Sianose, aritmieë en hartversaking: wat veroorsaak Ebstein se anomalie

By Cristiano Antonino On Augustus 22, 2023

Ebstein se anomalie, wat eers in 1866 ontdek is, verskyn as 'n afwaartse verplasing van die trikuspidale klep, in plaas van die gewone posisie tussen die regteratrium en regterventrikel

Afhangende van die erns van die misvorming, kan aangetaste pasiënte ly

kardiale aritmieë, as gevolg van die teenwoordigheid van abnormale geleidingsweë
simptome van regter kongestiewe hartversaking soos: vergrote lewer, moegheid, verwydde regteratrium;
sianose: aangesien dit dikwels met interatriale defek geassosieer word, veroorsaak die hoër druk as gevolg van trikuspidale ontoereikendheid suurstofarm bloed van die regterkant na die linkerkant van die hart.

Diegene wat met Ebstein se anomalie gebore is, ly aan ontoereikendheid van die trikuspidale klep, wat nie behoorlik sluit nie, en wanfunksionering van die regterventrikel.

Dit is 'n aangebore hartsiekte van onbekende oorsaak wat voorkom wanneer die trikuspidale klep nie normaalweg vorm tydens die ontwikkeling van die hartspier nie.

Die trikuspidale klep verbind die regteratrium met die regterventrikel van die hart; tipies sluit die trikuspidal heeltemal wanneer die regterventrikel van die hart bloed in die longe pomp.

In Ebstein se anomalie sal daar valvulêre ontoereikendheid wees, die trikuspidale sal nie heeltemal toemaak nie en van die bloed wat in die regterventrikel voorkom, sal na die regteratrium terugkeer; die regteratrium sal verwyd terwyl die regterventrikel geneig is om te krimp.

Daar kan in sommige gevalle ander veranderinge wees soos samesmelting van 'n flap met die ventrikelwand en kan geassosieer word met ander kardiale abnormaliteite soos pulmonale klepstenose en interatriale septale defekte.

Ebstein se anomalie raak ongeveer 1 uit 50 tot 200,000 XNUMX individue, hetsy manlik of vroulik

Simptome verskil van pasiënt tot pasiënt.

In ligte vorme is daar gewoonlik geen simptome nie, of daar kan moeilike asemhaling, moegheid, tagikardie wees.

In meer ernstige vorme sal daar aritmieë, sianose van die vel en slymvliese wees as gevolg van onvoldoende oksigenasie van die bloed, en in meer ernstige gevalle selfs hartversaking.

Supraventrikulêre tagikardie en die teenwoordigheid van Wolff Parkinson White-sindroom sal meer gereeld gevind word.

Die diagnose, indien te ernstig, kan so vroeg as tydens ultraklankskanderings tydens swangerskap kom; simptome kan ook by geboorte manifesteer met sianose en asemhalingsprobleme.

Die toetse wat uitgevoer moet word is

Elektrokardiogram, waardeur dit moontlik sal wees om aritmieë op te spoor;
Borskas X-straal, wat dit moontlik sal maak om die verwydde toestand van die hart in die mees ernstige vorme waar te neem;
Echokardiografie, wat 'n gedetailleerde beeld van die hart in werking sal verskaf deur die opsporing van valvulêre ontoereikendheid en dilatasie van die regteratrium;
Elektrofisiologiese studie wat nuttig sal wees om die oorsprong van hartritmeprobleme te verstaan;
magnetiese resonansbeelding, wat dit moontlik sal maak om die volume van die regteratrium en ventrikel presies te bepaal.

Farmakologiese behandeling het ten doel om hartversaking of aritmieë te behandel.

Indien mediese behandeling misluk, sal elektrofisiologiese behandeling vir aritmieë en chirurgiese behandeling vir hartversaking uitgevoer word.

Chirurgiese behandeling van Ebstein se anomalie kan insluit

Valvuloplastie: in sekere gevalle kan die chirurg die trikuspidale klep 'herstel' om dit normaal te laat funksioneer;
Klepvervanging: die chirurg moet die mislukte trikuspidale klep vervang met 'n trikuspidale klep wat van 'n geskenkte orgaan of dier geneem is;
In meer ernstige gevalle, wanneer die regterventrikel baie kleiner as normaal is, kan komplekse chirurgie vereis word; in sekere gevalle kan chirurgie ook ritmeversteurings regstel.

Gedurende die neonatale periode, in gevalle met ernstige trikuspidale klep-insuffisiënt, is pasiënte sianoties omdat pulmonale weerstande hoog is, daar sal verhoogde regurgitasie wees en abnormale bloedvloei van die regter- na die linkeratrium kan voorkom.

Wanneer pulmonêre vaskulêre weerstand afneem, soos gewoonlik na die neonatale tydperk, sal daar 'n vermindering in trikuspidale regurgitasie en sianose wees.

In die vroeë kinderjare kan daar vinnige verbetering in kardiovaskulêre toestande wees en pasiënte mag jare lank nie simptome ervaar nie.