – เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองเรื้อรังที่ส่งผลต่อผิวหนัง

โรคแพ้ภูมิตัวเองเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันที่เป็นโรคโจมตีเนื้อเยื่อของตัวเอง

Scleroderma หรือที่เรียกว่า systemic sclerosis เกิดขึ้นเนื่องจากเนื้อเยื่อและอวัยวะภายในมีพังผืด (หนาขึ้น) มากเกินไป เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดขนาดเล็กและความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกัน

น่าเสียดายที่สาเหตุยังไม่ทราบ แต่มีการตั้งสมมติฐานว่าปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น การสัมผัสกับตัวทำละลายหรือสารพิษ อาจมีบทบาทในการเริ่มมีอาการของหนังแข็ง

Scleroderma: อาการและสัญญาณที่แสดงออกมา

Scleroderma (หรือ systemic sclerosis) เป็นโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกี่ยวข้องกับระบบหลอดเลือดและผิวหนัง

สัญญาณลักษณะเฉพาะส่วนใหญ่ที่ scleroderma แสดงออกคือการหนาตัวของผิวหนัง ซึ่งมักจะเกิดที่มือ ซึ่งในที่สุดจะแสดงอาการผิดรูปที่รุนแรงขึ้นเรื่อยๆ และลุกลามจากสิ่งเหล่านี้ไปยังข้อมือ แขน และใบหน้า

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและขอบเขตของความหนาของผิวหนัง รูปแบบต่างๆ ของ scleroderma สามารถแยกแยะได้:

scleroderma ที่ จำกัด - เส้นโลหิตตีบของผิวหนังที่ขยายไปถึงข้อศอกหรือหัวเข่าหรือส่งผลต่อลำตัวหรือช่องท้อง
scleroderma กระจาย - เส้นโลหิตตีบที่ผิวหนังส่วนปลายของข้อศอกและหัวเข่า; ยังรวมถึงรูปแบบ CREST (การเกิดเนื้องอกในผิวหนัง, Raynaud's, oesophagopathy, sclerodactyly, telangiectasias)
sine scleroderma ก่อตัวขึ้นโดยไม่มีเส้นโลหิตตีบที่ผิวหนัง แต่มีส่วนร่วมโดยทั่วไปของอวัยวะภายในและแอนติบอดีเฉพาะโรค

โรคหนังแข็ง: การวินิจฉัย

อาการทางคลินิกที่เกิดขึ้นเร็วที่สุดเกิดจากหลอดเลือดขนาดเล็กและระบบประสาทอัตโนมัติและประกอบด้วยปรากฏการณ์ของ Raynaud ซึ่งเป็นปรากฏการณ์ที่ scleroderma สามารถเริ่มแสดงออกได้เอง ซึ่งประกอบด้วยการเปลี่ยนแปลงอย่างกะทันหันของสีของแขนขา ซึ่งในตอนแรกจะซีด เขียว จากนั้น สีแดงเข้มเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดลดลง

อาการของ Raynaud มีต้นกำเนิดมาจาก vasomotor และเป็นสัญญาณที่อาจบ่งบอกถึงโรคอื่นๆ ด้วย ดังนั้นจึงไม่ได้เป็นเพียงการพยากรณ์โรคของผิวหนังชั้นนอกเท่านั้น

การทดสอบอื่นๆ เช่น การมี anti-Scl70 หรือ anticentromere antibodies, ANA และ anti-ENA autoantibodies, capillaroscopy และรูปแบบทั่วไปอื่นๆ ของโรค จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรค scleroderma

Scleroderma: การรักษาที่ระบุมากที่สุด

น่าเสียดายที่ไม่มียาที่สามารถรักษา scleroderma ได้

ดังนั้นการรักษาที่ระบุมากที่สุดในกรณีของการวินิจฉัยจะให้บริการเฉพาะกับอาการที่ชัดเจนที่สุดของโรคและชะลอความก้าวหน้าและการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ให้มากที่สุด

ยาที่ประสบความสำเร็จมากที่สุดในปัจจุบันคือยาขยายหลอดเลือดซึ่งช่วยเพิ่มการไหลเวียนโลหิตและลดความดัน ยาลดกรดสำหรับกระเพาะอาหาร ยาต้านการเต้นของหัวใจสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลว และสารกดภูมิคุ้มกันเพื่อรักษาระบบกล้ามเนื้อและกระดูก

เพื่อไม่ให้เลือดไหลเวียนช้าลง ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหนังแข็งควรรักษาอุณหภูมิที่อยู่อาศัยให้สูงกว่า 20°C