ওয়েস্ট সিন্ড্রোম: এই বিরল রোগের লক্ষণ, নির্ণয় এবং চিকিত্সা
ওয়েস্ট সিন্ড্রোম হল মৃগী/শিশুর খিঁচুনি, অস্বাভাবিক মস্তিষ্কের তরঙ্গের ধরণ যা হাইপসাররিথমিয়া নামে পরিচিত এবং বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতা দ্বারা চিহ্নিত লক্ষণগুলির একটি নক্ষত্র।
যে খিঁচুনিগুলি ঘটতে পারে তা হিংসাত্মক জ্যাকনিফ বা "সালাম" নড়াচড়া থেকে হতে পারে যেখানে পুরো শরীর অর্ধেক বাঁকানো হয়, অথবা সেগুলি কাঁধের হালকা কাঁপুনি বা চোখের পরিবর্তনের চেয়ে বেশি নাও হতে পারে।
এই খিঁচুনি সাধারণত জন্মের প্রথম মাসগুলিতে শুরু হয় এবং কখনও কখনও ওষুধ দিয়ে সাহায্য করা যেতে পারে।
তারা বয়স্ক রোগীদের মধ্যেও ঘটতে পারে; যদি এটি ঘটে, তবে তাকে শিশুর খিঁচুনি না বলে "মৃগীর খিঁচুনি" বলা হয়।
বর্তমানে, ইন্টারন্যাশনাল লিগ এগেইনস্ট এপিলেপসি (ILAE) পরিভাষা সংশোধন করেছে এবং মৃগীর খিঁচুনি এখন শুরুর বিভিন্ন বয়সের গোষ্ঠীকে অন্তর্ভুক্ত করার জন্য অগ্রাধিকারমূলকভাবে ব্যবহৃত হয়।
মৃগীর খিঁচুনি হওয়ার বিভিন্ন কারণ রয়েছে এবং যদি একটি নির্দিষ্ট কারণ চিহ্নিত করা যায়, তাহলে লক্ষণীয় মৃগীর খিঁচুনি নির্ণয় করা যেতে পারে।
যদি একটি কারণ নির্ধারণ করা না যায়, ক্রিপ্টোজেনিক এপিলেপটিক স্প্যামগুলির একটি নির্ণয় করা হয়।
ওয়েস্ট সিনড্রোমের লক্ষণ ও উপসর্গ
ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত লক্ষণগুলি সাধারণত জীবনের প্রথম বছরে শুরু হয়।
মৃগীর খিঁচুনি শুরু হওয়ার গড় বয়স ৬ মাস।
এপিলেপটিক খিঁচুনিগুলি অনৈচ্ছিক পেশীর খিঁচুনি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা মস্তিষ্কের অনিয়ন্ত্রিত বৈদ্যুতিক ব্যাঘাতের পর্বের কারণে ঘটে (খিঁচুনি)।
প্রতিটি অনিচ্ছাকৃত খিঁচুনি সাধারণত হঠাৎ শুরু হয় এবং মাত্র কয়েক সেকেন্ড স্থায়ী হয় এবং সাধারণত ক্লাস্টারে ঘটে যা 10-20 মিনিটের বেশি স্থায়ী হতে পারে।
এই জাতীয় পর্বগুলি, যা জাগ্রত হওয়ার পরে বা খাওয়ানোর পরে ঘটতে পারে, মাথার আকস্মিক, অনিচ্ছাকৃত সংকোচনের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, ঘাড়, এবং ট্রাঙ্ক এবং/অথবা পা এবং/বা বাহুগুলির অনিয়ন্ত্রিত প্রসারণ।
খিঁচুনি দ্বারা প্রভাবিত সময়কাল, তীব্রতা এবং পেশী গোষ্ঠীগুলি শিশু থেকে শিশুর মধ্যে পরিবর্তিত হয়।
ওয়েস্ট সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুদেরও উচ্চ প্রশস্ততা, বিশৃঙ্খল স্পাইক ওয়েভ প্যাটার্ন (হাইপসাররিথমিয়া) সহ খুব অস্বাভাবিক ইলেক্ট্রোয়েন্সফালোগ্রাম (EEG) থাকে।
বেশিরভাগ শিশুরই দক্ষতার রিগ্রেশন বা দক্ষতা অর্জনে বিলম্ব হবে যার জন্য পেশী এবং স্বেচ্ছাসেবী নড়াচড়ার সমন্বয় প্রয়োজন (সাইকোমোটর প্রতিবন্ধকতা)।
ওয়েস্ট সিনড্রোমে আক্রান্ত প্রায় এক-তৃতীয়াংশ শিশুর বয়স বাড়ার সাথে সাথে বারবার মৃগীরোগের খিঁচুনি হতে পারে।
সিনড্রোম প্রায়ই মিশ্র ধরণের খিঁচুনি সহ লেনক্স-গ্যাস্টৌট সিন্ড্রোমে বিকশিত হয় যা নিয়ন্ত্রণ করা কঠিন এবং এটি বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতার সাথে সম্পর্কিত।
রোগীদের শেষ তৃতীয় থেকে চতুর্থাংশের খিঁচুনি থাকবে যা সময়ের সাথে সাথে সমাধান হয়ে যায়, সাধারণত রোগীদের মধ্যে যাদের কোন স্পষ্ট ইটিওলজি নেই।
ওয়েস্ট সিনড্রোমের কারণ
আক্রান্তদের প্রায় 70-75% ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের একটি নির্দিষ্ট কারণ চিহ্নিত করা যেতে পারে।
যে কোনও ব্যাধি যা মস্তিষ্কের ক্ষতির দিকে নিয়ে যেতে পারে তা ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের অন্তর্নিহিত কারণ হতে পারে যার মধ্যে ট্রমা, মস্তিষ্কের ত্রুটি যেমন হেমিমেগালেন্সফালি বা কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়া, সংক্রমণ, ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা যেমন ডাউন সিনড্রোম, নিউরোকিউটেনিয়াস ডিসঅর্ডার যেমন টিউবারাস স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্স (টিএসসি), স্টুরজ উই। সিন্ড্রোম, ইনকন্টিনেন্টিয়া পিগমেন্টি, বিভিন্ন বিপাকীয়/জেনেটিক রোগ যেমন পাইরিডক্সিনের ঘাটতি, নন-কেটোটিক হাইপারগ্লাইসেমিয়া, ম্যাপেল সিরাপ ইউরিন ডিসঅর্ডার, ফিনাইলকেটোনুরিয়া, মাইটোকন্ড্রিয়াল এনসেফালোপ্যাথিস এবং বায়োটিনিডেসের ঘাটতি, ওটাহারার সিন্ড্রোম, এবং সিডিএআরজেন 5-এ অবস্থিত একটি অ্যাবনরজেন। এক্স ক্রোমোজোমে।
ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের জন্য দায়ী সবচেয়ে সাধারণ ব্যাধি হল টিউবারাস স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্স (টিএসসি)
TSC একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী জেনেটিক অবস্থা যা খিঁচুনি, চোখ, হৃদপিন্ড এবং কিডনি টিউমার এবং ত্বকের ফলাফলের সাথে যুক্ত।
প্রভাবশালী জেনেটিক ডিসঅর্ডার ঘটে যখন একটি অ-কার্যকর জিনের একক অনুলিপি একটি নির্দিষ্ট রোগ সৃষ্টির জন্য প্রয়োজন হয়।
অ-কার্যকর জিনটি পিতামাতার উভয়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে বা প্রভাবিত ব্যক্তির একটি পরিবর্তিত (পরিবর্তিত) জিনের ফলাফল হতে পারে।
প্রতিটি গর্ভাবস্থার জন্য প্রভাবিত পিতামাতার থেকে একটি সন্তানের মধ্যে অ-কর্মজীবী জিন পাস করার ঝুঁকি 50%।
ঝুঁকি পুরুষ এবং মহিলাদের জন্য একই।
এক্স-লিঙ্কড ওয়েস্ট সিনড্রোম CDKL5 জিন বা X ক্রোমোসোমে ARX জিনের মিউটেশনের কারণে হতে পারে। X-লিঙ্কযুক্ত জেনেটিক ডিসঅর্ডার হল X ক্রোমোজোমের অ-কাজকারী জিন দ্বারা সৃষ্ট অবস্থা এবং বেশিরভাগ পুরুষদের মধ্যে প্রকাশ পায়।
যে সমস্ত মহিলাদের এক্স ক্রোমোজোমের একটিতে একটি অ-কার্যকর জিন থাকে তারা সেই ব্যাধির বাহক।
বাহক মহিলারা সাধারণত লক্ষণগুলি প্রদর্শন করে না কারণ মহিলাদের দুটি X ক্রোমোজোম থাকে এবং শুধুমাত্র একটি অ-কার্যকর জিন বহন করে।
পুরুষদের একটি X ক্রোমোজোম থাকে যা তাদের মায়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় এবং যদি একজন পুরুষ উত্তরাধিকারসূত্রে একটি X ক্রোমোজোম পায় যাতে একটি অ-কার্যকর জিন থাকে তবে সে রোগটি বিকাশ করবে।
এক্স-লিঙ্কড ডিসঅর্ডারে আক্রান্ত মহিলা বাহকদের প্রতিটি গর্ভাবস্থায় তাদের নিজের মতো বাহক কন্যা হওয়ার সম্ভাবনা 25%, নন-ক্যারিয়ার কন্যা হওয়ার সম্ভাবনা 25%, ছেলের রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা 25% এবং একটি 25% একটি অবিকৃত পুত্র হওয়ার সম্ভাবনা।
যদি একটি এক্স-লিঙ্কড ডিসঅর্ডারে আক্রান্ত একজন পুরুষ পুনরুৎপাদন করতে সক্ষম হন, তবে তিনি তার সমস্ত কন্যার কাছে নন-ওয়ার্কিং জিন প্রেরণ করবেন যারা বাহক হবে।
একজন পুরুষ তার ছেলেদের কাছে X-লিঙ্কযুক্ত জিন প্রেরণ করতে পারে না কারণ পুরুষরা সর্বদা তাদের X ক্রোমোজোমের পরিবর্তে তাদের Y ক্রোমোজোম পুরুষ সন্তানদের কাছে প্রেরণ করে।
সম্পর্কিত অসঙ্গতি
নিম্নলিখিত ব্যাধিগুলির লক্ষণগুলি ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের মতোই হতে পারে।
একটি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের জন্য তুলনা উপযোগী হতে পারে:
মৃগীরোগ হল স্নায়বিক ব্যাধিগুলির একটি গ্রুপ যা মস্তিষ্কে অস্বাভাবিক বৈদ্যুতিক নিঃসরণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
এটি চেতনা হারানো, খিঁচুনি, খিঁচুনি, সংবেদনশীল বিভ্রান্তি এবং স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রের ব্যাঘাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
আক্রমণগুলি প্রায়শই একটি "আউরা" দ্বারা পূর্বে হয়, অস্বস্তি বা সংবেদনশীল অস্বস্তির অনুভূতি; আভা মস্তিষ্কে খিঁচুনি শুরুর সূচনা করে।
মৃগীরোগের বিভিন্ন প্রকার রয়েছে এবং সঠিক কারণটি সাধারণত অজানা।
এপিলেপটিক স্প্যাজম এক ধরনের মৃগীরোগ।
Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম (LGS) হল একটি বিরল ধরণের মৃগী রোগ যা সাধারণত শৈশব বা শৈশবকালে স্পষ্ট হয়ে ওঠে।
ব্যাধিটি খিঁচুনি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং অনেক ক্ষেত্রে, দক্ষতা অর্জনে অস্বাভাবিক বিলম্ব হয় যার জন্য মানসিক এবং পেশী ক্রিয়াকলাপের সমন্বয় প্রয়োজন (সাইকোমোটর বিলম্ব)। ব্যাধিযুক্ত ব্যক্তিরা বিভিন্ন ধরণের খিঁচুনি অনুভব করতে পারে।
Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম বিভিন্ন অন্তর্নিহিত ব্যাধি বা অবস্থার কারণে হতে পারে বা এর সাথে যুক্ত হতে পারে।
মায়োক্লোনিক খিঁচুনি শৈশবকালের মায়োক্লোনিক মৃগী থেকে ড্রেভেট সিনড্রোম বা মায়োক্লোনিক অ্যাস্ট্যাটিক মৃগী পর্যন্ত অসংখ্য ধরণের মৃগী রোগে দেখা যায় এবং প্রায়শই শিশুর খিঁচুনিতে বিভ্রান্ত হয়।
এই ধরনের খিঁচুনি হল হাত ও পায়ের দ্রুত ঝাঁকুনি, শিশুদের খিঁচুনিগুলির তুলনায় দ্রুত এবং কখনও কখনও মৃগীর খিঁচুনিগুলির চেয়ে এককভাবে ঘটে যা ক্লাস্টারে ঘটতে থাকে।
যেহেতু মৃগীর খিঁচুনিগুলি খুব সূক্ষ্ম খিঁচুনি এবং ট্রাঙ্ক বা বাহুগুলির ছোট ছোট নড়াচড়া, তাই এটি সহজেই গ্যাস্ট্রোইসোফেজিয়াল রিফ্লাক্স, কোষ্ঠকাঠিন্য, আচরণ এবং অন্যান্য ধরণের অ-স্নায়বিক অসুস্থতা হিসাবে ভুল নির্ণয় করা যেতে পারে।
মায়োক্লোনাস একটি স্নায়বিক আন্দোলনের ব্যাধি যেখানে হঠাৎ অনিচ্ছাকৃত পেশী সংকোচন হয়।
মায়োক্লোনাসের বিভিন্ন প্রকার রয়েছে যার মধ্যে কিছু বংশগত।
অন্যান্য কারণগুলির মধ্যে রয়েছে অক্সিজেনের অভাব, ভাইরাল, ম্যালিগন্যান্সি, এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষত এবং ওষুধ এবং বিপাকীয় ব্যাধি।
বিরল রোগ? জরুরি এক্সপোতে বিরল রোগের বুথের জন্য ইউনিয়ামো - ইতালীয় ফেডারেশনে যান
ওয়েস্ট সিনড্রোমের নির্ণয়
প্রথম ধাপ হল বিভিন্ন যন্ত্রের সাহায্যে পরিমাপের মাধ্যমে মস্তিষ্কের ক্রিয়াকলাপের ধরণগুলি চিহ্নিত করা।
এর মধ্যে রয়েছে:
ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাফি (EEG):
এটি মস্তিষ্কের বৈদ্যুতিক কার্যকলাপের নিদর্শনগুলি রেকর্ড করার একটি বেদনাহীন এবং অ-আক্রমণকারী উপায়।
ইলেক্ট্রোডগুলি মাথার ত্বকে স্থাপন করা হয় এবং কার্যকলাপের সময়কালে এবং ভাগ্য সহ, ঘুমের সময় বৈদ্যুতিক তরঙ্গগুলিকে তুলে নেয় এবং রেকর্ড করে।
হাইপসাররিথমিয়া নামক একটি প্যাটার্ন লক্ষ্য করা গেলে, বিশেষ করে ঘুমের সময়, এটি পরামর্শ দিতে সাহায্য করতে পারে যে একজন রোগীর মৃগীরোগ আছে।
যাইহোক, এমন কিছু সময় আছে যখন একজন রোগীর মৃগীর খিঁচুনি হতে পারে এবং ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং ইইজি প্যাটার্নের মধ্যে সময়ের ব্যবধানের কারণে হাইপসাররিথমিয়া প্যাটার্ন থাকে না।
এছাড়াও, বেশ কিছু অসুস্থতা রয়েছে যা মৃগীর খিঁচুনিকে অনুকরণ করতে পারে এবং একটি দীর্ঘমেয়াদী ভিডিওEEG মৃগীর খিঁচুনি নির্ণয় নিশ্চিত করতে পারে।
তাই, মৃগীর খিঁচুনির ক্ষেত্রে নিয়মিত 20-মিনিটের EEG অধ্যয়নের তুলনায় রাতারাতি, দীর্ঘমেয়াদী ভিডিও ইইজি পর্যবেক্ষণ করা বাঞ্ছনীয়।
ব্রেন স্ক্যান, যেমন:
কম্পিউট টমোগ্রাফি (সিটি)
কম্পিউটারে এক্স-রে ব্যবহার করলে মস্তিষ্কের ক্রস-সেকশনের ছবি তৈরি হয় যেখান থেকে বিকাশের বিশদ বিবরণ নির্ধারণ করা যেতে পারে।
CT ক্যালসিফিকেশনের ক্ষেত্রগুলি দেখানোর ক্ষেত্রেও খুব ভাল যা কিছু ক্ষেত্রে রোগ নির্ণয়ের জন্য অপরিহার্য হতে পারে।
যাইহোক, এটি একটি এমআরআই হিসাবে একটি বিশদ ছবি প্রদান করে না।
ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই)
এই রেডিওলজিক্যাল কৌশল মস্তিষ্কে পাওয়া নির্দিষ্ট পরমাণুর চৌম্বকীয় বৈশিষ্ট্য ব্যবহার করে মস্তিষ্কের ক্রস-সেকশন বা স্লাইসগুলির বিশদ চিত্র তৈরি করে।
চিত্রগুলি সিটির চেয়ে আরও বিশদ এবং মস্তিষ্কের কাঠামোর যে কোনও ত্রুটি বা সাধারণত মৃগীর খিঁচুনিতে দেখা যায় এমন অন্যান্য ধরণের ক্ষত সম্পর্কিত তথ্য সরবরাহ করতে পারে।
মৃগীরোগের কারণ হিসাবে সংক্রমণ রক্ত পরীক্ষা, প্রস্রাব পরীক্ষা এবং কটিদেশীয় খোঁচা দ্বারা নির্ধারিত হতে পারে।
টিউবারাস স্ক্লেরোসিস একটি সম্ভাব্য নির্ণয় কিনা তা নির্ধারণ করার জন্য রঙ্গকের অভাব সহ ত্বকের ক্ষত পরীক্ষা করার জন্য কাঠের বাতি ব্যবহার করা হয়।
এক্স-লিঙ্কড ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত ARX এবং CDKL5 জিনের মিউটেশনের জন্য আণবিক জেনেটিক টেস্টিং উপলব্ধ।
এটি টিউবারাস স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্সের সাথে যুক্ত জিনের জন্যও উপলব্ধ।
কিছু জেনেটিক ব্যাধিতে জেনেটিক পরীক্ষার জন্য সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড (CSF) প্রয়োজন হবে।
ননকেটোটিক হাইপারগ্লাইসেমিয়া পরীক্ষা করার জন্য গ্লাইসিন পরীক্ষা করার জন্য একটি CSF নমুনার প্রয়োজন হতে পারে এবং মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের জন্য ল্যাকটেট পরীক্ষা করার জন্য CSF-এর প্রয়োজন হতে পারে।
ওটাহারা সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যেও সম্প্রতি STXBP1 জিনের একটি মিউটেশন লক্ষ্য করা গেছে।
বেশ কিছু জেনেটিক প্যানেল উপলব্ধ রয়েছে যা একটি নির্দিষ্ট বয়সের শিশুদের বিভিন্ন জেনেটিক অবস্থার জন্য পরীক্ষা করতে পারে যা মৃগীরোগের মতো মৃগী রোগে দেখা যায়।
শিশু স্বাস্থ্য: এমার্জেন্সি এক্সপোতে বুথ পরিদর্শন করে চিকিৎসা সম্পর্কে আরও জানুন
স্ট্যান্ডার্ড থেরাপি
চিকিত্সার জন্য বিশেষজ্ঞদের একটি দলের সমন্বিত প্রচেষ্টার প্রয়োজন হতে পারে।
শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ, নিউরোলজিস্ট, সার্জন এবং/অথবা অন্যান্য স্বাস্থ্যসেবা পেশাদারদের একটি প্রভাবিত শিশুর চিকিত্সা পদ্ধতিগতভাবে এবং ব্যাপকভাবে পরিকল্পনা করতে হতে পারে।
কিছু বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, এটি সম্ভব যে অ্যান্টিকনভালসেন্ট ওষুধের সাথে চিকিত্সা ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের সাথে সম্পর্কিত বিভিন্ন ধরণের খিঁচুনি কার্যকলাপ হ্রাস বা নিয়ন্ত্রণে সহায়তা করতে পারে।
মৃগীর খিঁচুনি চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত সবচেয়ে সাধারণ ওষুধগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যাড্রেনোকোর্টিকোট্রপিক হরমোন (ACTH), প্রেডনিসোন, ভিগাব্যাট্রিন এবং পাইরিডক্সিন।
প্রতিটি চিকিত্সার পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির ঝুঁকির সাথে ওষুধের সুবিধাগুলি ওজন করা দরকার।
উদাহরণস্বরূপ, ACTH, prednisone এবং অন্যান্য স্টেরয়েডগুলি ইমিউনোসপ্রেশন, উচ্চ রক্তচাপ, গ্লুকোজ, গ্যাস্ট্রিক সমস্যা, উত্তেজনা এবং বিরক্তির সমস্যা সৃষ্টি করে।
Vigabatrin একটি অপরিবর্তনীয় চাক্ষুষ ক্ষেত্রের ত্রুটি, বিরক্তি, এবং MRI মধ্যে গভীর কাঠামোর ক্ষণস্থায়ী হাইপারইনটেনসিটির কারণ হতে পারে।
ACTH বা অন্যান্য স্টেরয়েড চিকিত্সা ব্যবহার করার জন্য কোন আদর্শ প্রোটোকল নেই।
উচ্চ ডোজ ACTH বা কম ডোজ ACTH কার্যকর কিনা বা প্রিডনিসোন ব্যবহার ACTH এর চেয়ে বেশি কার্যকর কিনা তা অজানা।
একটি সাম্প্রতিক মাল্টিসেন্টার গবেষণায় ভিগাব্যাট্রিনের তুলনায় স্টেরয়েড চিকিত্সার দিকে তাকিয়ে, এটি অনুভূত হয়েছিল যে 2 সপ্তাহের চিকিত্সার সময় স্টেরয়েডগুলি ভিগাব্যাট্রিনের তুলনায় ভাল খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণ করতে পারে, তবে কার্যকারিতা এক বছর পরে একই ছিল।
এছাড়াও, স্টেরয়েডের তুলনায় টিউবারাস স্ক্লেরোসিস বা কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়া রোগীদের ক্ষেত্রে ভিগাব্যাট্রিন বেশি কার্যকর ছিল।
অতি সম্প্রতি একটি মাল্টিসেন্টার ইউরোপিয়ান/অস্ট্রেলিয়ান/নিউজিল্যান্ড কনসোর্টিয়াম (ISCC) দেখেছে যে ভিগাব্যাট্রিনের সাথে হরমোন থেরাপি শুধুমাত্র হরমোন থেরাপির চেয়ে শিশুর খিঁচুনি বন্ধ করতে উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি কার্যকর।
মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে হরমোন এবং ভিগাব্যাট্রিন থেরাপির সংমিশ্রণের জন্য তদন্ত চলছে।
এটি অনুভূত হয় যে রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সার মধ্যে একটি সংক্ষিপ্ত সময় চিকিত্সার দীর্ঘ সময়ের তুলনায় বিকাশের উপর কম ক্ষতিকর প্রভাব ফেলবে।
যদি এই চিকিত্সাগুলি সফল না হয় তবে অন্যান্য ওষুধ যেমন বেনজোডিয়াজেপাইনস (উদাহরণস্বরূপ, ক্লোবাজাম), ভালপ্রোইক অ্যাসিড, টপিরামেট, রুফিনামাইড এবং জোনিসামাইড ব্যবহার করা যেতে পারে। মৃগীরোগের চিকিৎসায় কেটোজেনিক ডায়েটও অনেক সময় সফল হয়েছে।
পরিশেষে, যেখানে একটি বিকৃতি বা যক্ষ্মা স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্স আছে, মৃগীর সার্জারি খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণে সহায়ক হতে পারে।
তথ্যসূত্র:
নিবন্ধ পর্যালোচনা করুন
O'Callaghan FJ, Edwards SW, Alber FK, et al. ইনফ্যান্টাইল স্প্যাম (ICISS): একটি এলোমেলো, মাল্টিসেন্টার, ওপেন-লেবেল ট্রায়াল। ল্যানসেট নিউরোল। 2016 নভেম্বর 9; doi: 10.1016/S1474-4422(16)30294-0.
হ্যানকক ইসি, এট আল। শিশুদের খিঁচুনির চিকিৎসা। কোচরান ডেটাবেস সিস্ট রেভ. 2013 জুন 5; 6 CD001770।
Hrachovy RA, et al. শিশুর খিঁচুনি। হ্যান্ডবি ক্লিন নিউরোল। 2013; 111: 611-8।
লাক্স এএল। শিশুদের খিঁচুনি সম্পর্কে সাম্প্রতিক আমেরিকান এবং ইউরোপীয় আপডেট। Curr Neurol Neurosci Rep. 2013 মার্চ; 13(3): 334।
যান CY, et al. প্রমাণ-ভিত্তিক নির্দেশিকা আপডেট: শিশুর খিঁচুনিগুলির চিকিৎসা চিকিত্সা। আমেরিকান একাডেমি অফ নিউরোলজি এবং চাইল্ড নিউরোলজি সোসাইটির অনুশীলন কমিটির গাইডলাইন ডেভেলপমেন্ট সাবকমিটির রিপোর্ট। নিউরোলজি 2012 জুন 12; 78(24): 1974-80।
পেলক জেএম, এট আল। ইনফ্যান্টাইল স্প্যামস: একটি ইউএস কনসেনসাস রিপোর্ট। এপিলেপসিয়া। 2010;51(10):2175-89 রিকোনেন আরএস। শিশুর খিঁচুনি সহ অনুকূল প্রগনোস্টিক কারণ। Eur J Paediatri neurol. 2010:14(1): 13-8।
ম্যাগুইর এমজে, এট আল। ভিগাব্যাট্রিন থেরাপির সংস্পর্শে আসার পরে চাক্ষুষ ক্ষেত্রের ক্ষতির প্রবণতা: একটি পদ্ধতিগত পর্যালোচনা। এপিলেপসিয়া 2010:51(12):2423-31।
জার্নাল নিবন্ধ
জুরিক এম, এট আল। ভিগাব্যাট্রিন দিয়ে চিকিত্সা করা শিশুর খিঁচুনিযুক্ত শিশুদের দীর্ঘমেয়াদী ফলাফল: 180 জন রোগীর একটি দল। এপিলেপসিয়া 2014 ডিসেম্বর; 55 (12): 1918-25।
হুসাইন সা., ইত্যাদি। উচ্চ ডোজ অ্যাড্রেনোকোর্টিকোট্রপিক হরমোনের আগে খুব উচ্চ ডোজ প্রেডনিসোলোন দিয়ে শিশুর খিঁচুনিগুলির চিকিত্সা। এপিলেপসিয়া 2014 জানুয়ারী; 55(1): 103-7।
Poulat AL, et al. পরিবর্তনশীল অ্যাটিওলজির একটি বর্ণালীর উপর ভিত্তি করে শিশুর খিঁচুনিগুলির জন্য একটি প্রস্তাবিত ডায়গনিস্টিক পদ্ধতি। Eur J Paediatr Neurol. 2014 মার্চ; 18 92): 176-82।
Auvin S, et al. ওয়েস্ট সিন্ড্রোমে নির্ণয়ের বিলম্ব: ভুল নির্ণয় এবং ফলাফল। ইউর জে পেডাট্রিক 2012 নভেম্বর; 171(11): 1695-701।
মিটিংগার জেআর, এট আল। চাইল্ড নিউরোলজি সোসাইটির সদস্যদের মধ্যে শিশুর খিঁচুনিগুলির বর্তমান মূল্যায়ন এবং চিকিত্সা। জে চাইল্ড নিউরো 2012 অক্টোবর; 28(10): 1289-94।
Caraballo RH, et al. হাইপসারিথমিয়া ছাড়া শিশুর খিঁচুনি: 16 টি ক্ষেত্রে একটি অধ্যয়ন। খিঁচুনি। এপ্রিল 2011। 20(3): 197-202।
ও'ক্যালাগান এফজে। ইত্যাদি ইউনাইটেড কিংডম ইনফ্যান্টাইল স্প্যামস ট্রায়াল থেকে প্রমাণ হিসাবে চিকিত্সার সময় এবং শুরু হওয়ার বয়সের প্রভাব। এপিলেপসিয়া। জুলাই 2011। 52(7): 1359-64।
মোহাম্মদ বিপি, এট আল। শিশুর খিঁচুনিতে খিঁচুনির ফলাফল- একটি পূর্ববর্তী গবেষণা। এপিলেপসিয়া। 2011: 52(4):746-52।
ইয়াম এমএস। স্থানীয়করণ সম্পর্কিত শিশুর খিঁচুনিগুলির জন্য অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা। ক্লিনিকাল নিউরোলজি এবং নিউরোসার্জারি। এপ্রিল 2011। 113 (3):213-7।
Olson HE, et al. মৃগীরোগের চিকিৎসার জন্য রুফিনামাইড। মৃগীরোগ এবং আচরণ। ফেব্রুয়ারী 2011। 20(2):344-8।
হং এএম, এট আল। কেটোজেনিক ডায়েটের সাথে চিকিত্সা করা শিশুদের খিঁচুনি: 104 টানা নবজাতকের সম্ভাব্য একক কেন্দ্রের অভিজ্ঞতা। এপিলেপসিয়া 2010:51(8):1403-7।
ডার্ক কে, এট আল। ইউকেআইএসএস ট্রায়ালে 4 বছর বয়সে উন্নয়নমূলক এবং মৃগী রোগের ফলাফলগুলি শিশুর খিঁচুনিগুলির জন্য ভিগাব্যাট্রিনের সাথে হরমোনের চিকিত্সার তুলনা করে: একটি মাল্টি-সেন্টার এলোমেলো ট্রায়াল। আর্চ ডিস চাইল্ড। 2010:95(5): 382-6।
ওসবর্ন, জেপি, এট আল। সমসাময়িক কারণ এবং তাদের শ্রেণীবিভাগের উপর ইউনাইটেড কিংডম ইনফ্যান্টাইল স্প্যামস স্টাডি (UKISS) থেকে ইনফ্যান্টাইল স্প্যামস (ওয়েস্ট সিন্ড্রোম) এর অন্তর্নিহিত এটিওলজি। এপিলেপসিয়া। অক্টোবর 2010। 51(10):2168-74।
পেল্টজার বি, এট আল। টপিরামেট এবং অ্যাড্রেনোকোর্টিকোট্রপিক হরমোন (ACTH) শিশুর খিঁচুনিগুলির প্রাথমিক চিকিত্সা হিসাবে। জে চাইল্ড নিউরোল। 2009:24(4): 400-5।
ইয়াম এমএস, এট আল। ওয়েস্ট সিন্ড্রোমে জোনিসামাইড: একটি ওপেন লেবেল স্টাডি। এপিলেপটিক ডিসঅর্ডার। 2009:11(4):339-44।
লাক্স, AL, et al. ইউনাইটেড কিংডম ইনফ্যান্টাইল স্প্যামস স্টাডি (ইউকেআইএসএস) 14 মাস বয়সে বিকাশমূলক এবং মৃগীরোগের ফলাফলের উপর ভিগাব্যাট্রিনের সাথে হরমোন চিকিত্সার তুলনা করে: একটি মাল্টিসেন্টার এলোমেলো পরীক্ষা। ল্যানসেট নিউরোল 2005; 4:714-7।
শেরর ই.এইচ. ARX গল্প (মৃগীরোগ, মানসিক প্রতিবন্ধকতা, অটিজম এবং সেরিব্রাল বিকৃতি): একটি জিন অনেক ফেনোটাইপের দিকে নিয়ে যায়। কার ওপিন পেডিয়াটার। 2003;15(6):567-71।
Riikonen R. ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের রোগীদের দীর্ঘমেয়াদী ফলাফল। ব্রেন ডেভ.2001;23:683-87.
ইন্টারনেট
অনলাইন মেন্ডেলিয়ান ইনহেরিটেন্স ইন ম্যান (ওএমআইএম)। জনস হপকিন্স বিশ্ববিদ্যালয়। এপিলেপটিক এনসেফালোপ্যাথি, আর্লি ইনফ্যান্টাইল, 1; EIEE1. এন্ট্রি নম্বর: 308350। শেষ সম্পাদিত: 02/18/2019। http://omim.org/entry/308350 11 মার্চ, 2019 এ অ্যাক্সেস করা হয়েছে।
Glauser, TA. ইনফ্যান্টাইল স্প্যাজম (ওয়েস্ট সিনড্রোম) মেডস্কেপ। http://www.emedicine.com/neuro/topic171.htm আপডেট করা হয়েছে: আপডেট করা হয়েছে: জানুয়ারী 11, 2019। 11 মার্চ, 2019 এ অ্যাক্সেস করা হয়েছে।
এছাড়াও পড়ুন:
বিরল রোগ, নবজাতকের স্ক্রীনিং: এটি কী, কোন রোগ এটি কভার করে এবং এটি ইতিবাচক হলে কী হয়
কাঁপানো শিশুর সিনড্রোম: নবজাতক শিশুর উপর সহিংসতার খুব গুরুতর ক্ষতি
বিরল রোগ: বারডেট বিডল সিনড্রোম
বিরল রোগ: ইডিওপ্যাথিক হাইপারসোমনিয়ার চিকিৎসার জন্য তৃতীয় পর্যায় অধ্যয়নের ইতিবাচক ফলাফল
বিরল রোগ: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), পেনসিলভানিয়া বিশ্ববিদ্যালয় থেকে একটি গবেষণা
একজিমা বা কোল্ড ডার্মাটাইটিস: এখানে কি করতে হবে
পেডিয়াট্রিক রোগীর ব্যথা ব্যবস্থাপনা: কিভাবে আহত বা ব্যাথা শিশুদের সাথে যোগাযোগ করবেন?
শিশুদের মধ্যে পেরিকার্ডাইটিস: প্রাপ্তবয়স্কদের থেকে বিশেষত্ব এবং পার্থক্য
হাসপাতালে কার্ডিয়াক অ্যারেস্ট: মেকানিক্যাল চেস্ট কমপ্রেশন ডিভাইস রোগীর ফলাফলের উন্নতি করতে পারে
গর্ভাবস্থায় স্ট্রেস এবং যন্ত্রণা: কীভাবে মা এবং শিশু উভয়কে রক্ষা করবেন
দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা এবং সাইকোথেরাপি: ACT মডেলটি সবচেয়ে কার্যকর
পেডিয়াট্রিক্স, পান্ডাস কি? কারণ, বৈশিষ্ট্য, রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসা
শিশুদের মধ্যে ব্যথা উপলব্ধি: পেডিয়াট্রিক্সে ব্যথানাশক থেরাপি
অবস্ট্রাকটিভ স্লিপ অ্যাপনিয়া: এটি কী এবং কীভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়
অবস্ট্রাকটিভ স্লিপ অ্যাপনিয়া: অবস্ট্রাকটিভ স্লিপ অ্যাপনিয়ার লক্ষণ ও চিকিৎসা
সোরিয়াসিস, একটি বয়সহীন ত্বকের রোগ
ক্ষণস্থায়ী নিওনেটাল ডার্মাটোসিস? চিন্তা করবেন না, এখানে তারা কি আছে
শিশুদের মধ্যে ক্রুপ: অর্থ, কারণ, লক্ষণ, চিকিৎসা, মৃত্যুহার
গরম আবহাওয়ায় শিশুরা তাপ-সম্পর্কিত অসুস্থতার ঝুঁকিতে রয়েছে: এখানে কী করতে হবে
গ্যাস্ট্রোস্কিসিস: এই বিরল নবজাতক রোগের নির্ণয় এবং চিকিত্সা