জেনেটিক হৃদরোগ: ব্রুগাডা সিন্ড্রোম
ব্রুগাডা সিন্ড্রোম এমন একটি রোগ যা সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অল্পবয়সী পুরুষদের প্রভাবিত করে। জিনগত ত্রুটি এমন প্রোটিনে রয়েছে যা কার্ডিয়াক কোষে সোডিয়ামের প্রবেশ নিয়ন্ত্রণ করে
সোডিয়ামের অভাব কার্ডিয়াক বৈদ্যুতিক ফাংশনকে পরিবর্তন করে যার ফলে ঘুমের সময় অ্যারিথমিয়া হয়
ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রামের মূল্যায়ন করে এবং ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রামে নির্দিষ্ট পরিবর্তন প্ররোচিত করে এমন ওষুধ প্রদান করে, সেইসাথে জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে নির্ণয় করা হয়।
এটি প্রথম 1992 সালে ব্রুগাদা ভাইদের দ্বারা বর্ণিত হয়েছিল যারা অবিলম্বে কাঠামোগত হৃদরোগের অনুপস্থিতিতে আকস্মিক হৃদরোগের ক্রমবর্ধমান ঝুঁকি লক্ষ্য করেছিলেন।
এটি একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা হৃৎপিণ্ডের কোষগুলির পৃষ্ঠের কাঠামোর সাথে জড়িত, একটি ত্রুটি সৃষ্টি করে এবং এর ফলে বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকলাপে ভারসাম্যহীনতা এবং অনিয়ম ঘটে, মারাত্মক অ্যারিথমিয়াসের ঝুঁকি বাড়ায়; অ্যারিথমিয়াস, ত্বরিত ছন্দের সিনকোপ, অজ্ঞান হয়ে যাওয়া এবং মূর্ছা যাওয়া, এমনকি মারাত্মক কার্ডিয়াক অ্যারেস্টও ঘটতে পারে।
ব্রুগাডা সিন্ড্রোমে জেনেটিক্স
ব্রুগাডা সিন্ড্রোমে আয়নিক স্রোতের পরিবর্তনের একটি জেনেটিক উত্স রয়েছে অটোসোমাল প্রভাবশালী সংক্রমণের সাথে: সিন্ড্রোমের প্রথম মিউটেশন হল জিনের একটি পরিবর্তন যা সোডিয়াম চ্যানেল তৈরিকারী প্রোটিনের জন্য কোড করে।
একটি নির্দিষ্ট জেনেটিক মিউটেশন প্রায় 30% আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে ঘটে, তবে জেনেটিক গবেষণার বিকাশের সাথে সাথে এই এবং অন্যান্য জিনে নতুন মিউটেশন বর্ণনা করা হচ্ছে।
ব্রুগাডা সিনড্রোমের রোগীদের হৃদপিণ্ডে কোনো বিকৃতির উপস্থিতি দেখা যায় না তবে ভেন্ট্রিকলের ফাইব্রিলেশন এবং অ্যারিথমিয়াস সৃষ্টিকারী প্যাথলজি দ্বারা প্রভাবিত থাকে।
হৃদপিন্ডের পেশীকে প্রভাবিত করে এমন প্যাথলজিগুলি বাদ দিয়ে রোগ নির্ণয় করা হয় যা এই সিন্ড্রোমের পিছনে চিহ্নিত করা যেতে পারে।
ব্রুগাডা সিন্ড্রোম সনাক্ত করার জন্য দরকারী অন্যান্য পরীক্ষাগুলি হল ইলেক্ট্রোলাইট পরীক্ষা
বিশেষ ক্লিনিকাল যন্ত্র দ্বারা নিয়ন্ত্রিত পরিস্থিতিতে ক্যালসিয়াম শিরায় দেওয়া হয়।
একটি কার্ডিওলজিস্ট, অ্যানেস্থেটিস্ট এবং একজন নার্স নিয়ে গঠিত একটি দলের সামনে একটি বহিরাগত রোগীর সেটিংয়ে পরীক্ষাটি হয়।
এই রোগের বৈশিষ্ট্য হল ক্লিনিকাল এবং ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফিক উপস্থাপনার একটি চরম পরিবর্তনশীলতা।
প্রকৃতপক্ষে, আক্রান্ত রোগীর ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম একই দিনের মধ্যে পরিবর্তিত হতে পারে, যখন এটি প্যাথলজিকাল হতে পারে অন্যদের কাছে ট্রেসিং সম্পূর্ণ স্বাভাবিক অবস্থায় থাকে।
ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফিক পর্যবেক্ষণের জন্য, 10-মিনিটের আধান করা হয়, তারপরে আরও 10 মিনিট পর্যবেক্ষণ করা হয়।
পরীক্ষা পজিটিভ হলে, আরও তদন্তের প্রয়োজন হবে এবং হাসপাতালে থাকা দীর্ঘায়িত হতে পারে।
এমন একটি ওষুধ দেওয়া হবে যা ইতিমধ্যেই প্রতিবন্ধী বলে সন্দেহ করা চ্যানেলের কার্যকারিতা কমিয়ে দেবে, ভারসাম্যহীন স্রোতকে পুনরুদ্ধার করে।
কীভাবে নির্ণয় করা যায়
কার্ডিওলজিক্যাল পরীক্ষা এবং ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম করা জরুরি।
পরেরটি, ব্রুগাডা সিন্ড্রোমের বিষয়গুলিতে, ধ্রুবক নয় এবং তাই প্যাথলজি নির্ণয় করা আরও কঠিন হতে পারে।
যদি কোন সন্দেহজনক চিহ্ন থাকে, তাহলে 24 ঘন্টার মধ্যে ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রামের কোর্স অনুসরণ করার জন্য হোল্টারের সাথে একটি ইসিজি করা উচিত।
ইকোকার্ডিওগ্রাম অন্য যেকোনো ধরনের পরীক্ষার চেয়ে একটি পরিষ্কার ছবি দেবে, কারণ এটি ভালভ, ভেন্ট্রিকল, হাইপারট্রফি এবং প্রাচীর ঘন করার দিকে বিশেষ মনোযোগ দিয়ে পুরো কাঠামোটি পরীক্ষা করতে পারে।
সিন্ড্রোমের একটি সংজ্ঞায় পৌঁছানোর জন্য, নিম্নলিখিত উপসর্গগুলির মধ্যে একটি অবশ্যই উপস্থিত থাকতে হবে: নথিভুক্ত ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশন, পলিমরফিক ভেন্ট্রিকুলার টাকাইকার্ডিয়া, আক্রান্ত রোগীর পরিবারের সদস্য এবং 45 বছরের কম বয়সী আকস্মিক মৃত্যু, প্রোগ্রামযুক্ত পেসিং সহ ভেন্ট্রিকুলার টাকাইকার্ডিয়ার অনিয়ম ইলেক্ট্রোফিজিওলজিকাল স্টাডি, সিনকোপ, অ্যাগোনাল নিশাচর শ্বাস-প্রশ্বাসের উপর।
ব্রুগাডা রোগ নির্ণয় করার আগে, এই জাতীয় ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফিক চেহারার কারণ হতে পারে এমন কারণগুলি বাদ দেওয়া উচিত: মায়োকার্ডাইটিস, ডান ভেন্ট্রিকেলের অ্যারিথমোজেনিক ডিসপ্লাসিয়া, নির্দিষ্ট ওষুধের দীর্ঘস্থায়ী সেবন বা কেবল তীব্র ক্রীড়া কার্যকলাপ।
ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফিক পরিবর্তন, ব্রুগাডা সিন্ড্রোমে, কার্ডিয়াক কোষ থেকে আগত এবং বহির্গামী আয়নিক স্রোতের মধ্যে একটি ভারসাম্যহীনতার জন্য গৌণ, সাধারণত ইনকামিং সোডিয়াম কারেন্ট পরিচালনাকারী চ্যানেলগুলির একটি কম ফাংশন দ্বারা সৃষ্ট হয়।
ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফিক চেহারাটি পটাসিয়াম বহিঃপ্রবাহের উপস্থিতি দ্বারা স্পষ্ট হয়, যা ডান ভেন্ট্রিকুলার বহিঃপ্রবাহ ট্র্যাক্টের স্তরে উপস্থাপিত হয় এবং সোডিয়াম বহিঃপ্রবাহ কারেন্ট দ্বারা ভারসাম্যহীন নয়।
রিপোলারাইজিং এবং ডিপোলারাইজিং স্রোতের মধ্যে ভারসাম্যহীনতার অসম বন্টন পার্শ্ববর্তী মায়োকার্ডিয়াল এলাকার মেরুকরণে চিহ্নিত পার্থক্যের কারণে অ্যারিদমিক ঝুঁকির কারণ হয়।
এটি পলিমারফাস ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়াস প্রকাশ করা সহজ করে যা ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশন এবং কার্ডিয়াক অ্যারেস্ট হতে পারে।
ব্রুগাডা সিন্ড্রোমে আক্রান্ত প্রত্যেকেই কার্ডিয়াক অ্যারেস্ট এবং ফলস্বরূপ আকস্মিক মৃত্যু অনুভব করে না।
হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যুর পারিবারিক ইতিহাস সহ রোগীদের ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়া পরীক্ষা করার জন্য একটি ইলেক্ট্রোফিজিওলজিকাল পরীক্ষা করা হয়।
বিপজ্জনক ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়াসের জন্য ইতিবাচকতা থাকা উচিত, একটি ইমপ্লান্টেবল বসানো ডিফিব্রিলেটর সুপারিশ করা হবে; প্লেসমেন্ট কার্যকর বলে বিবেচিত একমাত্র থেরাপি।
এমনকি 'অ্যাসিম্পটমেটিক' রোগীদেরও, ইলেক্ট্রোফিজিওলজিক্যাল পরীক্ষার পর এবং ম্যালিগন্যান্ট ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়াসের ইতিবাচকতার ক্ষেত্রে, একটি ইমপ্লান্টেবল ডিফিব্রিলেটর স্থাপন করা হবে।
যদি ইমপ্লান্টেবল ডিফিব্রিলেটর বসানো দুর্গম হয় বা বারবার অ্যারিথমিয়া দেখা দেয়, তাহলে মেরুকরণের ভিন্নতা কমাতে এবং অ্যারিথমিক ঝুঁকি কমাতে কুইনিডিনের সাথে ড্রাগ থেরাপি, যা বহির্গামী পটাসিয়াম কারেন্ট এবং সোডিয়াম কারেন্ট উভয়েরই ব্লকার, অনুসরণ করা হবে।
আরও পড়ুন
হার্ট: ব্রুগাডা সিনড্রোম কী এবং এর লক্ষণগুলি কী
কোনও সফ্টওয়্যার দ্বারা পরাজিত কার্ডিয়াক অ্যারেস্ট? ব্রুগাডা সিন্ড্রোম সমাপ্তির কাছাকাছি
হার্ট: ব্রুগাডা সিনড্রোম এবং অ্যারিথমিয়ার ঝুঁকি
হৃদরোগ: ইতালি থেকে 12 বছরের কম বয়সী শিশুদের ব্রুগাডা সিনড্রোমের উপর প্রথম গবেষণা
Mitral অপর্যাপ্ততা: এটি কি এবং কিভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়
হার্টের সেমিওটিক্স: সম্পূর্ণ কার্ডিয়াক শারীরিক পরীক্ষায় ইতিহাস
বৈদ্যুতিক কার্ডিওভারসন: এটি কী, যখন এটি একটি জীবন বাঁচায়
হার্ট মুর্মুর: এটা কি এবং এর লক্ষণ কি?
কার্ডিওভাসকুলার উদ্দেশ্য পরীক্ষা সম্পাদন: গাইড
শাখা ব্লক: কারণ এবং ফলাফল অ্যাকাউন্টে নিতে হবে
কার্ডিওপালমোনারি রিসাসিটেশন ম্যানুভার্স: লুকাস চেস্ট কম্প্রেসারের ব্যবস্থাপনা
সুপারভেন্ট্রিকুলার টাকাইকার্ডিয়া: সংজ্ঞা, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সা এবং পূর্বাভাস
টাকাইকার্ডিয়া সনাক্তকরণ: এটি কী, এটির কারণ এবং কীভাবে টাকাইকার্ডিয়াতে হস্তক্ষেপ করা যায়
মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা
মহাধমনীর অপ্রতুলতা: মহাধমনী পুনর্গঠনের কারণ, লক্ষণ, নির্ণয় এবং চিকিত্সা
জন্মগত হৃদরোগ: মহাধমনী বিকুসপিডিয়া কি?
অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন: সংজ্ঞা, কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা
অ্যাট্রিয়াল ফ্লাটার: সংজ্ঞা, কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা
সুপ্রা-অর্টিক ট্রাঙ্কস (ক্যারোটিডস) এর ইকোকলারডপলার কি?
লুপ রেকর্ডার কি? হোম টেলিমেট্রি আবিষ্কার
কার্ডিয়াক হোল্টার, 24-ঘন্টা ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রামের বৈশিষ্ট্য
পেরিফেরাল আর্টেরিওপ্যাথি: লক্ষণ এবং রোগ নির্ণয়
এন্ডোক্যাভিটারি ইলেক্ট্রোফিজিওলজিকাল স্টাডি: এই পরীক্ষাটি কী নিয়ে গঠিত?
কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন, এই পরীক্ষা কি?
ইকো ডপলার: এটি কী এবং এটি কীসের জন্য
ট্রান্সসোফেজিয়াল ইকোকার্ডিওগ্রাম: এটি কী নিয়ে গঠিত?
পেডিয়াট্রিক ইকোকার্ডিওগ্রাম: সংজ্ঞা এবং ব্যবহার
হৃদরোগ এবং বিপদের ঘণ্টা: এনজিনা পেক্টোরিস
জাল যা আমাদের হৃদয়ের কাছাকাছি: হৃদরোগ এবং মিথ্যা মিথ
স্লিপ অ্যাপনিয়া এবং কার্ডিওভাসকুলার ডিজিজ: ঘুম এবং হার্টের মধ্যে সম্পর্ক
মায়োকার্ডিওপ্যাথি: এটি কী এবং কীভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়?
ভেনাস থ্রম্বোসিস: লক্ষণ থেকে নতুন ওষুধ পর্যন্ত
সায়ানোজেনিক জন্মগত হৃদরোগ: মহান ধমনীর স্থানান্তর
হার্ট রেট: ব্র্যাডিকার্ডিয়া কি?
বুকের আঘাতের পরিণতি: কার্ডিয়াক কনট্যুশনের উপর ফোকাস করুন