Tăng thân nhiệt ác tính: nó là gì và nó kéo theo những gì?

By cristiano Antonino On Tháng Mười 28, 2022

Tăng thân nhiệt ác tính (MH) là một biến chứng hiếm gặp nhưng rất nghiêm trọng của gây mê toàn thân (GA) xảy ra ở các đối tượng có khuynh hướng di truyền (đối tượng nhạy cảm với MH) sau khi tiếp xúc với các yếu tố kích hoạt.

Do đó, điều tối quan trọng là phải nhận ra các đối tượng có khả năng nhạy cảm, chính xác vì ở cấp độ này, can thiệp đầu tiên để ngăn ngừa phơi nhiễm với các yếu tố kích hoạt có thể được thực hiện.

Ai có nguy cơ mắc chứng tăng thân nhiệt ác tính?

MH là bệnh di truyền trội trên NST thường.

Các nghiên cứu di truyền phân tử đã chỉ ra rằng khiếm khuyết chính trong MI nằm ở kênh canxi của cơ xương thường được gọi là thụ thể ryanodine (RYR1).

Gen mã hóa cho protein này, ở dạng tetrameric tạo nên kênh canxi, nằm trên nhiễm sắc thể 19q.

Tăng thân nhiệt ác tính: Tỷ lệ mắc bệnh là bao nhiêu?

Trong biểu hiện lâm sàng của nó, MI là một tình trạng hiếm gặp.

Có thể ước tính rằng tỷ lệ mắc bệnh chung là khoảng 1: 15,000 gây mê ở trẻ em và 1: 50,000 ở dân số trưởng thành, với một chút khuynh hướng về giới tính nam và tuổi trẻ em, mặc dù không có yếu tố dự đoán nào có thể được công nhận (một đối tượng đã tiếp xúc với các yếu tố kích hoạt, trong đó hội chứng chưa xuất hiện, không thể được coi là không có nguy cơ ở lần tiếp xúc tiếp theo).

Tỷ lệ tử vong hiện là 7% các trường hợp trên toàn thế giới.

Điều gì gây ra chứng tăng thân nhiệt ác tính?

Các loại thuốc chắc chắn có thể gây ra khủng hoảng IM ở những người nhạy cảm là thuốc gây mê dễ bay hơi halogen và / hoặc succinylcholine.
Ba dạng khủng hoảng MH có thể được phân biệt, tùy thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng: dạng tối cấp, dạng trung bình và dạng bỏ thai.
Điều quan trọng cần nhớ là ở bệnh nhân MHS, phẫu thuật dưới gây mê toàn thân với các chất kích hoạt không phải lúc nào cũng gây ra khủng hoảng; một đối tượng MHS có thể bị gây mê toàn thân nhiều lần mà không gây hậu quả gì và phản ứng với một cuộc khủng hoảng MH vào lần tiếp theo.
Một khi được kích hoạt, cuộc khủng hoảng MH có thể tiến tới cái chết. Trong những trường hợp tử vong, sự tiến triển của các biến cố có thể xảy ra nhanh chóng, thậm chí trong vòng 15 phút hoặc kéo dài hơn một giờ.
Đặc điểm di truyền bệnh cơ bản của tình trạng này bao gồm sự điều hòa khiếm khuyết của canxi tự do trong tế bào chất trong tế bào cơ vân do sự thay đổi di truyền của các kênh canxi.

Điều gì xảy ra trong IM?

Thuốc kích hoạt ở những người nhạy cảm gây ra sự mở kéo dài các kênh canxi với sự gia tăng bất thường nồng độ của ion này trong tế bào chất của tế bào sợi cơ.

Sự lưu thông canxi không được kiểm soát sẽ gây ra hiện tượng co cơ bệnh lý và làm tăng hoạt động trao đổi chất của cơ bắp.

Cơ bắp được kích hoạt trong những điều kiện như vậy sẽ tiêu thụ năng lượng và do đó lượng oxy quá mức, dẫn đến giải phóng nhiệt, nước, carbon dioxide và lactate.

Sản xuất năng lượng trở nên không đủ và tính toàn vẹn của màng tế bào bị mất, các protein như creatine kinase (CPK) và myoglobin được giải phóng vào máu.

Kali trong máu tăng cao gây nhịp tim nhanh và rối loạn nhịp tim nhanh đến mức tim ngừng đập, nếu không được can thiệp kịp thời.

Thiếu oxy có thể gây tổn thương não; tăng carbon dioxide trong máu kích thích thở nhanh và sâu.

Myoglobin di chuyển từ tế bào cơ vào thận, nơi nó có thể gây suy thận cấp.

Việc giải phóng một lượng lớn nhiệt do các cơ hoạt động quá mức khiến nhiệt độ của bệnh nhân tăng nhanh hơn mức mà hệ thống điều hòa nhiệt tự nhiên có thể kiểm soát được.

Trong vòng vài phút, nhiệt độ tăng lên 41 ° C trở lên có thể xảy ra.

Tăng thân nhiệt ác tính được điều trị như thế nào?

Chẩn đoán chứng tăng thân nhiệt ác tính

Tính nhạy cảm với NMCT không có hình ảnh lâm sàng đặc biệt để xác định một cách chắc chắn những người có thể phát triển một đợt cấp tính, và vẫn chưa có xét nghiệm không lấy máu nào có thể được sử dụng cho mục đích này.

Việc xác định bệnh nhân có nguy cơ chỉ dựa trên xét nghiệm co rút trong ống nghiệm (IVCT) sau khi mô cơ tiếp xúc với halothane và caffeine, xét nghiệm hợp lệ duy nhất được công nhận trên toàn cầu.

Xét nghiệm này yêu cầu sinh thiết cơ và do đó được thực hiện trên các đối tượng đã được các trung tâm chẩn đoán lựa chọn trước đó và không hữu ích như sàng lọc hàng loạt.

IVCT được thực hiện trên các đối tượng có biểu hiện

các đợt NMCT xác định hoặc nghi ngờ và / hoặc tử vong chu sinh không giải thích được ở những người có quan hệ huyết thống;
phản ứng có hại trước đó với thuốc mê, nghi ngờ NMCT;
các biến chứng sau phẫu thuật trước đó (sốt, CPK tăng, myoglobin niệu);
tiêu cơ vân sau khi gắng sức ngay cả khi vừa phải;
chuột rút dữ dội, thường xuyên và dễ mệt mỏi;
rối loạn thần kinh cơ đã biết và nghi ngờ;
đợt trước của hội chứng ác tính an thần kinh (SNM).

Làm thế nào để ngăn ngừa chứng tăng thân nhiệt ác tính?

Khi phẫu thuật là cần thiết, các biện pháp phòng ngừa được thực hiện đối với những bệnh nhân được coi là có nguy cơ: sử dụng thuốc gây mê không phải thuốc mê halogen và succinylcholine, phòng mổ được chuẩn bị bằng cách thiết lập một thiết bị gây mê không bị ô nhiễm bởi hơi thuốc mê halogen và các thiết bị cần thiết để theo dõi các thông số tim, huyết áp, nhiệt độ và thực hiện các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm.

Trong phòng mổ phải có những thứ sau: Dantrolene dạng tiêm, tất cả các loại thuốc cần thiết để điều trị cơn nguy kịch, và dung dịch glucose và điện giải được làm lạnh đến 4-5 ° C.

Dự phòng Dantrolene dạng tiêm chỉ được dự kiến trong trường hợp không thể chuẩn bị phòng mổ theo cách được mô tả ở trên hoặc khi bệnh nhân đang được cấp cứu hoặc phẫu thuật đặc biệt nặng.