先天性氰源性心脏病：法洛四联症
法洛四联症是一种先天性氰源性心脏病，其特征是室间隔缺损伴肺部血流受阻
法洛四联症是最常见的氰源性先天性心脏病
发绀是由于血液中循环氧减少所致。
它主要由以下解剖特征组成：
- 两个心室之间的交通，心脏的两个泵血部分，因此室间隔缺损；
- 主动脉的双心室起源，跨越两个心室，在室间缺损之上；
- 由于其他缺陷，瓣下和肺动脉瓣狭窄，右心室肌肉增大。
在法洛四联症中，存在较大的室间隔缺损，伴有不同程度的肺动脉狭窄，从而阻碍血液流向肺部。
较少的血液将被充氧，去饱和的血液将通过心室之间的交通进入主动脉。
在年轻患者中，法洛四联症的严重程度与肺动脉狭窄的严重程度有关，从而影响紫绀的程度
如果氧气不足，或者如果孩子有过度发绀危象，则在孩子出生后的头几个月进行手术治疗； 如果孩子的症状很少，有时会在儿童期后期进行手术治疗。
在大多数情况下，法洛四联症与遗传异常无关，但在 30% 的患者中可能存在唐氏综合症或迪乔治综合症等综合征。
主要症状是发绀； 紫绀的程度通常是稳定的，但可能因患者而异。
新生儿期过后，可能会出现因血液中含氧量低而出现的危象，称为窒息危象，这是流向肺部的血流阻塞突然增加的结果。
由于血液中含氧量的降低，宝宝的嘴唇和皮肤会显得更紫绀； 婴儿起初会变得烦躁，如果严重发绀持续存在，可能会失去知觉。
窒息危象可能很危险，需要立即就医。
患有法洛四联症的婴儿通常有心脏杂音
一种杂音，是由狭窄的渗漏心脏瓣膜或异常心脏结构中的血流产生的声音。
有些婴儿可能会出现危及生命的发绀发作； 发绀会在哭泣或疏散后突然加重。
婴儿会呼吸加快，在某些情况下会失去知觉。 在这些发作期间，心脏杂音会消失。
在大多数情况下，在产前诊断中，通过形态学超声，妇科医生将能够怀疑法洛四联症； 这将通过胎儿超声心动图确认，如果诊断确认，将进行羊膜穿刺术以排除遗传综合征的存在。
在产后诊断的情况下，紫绀和心脏杂音可能导致怀疑先天性心脏病，超声心动图是一种快速且无创的方法，是最推荐的诊断测试。
在生命最初几个月的法洛四联症治疗中，会进行心脏矫正； 在进行最终矫正之前，必须在婴儿期进行姑息性肺流量增加手术； 手术风险极低。
如果孩子有发绀危象，将膝盖靠近胸口，呼吸会更顺畅； 大一点的孩子也会采取同样的蹲姿，因为这会帮助他们将更多的血液推到肺部，让他们感觉更好。
吸氧可能会有帮助。
如果这些措施不起作用，可给予吗啡、静脉注射 β 受体阻滞剂以改善肺部血流。
如果儿童出生体重低或存在复杂缺陷，医生可能会在等待矫正手术期间使用侵入性较小的程序来维持流向肺部的血液； 例如，他们可能会使用合成血管（分流器）将主动脉连接到肺部动脉。
此过程将血液引导至肺部，使其在被输送到身体其他部位之前被氧化。
另一种选择是心导管插入术，其中在其尖端带有可扩张柔性管（支架）的导管穿过腿部的血管到达心脏。
支架在心脏中扩张，以扩大流向肺部的流量，增加血液中的氧气含量。
矫正手术时，室间隔缺损闭合，右心室流出道和狭窄的肺动脉瓣扩张，上动脉导管闭合。
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