神经系统肿瘤：颅咽管瘤
颅咽管瘤是一种罕见的肿瘤，发生在富含神经和血管的区域
颅咽管瘤是起源于原始肠（Ratke's pouch）的胚胎残余物的肿瘤
它们可能在出生后持续存在于蝶鞍区域周围的组织水平（位于颅骨内的骨形成，有一个容纳脑垂体的空腔）。
鞍区和鞍旁区域包含许多重要的神经和血管结构：Willis 环动脉（将动脉血分配到整个大脑）、视神经（传导视觉信息）、垂体及其蒂（调节身体激素的产生）和下丘脑（与行为、新陈代谢调节和其他重要功能相关的大脑功能整合中心）。
尽管颅咽管瘤的生长速度很慢，但它与具有重要功能的解剖结构接触的事实使其极其危险。
它是一种相当罕见的肿瘤，约占儿童中枢神经系统肿瘤的5%。
颅咽管瘤的症状取决于蝶鞍周围神经结构受压
通常，可能会出现视力下降、尿崩症（产生大量稀释尿液）、体重变化（通常有肥胖倾向）、疲劳和青春期改变（由于荷尔蒙变化）。
有些孩子患有脑积水，并有典型症状（头痛、 呕吐, 响应能力下降）。
通过计算机断层扫描和磁共振成像进行诊断，可以详细识别肿瘤的特征以及与神经和血管结构的关系。
血液和尿液检查可以评估下丘脑-垂体激素的产生。
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颅咽管瘤有两种组织学变体：
- 乳头状：典型的成年期。
- adamantinomatous：典型的儿科年龄，其特征是倾向于浸润神经和血管结构，经常出现钙化和囊性成分。 有时囊性成分（充满富含蛋白质的褐色油性液体）体积庞大，是导致症状的原因。
颅咽管瘤的治疗本质上是多学科的，从诊断的最早阶段就涉及不同专家之间的对抗
在可行的情况下，完全手术切除是护理这些儿童的关键步骤。
然而，外科手术必须始终尽可能地保持神经和内分泌功能，尤其是在儿童中。
目前还没有对抗小儿颅咽管瘤的有效药物，因此，当没有手术指征时，可以使用放射疗法来帮助控制疾病。
一种用质子而不是光子进行的特殊形式的放射治疗目前是无法完全切除的颅咽管瘤的首选治疗方法，因为它比传统放射疗法具有更少的长期副作用。
目前，国际上尚无统一的治疗方案，但治疗理念是在稳定病情的同时尽量减少临床并发症（视力丧失和肥胖或其他内分泌问题的发展）。
在选定的病例中，经典显微外科手术可与经鼻内窥镜手术相结合
关于囊性成分，最近有证据表明通过放置囊内导管的立体定向装置（一种允许在颅骨内进行手术的外科手术工具）和局部施用干扰素来排空它们是有用的，干扰素是一种能够阻断囊肿的物质囊液的产生。
由疾病引起的荷尔蒙缺陷可以用特定药物充分纠正。
最近的分子研究已经确定乳头状颅咽管瘤中存在特定突变 (BRAFV600E)。
该亚组患者可考虑靶向治疗。
在儿童中常见的金刚石瘤形式中，信号通路 (WNT) 的改变似乎已被确定，但目前尚无特定药物。
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