Хипертрофична кардиомиопатия: какво представлява и как да се лекува
Хипертрофичната кардиомиопатия е заболяване, характеризиращо се с увеличаване на дебелината на сърдечния мускул
Различни форми на хипертрофична кардиомиопатия
Удебеляването на сърдечния мускул може да засегне само стената, разделяща двете вентрикули (преграда) и да бъде описано като „асиметрично“.
Може да засегне както септума, така и свободната стена на лявата камера и да се нарече „симетричен“.
Може да засегне само свободната стена на лявата камера и да се нарече „обърнат“, или може да засегне и двете камери и да се нарече „бивентрикуларен“.
В допълнение, удебеляването на сърдечния мускул може в някои случаи да създаде пречка за изхода на кръвта от вентрикула към съдовете, които пренасят кръв в цялото тяло, в този случай се нарича „обструктивно“.
Честотата в общата възрастна популация е около 1 на 500 случая, но при децата се счита за рядко заболяване и честотата му се оценява на около 1 на 30 000 деца годишно.
Хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде първична (без видима хемодинамична причина за повишено удебеляване) или с подлежащи форми, вторични на други фактори или други структурни изменения на сърцето (хронична артериална хипертония или валвулопатия).
При около 60-70% от страдащите изолираната хипертрофична кардиомиопатия се причинява от промени (мутации) в нашите ДНК гени (генетично обусловени наследствени форми).
След като се установи генетичната причина, строго се препоръчва скрининг на всички роднини по първа линия.
Не всички деца с хипертрофична кардиомиопатия показват симптоми
Децата обикновено нямат симптоми до юношеството, но в някои случаи тези симптоми могат да се появят по-рано.
Възможните симптоми включват:
- Затруднено дишане, със задух и/или недостиг на въздух, обикновено по време на физическо натоварване;
- Болки в гърдите;
- Сърцебиене;
- Умората;
- Преходна загуба на съзнание (синкоп);
- Внезапна смърт.
Може да се подозира хипертрофична кардиомиопатия, когато тя засяга роднина от първа линия на детето
Заболяването може да се подозира и при редовен преглед от лекуващия педиатър или при кардиологични прегледи като електрокардиограма (преценка на спортен лекар).
След като заболяването бъде диагностицирано, лекарите ще проведат изследвания, за да идентифицират основната причина.
Когато има съмнение за хипертрофична кардиомиопатия, трябва да се извърши:
- Измерване на пулс, кръвно налягане, дихателна честота, периферна кислородна сатурация и телесна температура;
- Кардиологичен преглед;
- Рентгенография на гръдния кош;
- Електрокардиограма (ЕКГ);
- ехокардиография;
- Тест с упражнения;
- 24-часов запис на сърдечния ритъм (Холтер ЕКГ);
- Кръвни изследвания
- Молекулярно-генетични изследвания;
- Сърдечен магнитен резонанс;
- Сърдечна катетеризация, поне в някои случаи.
- Понастоящем няма терапии, които могат да излекуват това състояние.
Ние обаче разполагаме с лечения, които могат да контролират и подобрят симптомите и качеството на живот на тези деца.
Лекарства, които контролират неврохормоналния метаболизъм на сърцето и му помагат да се отпусне, което позволява на вентрикула да се напълни по-добре с кръв;
Имплантируеми дефибрилатори, които прекъсват злокачествени аритмии при пациенти с висок риск от внезапна смърт;
Хирургия, необходима при малък брой пациенти за отстраняване на удебелената част на преградата, която блокира изтичането на кръв от сърцето;
Сърдечна трансплантация, в случаи, които са рефрактерни и не се повлияват от стандартните терапии.
Понастоящем няма терапии, които могат да излекуват това състояние.
Ние обаче разполагаме с лечения, които могат да контролират и подобрят симптомите и качеството на живот на тези деца
- Лекарства, които контролират неврохормоналния метаболизъм на сърцето и му помагат да се отпусне, което позволява на вентрикула да се напълни по-добре с кръв;
- Имплантируеми дефибрилатори, които прекъсват злокачествени аритмии при пациенти с висок риск от внезапна смърт;
- Хирургия, необходима при малък брой пациенти за отстраняване на удебелената част на преградата, която блокира изтичането на кръв от сърцето;
- Сърдечна трансплантация, в случаи, които са рефрактерни и не се повлияват от стандартните терапии.
Като цяло много деца водят сравнително нормален живот, особено когато диагнозата е поставена навреме и специфичното лечение се използва навреме.
Дългосрочният курс зависи от причините и тежестта на заболяването.
Въпреки това, всички деца с хипертрофична кардиомиопатия остават изложени на риск от внезапна смърт.
Поради тази причина състезателният или състезателен спорт е противопоказан, тъй като рискът от хемодинамична нестабилност при екстремен физически стрес е висок.
Ограниченията на физическата активност трябва да се определят за всеки отделен случай и да се препоръчват от лекуващия кардиолог
Прочетете още:
Сърдечни заболявания: Какво е кардиомиопатия?
Възпаления на сърцето: миокардит, инфекциозен ендокардит и перикардит
Сърдечни шумове: какво е и кога да се притеснявате
Синдромът на разбитото сърце е във възход: Ние знаем кардиомиопатията на Takotsubo
Кардиомиопатии: какво представляват и какви са леченията
Алкохолна и аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия
Разлика между спонтанна, електрическа и фармакологична кардиоверсия
Какво представлява такоцубо кардиомиопатия (синдром на разбито сърце)?
Разширена кардиомиопатия: какво представлява, какво я причинява и как се лекува