U ác tính ở trẻ em: u nguyên bào tủy

By cristiano Antonino On Tháng Mười Hai 18, 2022

U nguyên bào tủy là một khối u ác tính ở trẻ em liên quan đến hệ thống thần kinh trung ương. Đây là một trong những cách chữa trị hiệu quả nhất thông qua hóa trị, xạ trị và phẫu thuật

U nguyên bào tủy là khối u ác tính phổ biến nhất của hệ thần kinh trung ương ở trẻ em

Nó phát sinh trong một khu vực được gọi là hố sọ sau, một khu vực cũng có tiểu não.

Các triệu chứng mà nó biểu hiện ban đầu có thể liên quan đến sự chèn ép bởi khối u của các cấu trúc ở hố sọ sau của não hoặc liên quan đến tắc nghẽn lưu thông CSF và do đó tràn dịch não gây ra bởi sự tắc nghẽn này.

Các triệu chứng phổ biến nhất là nhức đầu, ói mửa, mất ổn định dần dần khi đi lại, xuất hiện lác và xuất hiện lệch đầu.

Chẩn đoán được thực hiện bằng kiểm tra dụng cụ (Chụp cắt lớp vi tính và sau đó là Chụp cộng hưởng từ).

Với khả năng có bệnh lan truyền đến các vùng khác của hệ thống thần kinh trung ương, điều cần thiết là phải có được hình ảnh của cả não và Tủy sống dây.

Việc lấy mẫu CSF bằng cách chọc dò tủy sống có thể loại trừ sự hiện diện của các tế bào ung thư ở cấp độ này.

Xác nhận về kiểm tra mô học thu được sau khi phẫu thuật để loại bỏ tổn thương.

Có một số dạng u nguyên bào tủy có thể phân biệt được khi kiểm tra mô học và cho phép dự đoán mức độ xâm lấn của khối u

Chúng được phân biệt:

Dạng cổ điển: mô keo, rất giàu mạch máu;
Desmoplastic: mô nhỏ gọn hơn;
Nốt lan rộng: tiên lượng tốt hơn, có thể liên quan đến các hội chứng di truyền (hội chứng Gorlin);
Tái tạo tế bào lớn: bệnh tích cực hơn, đặc trưng bởi nhiều thay đổi tế bào.

Điều trị u nguyên bào tủy dựa trên ba trụ cột cơ bản: phẫu thuật, hóa trị, xạ trị

Phẫu thuật sơ bộ thường là cần thiết để giải quyết tràn dịch não, trước khi tiến hành cắt bỏ khối u.

Loại bỏ khối u được thực hiện thông qua phẫu thuật bao gồm cắt vào phần sau của đầu và phần cao nhất của đầu. cổ.

Việc sử dụng các kỹ thuật phẫu thuật thần kinh hiện đại (máy dẫn đường thần kinh, kính hiển vi, theo dõi sinh lý thần kinh) cho phép loại bỏ tối đa đồng thời giảm thiểu rủi ro tổn thương thần kinh.

Phẫu thuật cắt bỏ lý tưởng là loại bỏ hoàn toàn khối u; tuy nhiên, có những trường hợp mô bệnh xâm nhập vào thân não (một cấu trúc thần kinh quan trọng rất sâu và mỏng manh) nên phương pháp này ưu tiên bảo tồn chức năng thần kinh trong khi để lại những phần nhỏ của khối u còn sót lại sẽ bị ảnh hưởng bởi các liệu pháp tiếp theo.

SỨC KHOẺ TRẺ EM: TÌM HIỂU THÊM VỀ MEDICHILD BẰNG CÁCH THAM QUAN GIAN HÀNG TẠI HỘI CHỢ KHẨN CẤP

Sau khi chẩn đoán được xác nhận, phương pháp điều trị thích hợp nhất sẽ được lựa chọn theo phác đồ điều trị quốc tế

Phương pháp điều trị hóa trị-xạ trị được lựa chọn dựa trên độ tuổi của trẻ và mức độ nghiêm trọng của bệnh (các liệu pháp chuyên sâu hơn để cho phép chữa khỏi các dạng tích cực hơn).

Hóa trị được tiêm vào tĩnh mạch, thường thông qua việc sử dụng một ống thông tĩnh mạch trung tâm tránh chọc thủng tĩnh mạch thường xuyên.

Các loại thuốc được sử dụng có thể thay đổi tùy theo chỉ định cụ thể của các phác đồ.

Xạ trị được thực hiện trên toàn bộ não và tủy sống, nhưng hướng liều phóng xạ cao hơn đến các vị trí có khối u tại thời điểm chẩn đoán và liều thấp hơn đến các phần còn lại của não và tủy sống.

U nguyên bào tủy là một trong những khối u ác tính có thể chữa khỏi nhất với các liệu pháp hiện có

Cùng với phân loại mô học, có khả năng nhận ra các phân nhóm dựa trên các khiếm khuyết phân tử gây ra sự tăng sinh tế bào khối u.

Đặc biệt, 4 phân nhóm được phân biệt (WNT, SHH, nhóm 3 và nhóm 4) với tần suất và đáp ứng điều trị khác nhau.

Ngoài ra còn có các khiếm khuyết phân tử (kích hoạt gen MYC) cung cấp cái nhìn sâu sắc hơn về mức độ xâm lấn của bệnh.

Hiện tại, nghiên cứu nhằm mục đích tìm ra các dấu hiệu bệnh để tiếp tục giảm cường độ điều trị khi điều này không làm thay đổi triển vọng chữa bệnh và xác định các khiếm khuyết phân tử cụ thể để phát triển các loại thuốc thông minh.

U nguyên bào tủy là một khối u xâm lấn, mặc dù ngày nay nó có thể được chữa khỏi trong hơn 70% trường hợp

Các liệu pháp tích cực không kém là cần thiết để đạt được những cơ hội chữa khỏi này.

Tác động của các liệu pháp này đối với chất lượng cuộc sống của trẻ em, thanh niên hoặc người lớn được chữa khỏi u nguyên bào tủy có thể là đáng kể.

Do đó, cần mở rộng kiến thức về căn bệnh này và tham khảo các Trung tâm có trình độ chuyên môn cao để có thể lựa chọn, dựa trên các đặc điểm lâm sàng, mô học và phân tử của bệnh, phương pháp điều trị đúng để loại bỏ nó nhưng đồng thời đảm bảo một kết quả tốt. chất lượng cuộc sống trong tương lai.