Патологии на лявата камера: дилатативна кардиомиопатия
Разширената кардиомиопатия е заболяване на сърцето, при което лявата камера, която изпомпва кръвта в кръвообращението, е разширена и не може да се свие или съкрати нормално
Разширената кардиомиопатия е заболяване на сърдечния мускул, при което лявата камера, сърдечната камера, която изпомпва кръвта в кръвообращението, е разширена и не успява да се свие или съкрати нормално.
Това означава, че за всеки сърдечен удар сърцето изпраща по-малко кръв в кръвообращението от нормалното.
Терминът „разширен“ показва увеличаване на размера и кухини, често с намалена способност за свиване.
Честотата в общата възрастна популация е около 1 на 2500 случая, но при децата се счита за рядко заболяване и годишната му честота в педиатрична възраст е 0.57 случая на 100,000 XNUMX души годишно.
Разширената кардиомиопатия може да бъде първична (без видима хемодинамична причина за камерна дисфункция), причинена от други фактори или от структурни изменения на сърцето
В много случаи изолираната дилатативна кардиомиопатия се причинява от промени (мутации) в нашите ДНК гени (генетично определени форми).
Заболяването може да бъде причинено от мутации в голям брой различни гени.
Понастоящем е възможно да се идентифицира генетичната основа при около 60 процента от засегнатите лица.
Разширената кардиомиопатия може да възникне в резултат на миокардит
Това е възпалителна промяна в сърдечния мускул, често причинена от вирусни инфекции.
Не всички деца с дилатативна кардиомиопатия показват симптоми.
Има хронична и остра фаза на заболяването.
Наличието на симптоми може да зависи от етапа от живота на детето и не винаги отразява тежестта на основното заболяване.
Възможните симптоми на разширена кардиомиопатия включват:
- По-нисък толеранс към физическо натоварване, отколкото при други деца, със затруднено дишане, задух и/или недостиг на въздух;
- При кърмачета и по-малки деца най-честата проява е намалено хранене, диспнея по време на хранене с обилно изпотяване, хипо- или хиперреактивност;
- Много по-рядко: сърцебиене и/или синкоп (внезапна, преходна загуба на съзнание)
При съмнение за дилатативна кардиомиопатия детето трябва да се поеме от екип от няколко специалисти
Изследванията, необходими за диагностика, включват:
- Измерване на пулс, кръвно налягане, дихателна честота, периферна кислородна сатурация и телесна температура;
- Кардиологичен преглед с аускултация на сърцето и откриване на признаци на сърдечна недостатъчност (подуване или оток на краката, подуване на вените и черния дроб и понякога нарушен сърдечен ритъм);
- Рентгенография на гръдния кош;
- Електрокардиограма (ЕКГ);
- ехокардиография;
- Кардиопулмонален тест или електрокардиограма с натоварване;
- Запис на сърдечен ритъм за 24 часа (Холтер ЕКГ);
- Кръвни изследвания
- Сърдечен магнитен резонанс;
- Понякога сърдечна катетеризация;
- Въз основа на конкретната клинична картина могат да се назначат и други изследвания.
В случай на съмнение за наследствено предаване, задълбочено генетично изследване (когато генният дефект е идентифициран в засегнатия роднина) може да бъде полезно за откриване на отговорната генна мутация, вероятно дори преди нейната клинична проява.
Понастоящем няма терапии, които да позволяват излекуване на това заболяване.
Има обаче лечения, които могат да контролират и възстановят сърдечната функция, значително да намалят симптомите и да подобрят качеството на живот на тези деца:
- Лечението на разширената кардиомиопатия е предимно и първоначално медикаментозно и е много сложно;
- В избрани и екстремни случаи може да бъде показана механична помощ с изкуствено сърце;
- В крайните стадии на заболяването се налага сърдечна трансплантация.
Прогнозата за дилатативна кардиомиопатия варира в зависимост от влошаването и/или екзацербацията на симптомите
Медикаментозното лечение обикновено може да контролира симптомите и да позволи на пациентите да бъдат активни месеци или дори години.
Основният аспект е периодичното проследяване на клиничната картина.
Прочетете още:
Инфаркт на миокарда: причини, симптоми и рискови фактори
Разширена кардиомиопатия: какво представлява, какво я причинява и как се лекува
Сърдечни заболявания: Какво е кардиомиопатия?
Възпаления на сърцето: миокардит, инфекциозен ендокардит и перикардит
Сърдечни шумове: какво е и кога да се притеснявате
Синдромът на разбитото сърце е във възход: Ние знаем кардиомиопатията на Takotsubo
Кардиомиопатии: какво представляват и какви са леченията
Алкохолна и аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия
Разлика между спонтанна, електрическа и фармакологична кардиоверсия
Какво представлява такоцубо кардиомиопатия (синдром на разбито сърце)?