Các bệnh lý trước sinh, dị tật tim bẩm sinh: Ath phổi

By cristiano Antonino On Tháng Mười Một 15, 2022

Teo phổi là tình trạng tắc nghẽn ngăn không cho máu được oxy hóa trong phổi. Nó phải được chẩn đoán trước khi sinh và điều chỉnh bằng một loạt các can thiệp phẫu thuật

Hẹp động mạch phổi là một dị tật tim bẩm sinh của van động mạch phổi (xuất hiện khi mới sinh)

Van phục vụ cho phép máu hướng đến phổi chảy ra khỏi tâm thất phải.

Trong bệnh này, van động mạch phổi có thể đóng hoàn toàn (hẹp van động mạch phổi hoàn toàn) hoặc gần như đóng hoàn toàn (hẹp van động mạch phổi nghiêm trọng).

Có hai dạng hẹp phổi

Chúng tạo thành hai bệnh hoàn toàn khác nhau và cũng đòi hỏi các phương thức điều trị khác nhau:

Atresia phổi với một vách ngăn liên thất còn nguyên vẹn;
Teo phổi kèm theo thông liên thất.

Trong cuộc sống trong tử cung, theo dữ liệu có sẵn cho chúng tôi, sự bất thường này thường không ảnh hưởng đến sự phát triển của trẻ vì chính nhau thai cung cấp lượng oxy cần thiết cho cơ thể thay vì phổi.

Máu đi vào bên phải của tim thông qua một lỗ (lỗ bầu dục) đi từ tâm nhĩ phải đến tâm nhĩ trái, sau đó đến tâm thất trái và từ đó nó có thể được bơm đến phần còn lại của cơ thể qua động mạch chủ.

Tuy nhiên, vì nó không thể đến phổi qua con đường bình thường (tâm thất phải, sau đó là van và động mạch phổi, rồi phổi) nên máu đến phổi qua ống động mạch, mạch nối động mạch chủ với động mạch phổi.

Cấu trúc này cần thiết trong quá trình phát triển trong bụng mẹ và thường đóng lại ngay sau khi sinh.

Do đó, nếu trong vài phút đầu đời, em bé không nhận được thuốc giữ cho ống động mạch thông thoáng – mở – (prostaglandin, tiêm tĩnh mạch), việc không thể truyền máu từ phổi có thể gây tử vong.

Đây là lý do tại sao hẹp phổi là một cấp cứu sơ sinh

Do đó, điều cần thiết là chẩn đoán phải được thực hiện sớm: chẩn đoán trước khi sinh cho phép chuẩn bị an toàn nhất có thể cho việc sinh nở và do đó tránh được sự chậm trễ nguy hiểm trong việc điều trị cần thiết.

Teo phổi với vách ngăn tâm thất nguyên vẹn

Khi không có khiếm khuyết liên thất (DIV) – một khiếm khuyết hình thành trong vách ngăn, ngăn cách hai tâm thất – tâm thất phải nhận được ít máu ngay cả trước khi sinh và sự phát triển của nó có thể bị suy giảm.

Trong một số điều kiện nhất định (không có van ba lá), tâm thất phải thường rất nhỏ và sau khi sinh ra không phù hợp để thực hiện chức năng của nó, tức là để bơm máu vào phổi.

Hình thức này là nghiêm trọng nhất.

Tuy nhiên, trong những trường hợp khác, ví dụ như khi có hở van ba lá nặng, tâm thất có thể phát triển tốt hoặc giới hạn (giảm thể tích nhưng không hoàn toàn).

Teo phổi với thông liên thất

Khi có khiếm khuyết liên thất, cho phép trao đổi máu giữa hai tâm thất, tâm thất phải thường phát triển tốt.

Tuy nhiên, ở dạng này, các mức độ thiểu sản khác nhau (giảm phát triển) của các động mạch phổi có thể xảy ra cho đến khi chúng rất nhỏ hoặc không tồn tại.

Trong trường hợp thứ hai, các nguồn lưu lượng phổi bổ sung được gọi là hệ thống-phổi phụ hoặc MAPCA (viết tắt của động mạch phụ chủ-phổi chính) được hình thành. Các mạch này mang máu từ tuần hoàn động mạch đến phổi và có thể rất nhiều, có đường đi quanh co và thay đổi trong lồng ngực.

Mẫu này là mẫu duy nhất không đại diện cho trường hợp cấp cứu sơ sinh.

Các triệu chứng sẽ rõ ràng ngay sau khi sinh

Chúng có thể bao gồm:

Chứng tím tái (da đổi màu hơi xanh hoặc hơi xám, do hàm lượng oxy trong máu thấp);
Thở nhanh hoặc thở dốc;
Khó khăn trong việc ăn uống.

Khi bác sĩ nghi ngờ bị hẹp phổi, trẻ sơ sinh được gửi đến trung tâm tim mạch nhi khoa.

Bác sĩ tim mạch có một số phương tiện để xác nhận chẩn đoán.

Trong số này, siêu âm tim là phương pháp cho phép anh ta xác nhận chẩn đoán.

Điện tâm đồ (ECG) và X-quang ngực có thể thêm dữ liệu quan trọng.

Đo oxy xung cho biết lượng oxy trong máu của em bé. Trong một số trường hợp, các xét nghiệm khác như chụp cắt lớp vi tính có cản quang hoặc đặt ống thông tim là cần thiết để xác định cấu trúc giải phẫu của động mạch phổi và bất kỳ nguồn lưu lượng phổi bổ sung nào (MAPCAs).

Ngày nay, có thể chẩn đoán hẹp phổi ngay cả khi mang thai nhờ siêu âm tim thai nhi.

Khi bác sĩ phụ khoa nghi ngờ bệnh tim này, họ sẽ gửi sản phụ đến trung tâm tim mạch chuyên khoa nhi, nơi bác sĩ tim mạch nhi xác nhận chẩn đoán, giải thích cho cha mẹ về tầm quan trọng của bệnh và những hệ lụy đối với cuộc sống sau khi sinh, cùng với phương pháp điều trị. tùy chọn.

Đứa trẻ chưa chào đời sau đó phải được sinh ở trung tâm cấp II-III và được chuyển ngay khi sinh đến trung tâm phẫu thuật tim và tim mạch nhi để được điều trị thích hợp.

Chẩn đoán thai nhi giảm thiểu sự chậm trễ trong việc bắt đầu điều trị thích hợp và cải thiện khả năng sống sót của những bệnh nhân trẻ tuổi này.

Điều trị hẹp phổi nhất thiết phải phẫu thuật hoặc can thiệp

Rất thường xuyên, trong những năm đầu đời, cần phải can thiệp phẫu thuật nhiều hơn một lần.

Một số được thực hiện trong những ngày hoặc tuần đầu tiên của cuộc đời đứa trẻ và những người khác sau đó.

Ở cả hai dạng hẹp phổi (có hoặc không có thông liên thất), việc sử dụng prostaglandin đường tĩnh mạch khi sinh là cần thiết cho sự sống còn của trẻ (ngoại trừ dạng có MAPCA).

Tại thời điểm này, điều trị thay đổi tùy thuộc vào biến thể bệnh.

Điều trị hẹp vách ngăn phổi nguyên vẹn như thế nào

Đây là một biện pháp khắc phục tạm thời cần ít nhất ba cuộc phẫu thuật trong vài năm đầu đời (giai đoạn III):

Đầu tiên, trong những ngày đầu tiên của cuộc đời, bao gồm việc tạo ra shunt hệ thống-phổi (giai đoạn I, xem ở trên);
Thủ thuật thứ hai, nối mạch phổi rỗng hai chiều của Glenn, trong đó bác sĩ phẫu thuật gắn mạch máu thu máu từ phần trên của cơ thể (tĩnh mạch chủ trên) vào động mạch phổi. Quy trình này thường được thực hiện từ 4 đến 6 tháng tuổi (giai đoạn II) và độ bão hòa oxy trong máu vẫn ở mức dưới mức bình thường, khoảng 85%;
Ở loại thứ ba, phẫu thuật Fontan, thường được thực hiện khi trẻ 2 hoặc 3 tuổi, bác sĩ phẫu thuật sẽ nối mạch máu lấy máu từ phần dưới cơ thể (tĩnh mạch chủ dưới) với động mạch phổi. Điều này phục vụ để khôi phục mức oxy đến 99% (giai đoạn III).

Trong trường hợp tâm thất phải ở ranh giới, có thể thực hiện sửa chữa một phần rưỡi tâm thất, liên quan đến nối hai chiều dây cáp-phổi của Glenn (kết nối giữa hai cơ quan) (xem ở trên).

Đây có thể là thủ thuật cuối cùng nếu tâm thất phải trong tim của trẻ đủ lớn và không cần thủ thuật Fontan, do đó làm giảm khả năng xảy ra các vấn đề lâu dài trong trường hợp này.

Điều đáng nói là nong van động mạch phổi trong thai kỳ

Chỉ ở một số trung tâm trên thế giới và chỉ trong những trường hợp được lựa chọn cẩn thận mới có thể thực hiện thủ thuật này nhằm mục đích cải thiện sự phát triển của tâm thất phải.

Rủi ro không phải là không đáng kể và xác suất thành công phụ thuộc vào một số yếu tố phải được kiểm tra trong từng trường hợp cụ thể.

Cần phải nhớ rằng can thiệp này không thay thế các thủ tục nêu trên, có thể vẫn cần thiết sau khi sinh tùy thuộc vào biến thể của bệnh.

Điều trị hẹp động mạch phổi kèm thông liên thất như thế nào?

Có nhiều cách điều trị khác nhau tùy thuộc vào giải phẫu của động mạch phổi và sự hiện diện hay vắng mặt của MAPCAS.

Nếu các động mạch phổi phát triển tốt, có thể đặt stent trong ống động mạch thông qua thông tim hoặc phẫu thuật đặt shunt hệ thống-phổi trong vài ngày đầu đời.

Sau đó, vào khoảng 3-6 tháng tuổi, phẫu thuật chỉnh sửa có thể được thực hiện, bao gồm đóng lỗ thông liên thất và tùy thuộc vào giải phẫu của đường ra thất phải, đặt một ống dẫn van nhân tạo giữa tâm thất phải và động mạch phổi. hoặc hở van động mạch phổi và phì đại vùng xung quanh (trans-annular patch).

Mặt khác, nếu các động mạch phổi bị thiểu sản hoặc không có và có MAPCA, bác sĩ phẫu thuật sẽ phải kết nối tất cả các động mạch này để tạo ra các động mạch phổi mới (đồng nhất hóa), đóng lỗ thông liên thất và đặt một ống dẫn giữa các động mạch phổi. và tâm thất phải.

Thời gian và thứ tự thực hiện ba bước này khác nhau tùy theo từng trường hợp và có thể bao gồm:

Vị trí tạm thời của một shunt;
Một số can thiệp so le theo thời gian, thường là từ 6 tháng đến vài năm đầu đời;
Việc sử dụng các thăm dò chẩn đoán và/hoặc can thiệp trung gian như chụp cắt lớp vi tính hoặc thông tim giữa các lần can thiệp.