مرض القلب الخلقي السيانوجيني: رباعية فالو

By كريستيانو أنتونينو On يونيو 13، 2023

رباعية فالو هي مرض خلقي في القلب يتسم بعيب الحاجز بين البطينين المرتبط بعرقلة تدفق الدم إلى الرئتين

رباعية فالو هي أكثر أمراض القلب الخلقية السيانوجينية شيوعًا

يحدث الزرقة نتيجة لانخفاض تدفق الأكسجين في الدم.

يتكون بشكل أساسي من هذه الميزات التشريحية:

الاتصال بين البطينين ، وهما الجزءان الضخ للقلب ، وبالتالي خلل في الحاجز البطيني.
الأصل ثنائي البطينين للشريان الأورطي ، الذي يمتد على البطينين ، فوق الخلل بين البطينين ؛
تضيق الصمام تحت الصمامي والرئوي ، تضخم عضلات البطين الأيمن ، نتيجة لعيوب أخرى.

في رباعية فالو ، هناك عيب كبير في الحاجز بين البطينين مرتبط بتضيق رئوي بدرجات متفاوتة ، مما يعيق تدفق الدم إلى الرئتين.

سيكون الدم المؤكسج أقل ، وسيأخذ الدم غير المشبع المسار إلى الشريان الأورطي من خلال الاتصال بين البطينين.

في المرضى الصغار ، ترتبط شدة رباعية فالو بشدة تضيق الرئة ، مما يؤثر على مدى الازرقاق.

إذا كان الأكسجين منخفضًا ، أو إذا كان الأطفال يعانون من أزمات فرط الزرقة ، يتم إجراء العلاج الجراحي في الأشهر القليلة الأولى من حياة الطفل ؛ إذا كان الطفل يعاني من أعراض قليلة ، يتم إجراء العلاج الجراحي أحيانًا في وقت لاحق في مرحلة الطفولة.

في معظم الحالات ، لا ترتبط رباعية فالو بالتشوهات الجينية ، ولكن في 30٪ من المرضى قد تكون هناك متلازمات مثل متلازمة داون أو متلازمة دي جورج.

العرض الرئيسي هو الازرقاق. عادة ما يكون مستوى الزرقة مستقرًا ولكنه قد يختلف من مريض لآخر.

بعد فترة حديثي الولادة ، قد تحدث أزمات بسبب انخفاض مستويات الأكسجين في الدم ، تسمى أزمات الاختناق ، والتي تنتج عن الزيادة المفاجئة في عرقلة تدفق الدم إلى الرئتين.

بسبب انخفاض مستوى الأكسجين في الدم ، ستبدو شفاه الطفل وجلده أكثر زرقة ؛ سيصبح الطفل عصبيًا في البداية ، وإذا استمر الزرقة الشديدة ، فقد يكون هناك فقدان للوعي.

أزمة الاختناق هي نوبة يمكن أن تكون خطيرة وتتطلب عناية طبية فورية.

عادةً ما يعاني الأطفال المصابون برباعية فالو من نفخة قلبية

نفخة هي صوت ناتج عن تدفق الدم في صمامات القلب الضيقة المتسربة أو هياكل القلب غير الطبيعية.

قد يعاني بعض الأطفال من نوبات فرط زرقة مهددة للحياة. سوف يتفاقم الزرقة فجأة بعد البكاء أو الإخلاء.

سوف يسارع الطفل في التنفس وفي بعض الحالات يكون هناك فقدان للوعي. خلال هذه النوبات تختفي نفخة القلب.

في معظم الحالات ، في التشخيص السابق للولادة ، باستخدام الموجات فوق الصوتية المورفولوجية ، سيكون طبيب أمراض النساء قادرًا على إثارة الشك في رباعية فالو ؛ سيتم تأكيد ذلك من خلال مخطط صدى القلب للجنين ، وفي حالة تأكيد التشخيص ، سيتم إجراء بزل السلى لاستبعاد وجود متلازمات وراثية.

في حالة تشخيص ما بعد الولادة ، قد يؤدي الزرقة ونفخة القلب إلى الاشتباه في الإصابة بأمراض القلب الخلقية ، ويعتبر مخطط صدى القلب طريقة سريعة وغير جراحية هو الاختبار التشخيصي الموصى به.

في علاج رباعية فالو في الأشهر القليلة الأولى من الحياة ، سيتم إجراء تصحيح القلب ؛ قبل الشروع في التصحيح النهائي ، يجب إجراء عملية زيادة التدفق الرئوي الملطفة في مرحلة الطفولة ؛ مخاطر العملية منخفضة للغاية.

إذا كان الطفل يعاني من أزمة فرط الزرق ، فسيكون قادرًا على التنفس بسهولة أكبر إذا وضع ركبتيه بالقرب من صدره ؛ سيتخذ الأطفال الأكبر سنًا أيضًا نفس وضع القرفصاء لأنه سيساعدهم على دفع المزيد من الدم إلى رئتيهم ، مما يجعلهم يشعرون بتحسن.

قد يكون من المفيد إعطاء الأكسجين.

إذا لم تنجح هذه الإجراءات ، يمكن إعطاء المورفين وحاصرات بيتا في الوريد لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين.

إذا كان لدى الأطفال وزن منخفض عند الولادة أو عيوب معقدة ، فقد يستخدم الأطباء إجراءات أقل توغلًا للحفاظ على تدفق الدم إلى الرئتين أثناء انتظار الجراحة التصحيحية ؛ على سبيل المثال ، قد يستخدمون وعاء دموي اصطناعي (تحويلة) لربط الشريان الأورطي بشريان في الرئتين.

يوجه هذا الإجراء الدم إلى الرئتين حتى يتأكسد قبل نقله إلى باقي الجسم.

خيار آخر هو قسطرة القلب ، حيث يتم تمرير قسطرة ذات أنبوب مرن قابل للتوسيع (دعامة) في طرفها عبر وعاء دموي في الرجل إلى القلب.

يتم توسيع الدعامة في القلب لتوسيع التدفق إلى الرئتين ، وزيادة مستويات الأكسجين في الدم.

أثناء الجراحة التصحيحية ، يتم إغلاق العيب في الحاجز بين البطينين ، ويتم توسيع مسار التدفق من البطين الأيمن والصمام الرئوي الضيق ، ويتم إغلاق القناة الشريانية السابقة.

تشوهات القلب: ما هي رباعية فالو؟

رباعية فالوت: التشخيص والتشخيص قبل الولادة والتشخيص التفريقي

رباعية فالوت: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والمضاعفات والمخاطر

المنشورات المشابهة