বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি (কার্নিকটেরাস): মস্তিষ্কে বিলিরুবিন অনুপ্রবেশ সহ নবজাতক জন্ডিস

By ক্রিস্টিয়ানো আন্তোনিও On জুন 21, 2022

চিকিৎসাশাস্ত্রে, বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি (যাকে 'বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি' বা 'কার্নিটারাস' বা 'কার্নিটারাস'ও বলা হয়) প্যাথলজিকাল নবজাতকের জন্ডিসকে বোঝায় (রক্ত-মস্তিষ্কের বাধা জুড়ে) এবং নবজাতকের মস্তিষ্কের টিস্যুতে বিনামূল্যে বিলিরুবিন জমা হওয়া, বিশেষ করে বেসাল গ্যাংলিয়া এবং হিপ্পোক্যাম্পাসে

বিলিরুবিন মানবদেহে এবং অন্যান্য অনেক প্রাণীর মধ্যে একটি প্রাকৃতিকভাবে উপস্থিত পদার্থ, কিন্তু রক্তে এর ঘনত্ব খুব বেশি হলে এটি নিউরোটক্সিক হয়, একটি অবস্থা যা 'হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া' নামে পরিচিত।

চোখের ত্বক এবং স্ক্লেরার সাধারণ হলুদাভ বিবর্ণতা ছাড়াও, হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ধূসর পদার্থে বিলিরুবিন জমার কারণ হতে পারে, যা এমনকি সেরিব্রাল পালসি, কোরিওথেটোসিস এবং বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতার মতো গুরুতর স্নায়বিক সমস্যার কারণ হতে পারে। এবং অন্যান্য অপরিবর্তনীয় স্নায়বিক ক্ষতি।

শিশুরা হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া দ্বারা প্ররোচিত স্নায়বিক ক্ষতির জন্য বিশেষভাবে ঝুঁকিপূর্ণ, কারণ জীবনের প্রথম কয়েকদিনে, এখনও-বিকশিত লিভার ভ্রূণের হিমোগ্লোবিনের ভাঙ্গনের কারণে মারাত্মকভাবে প্রয়োগ করা হয় কারণ এটি প্রাপ্তবয়স্ক হিমোগ্লোবিনের সাথে প্রতিস্থাপিত হয় এবং রক্ত-মস্তিষ্কের বাধা ততটা হয় না। উন্নত

নবজাতকদের মধ্যে সিরাম বিলিরুবিনের মাত্রা হালকাভাবে বেড়ে যাওয়া সাধারণ এবং নবজাতকের জন্ডিস অস্বাভাবিক নয়, তবে বিলিরুবিনের মাত্রা যদি বাড়তে শুরু করে তাহলে তাকে অবশ্যই নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করতে হবে, সেক্ষেত্রে আরও আক্রমনাত্মক থেরাপির প্রয়োজন হয়, সাধারণত ফটোথেরাপি কিন্তু কখনও কখনও বিনিময় ট্রান্সফিউশনের মাধ্যমেও।

এক্সপোজারের স্তরের উপর নির্ভর করে, প্রভাবগুলি ক্লিনিক্যালি সনাক্ত করা যায় না থেকে গুরুতর মস্তিষ্কের ক্ষতি এবং এমনকি মৃত্যু পর্যন্ত।

যে ডাক্তাররা প্রধানত কার্নিক্টেরাস নিয়ে কাজ করেন তারা হলেন শিশু বিশেষজ্ঞ

'কার্নিক্টেরাস' শব্দটি 1904 সালে জার্মান প্যাথলজিস্ট ক্রিশ্চিয়ান জর্জ স্মোরল (2 মে 1861 - 14 আগস্ট 1932) দ্বারা তৈরি করা হয়েছিল।

Kernicterus, লক্ষণ এবং লক্ষণ

লক্ষণ এবং লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে গুরুতর জন্ডিস (চোখের ত্বক এবং স্ক্লেরার হলুদ বর্ণের বর্ণ), হেপাটোস্প্লেনোমেগালি এবং মস্তিষ্কের ক্ষতি, যেমন কোরিওথেটোসিস সেরিব্রাল পালসি, বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতা, অলসতা, হাইপোটোনিয়া (যেমন চোখের প্যারেসিস) এবং খিঁচুনি।

প্রকারের উপর নির্ভর করে, লক্ষণগুলি ভিন্ন এবং কম বা বেশি গুরুতর হতে পারে।

শ্রেণীবিন্যাস

বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথিকে তিনটি প্রধান প্রকারে আলাদা করা যায়: তীব্র, দীর্ঘস্থায়ী, হালকা।

ক) তীব্র বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি (ABE)

তীব্র বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের উচ্চতর বিলিরুবিনের একটি তীব্র অবস্থা: যদি রোগের এই পর্যায়ে হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া সংশোধন করা হয়, স্থায়ী স্নায়বিক সমস্যাগুলি এড়ানো যেতে পারে। ক্লিনিক্যালি, এটি লক্ষণ এবং লক্ষণগুলির বিস্তৃত পরিসর নিয়ে গঠিত। সহ:

অলসতা;
খাওয়ানো হ্রাস;
হাইপোটোনিয়া বা হাইপারটোনিয়া;
তীব্র এবং অস্বস্তিকর কান্না;
spasmodic torticollis;
অনুপস্থিত বা প্রতিসাম্যভাবে হ্রাস Moro রিফ্লেক্স;
opisthotonos (flexors উপর extensor কঙ্কাল পেশী প্রচলিত সংকোচনের কারণে hyperextension এ শরীরের অনমনীয়তার বিশেষ মনোভাব);
সূর্যাস্তের চিহ্ন (উর্ধ্বমুখী এবং নিম্নমুখী দৃষ্টির পক্ষাঘাত, প্যারিনাডস সিনড্রোম বা ডোরসাল মিডব্রেন সিনড্রোম বা অস্তগামী সূর্যের সিনড্রোম)
জ্বর;
খিঁচুনি;
কোমা এবং মৃত্যু (গুরুতর ক্ষেত্রে)।

যদি বিলিরুবিন দ্রুত হ্রাস না করা হয়, তবে তীব্র বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি দ্রুত ক্রনিক বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথিতে অগ্রসর হয়, যার ফলে অপরিবর্তনীয় ক্ষতি হয়।

খ) ক্রনিক বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি (ক্রনিক বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি CBE)

দীর্ঘস্থায়ী বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি হল দীর্ঘস্থায়ী হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া দ্বারা প্ররোচিত গুরুতর স্নায়বিক আঘাতের একটি দীর্ঘস্থায়ী অবস্থা।

বিলিরুবিনের হ্রাস, যদি এটি এই পর্যায়ে ঘটে, তবে এটি স্নায়বিক সিক্যুলেকে বিপরীত করে না, যা পরে অপরিবর্তনীয় হয়ে যায়।

চিকিৎসাগতভাবে, দীর্ঘস্থায়ী বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথির প্রকাশের মধ্যে রয়েছে:

চলাচলের ব্যাধি (ডিস্কিনেসিয়া, স্প্যাস্টিসিটি, 60% ক্ষেত্রে গুরুতর মোটর অক্ষমতা, এমনকি হাঁটতেও অসুবিধা)
অডিটরি নিউরোপ্যাথি (বধিরতা);
চাক্ষুষ/অকুলোমোটর অক্ষমতা (নিস্টাগমাস, স্ট্র্যাবিসমাস, পরিবর্তিত ঊর্ধ্বমুখী বা নিম্নমুখী দৃষ্টি এবং/অথবা পরিবর্তিত কর্টিকাল দৃষ্টি সহ সূর্যের চিহ্ন)। বিরল ক্ষেত্রে, চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা হ্রাস বা সম্পূর্ণ অন্ধত্ব ঘটতে পারে;
পর্ণমোচী দাঁতের ডেন্টাল এনামেলের হাইপোপ্লাসিয়া/ডিসপ্লাসিয়া;
গ্যাস্ট্রোইসোফেজিয়াল রিফ্লাক্স;
হজম ফাংশন হ্রাস;
প্রতিবন্ধী বৌদ্ধিক ফাংশন: যদিও কার্নিটজারের সাথে বেশিরভাগ ব্যক্তি (প্রায় 85%) বুদ্ধিমত্তার স্বাভাবিক পরিসরের মধ্যে বা সামান্য কম, কিছু ক্ষেত্রে, বিরল ক্ষেত্রে, বুদ্ধিবৃত্তিক কার্যকারিতা গুরুতরভাবে প্রতিবন্ধী হয়;
মৃগীরোগ (বিরল)।

এই বৈকল্যগুলি বেসাল গ্যাংলিয়া, ব্রেনস্টেমের শ্রবণ নিউক্লিয়াস এবং ব্রেনস্টেমের অকুলোমোটর নিউক্লিয়াসের ক্ষতগুলির সাথে যুক্ত।

কর্টেক্স এবং সাদা পদার্থ সূক্ষ্মভাবে জড়িত।

সেরিবেলাম জড়িত হতে পারে। গুরুতর কর্টিকাল জড়িততা বিরল।

গ) হালকা বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি (সূক্ষ্ম বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি, SBE)

সূক্ষ্ম বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি হাইপারবিলিরুবিন দ্বারা প্ররোচিত হালকা স্নায়বিক কর্মহীনতার একটি দীর্ঘস্থায়ী অবস্থা।

ক্লিনিক্যালি, এটি স্নায়বিক, শেখার এবং আন্দোলনের ব্যাধি, বিচ্ছিন্ন শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং শ্রবণশক্তির কর্মহীনতার কারণ হতে পারে।

শিশু স্বাস্থ্য: এমার্জেন্সি এক্সপোতে বুথ পরিদর্শন করে চিকিৎসা সম্পর্কে আরও জানুন

Kernicterus এবং বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতা

অতীতে, কার্নিটারাস প্রায়শই গুরুতর বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতার কারণ বলে মনে করা হত।

এটি শ্রবণ সমস্যাগুলির কারণে অনুমান করা হয়েছিল, যা সাধারণত কোরিওথেটোসিস সহ বক্তৃতাজনিত ব্যাধি সহ একটি সাধারণ অডিওগ্রামে সনাক্ত করা যায় না।

প্রযুক্তির অগ্রগতির সাথে, এটি এমন নয় বলে প্রমাণিত হয়েছে কারণ যারা এই রোগের সাথে বসবাস করছেন তারা বর্ধিত যোগাযোগ ডিভাইস ব্যবহার করে বারবার তাদের বুদ্ধিমত্তা প্রদর্শন করেছেন।

যদিও কার্নিক্টেরিক সেরিব্রাল পলসিতে আক্রান্ত বেশিরভাগ লোকের স্বাভাবিক বুদ্ধিমত্তা থাকে, তবে হালকা কোরিওথেটোসিসে আক্রান্ত কিছু শিশু শ্রবণশক্তির কর্মহীনতা ছাড়াও হালকা বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতার বিকাশ ঘটায়।

কার্নিক্টেরাস আক্রান্ত প্রায় 85% ব্যক্তি স্বাভাবিক বুদ্ধিমত্তার সীমার চেয়ে স্বাভাবিক বা সামান্য কম।

শুধুমাত্র বিরল ক্ষেত্রে, প্রায় 10% ক্ষেত্রে, বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতা গুরুতর বা খুব গুরুতর: এটি প্রধানত দীর্ঘস্থায়ী হাইপারবিলিরুবিনেমিয়ার ক্ষেত্রে ঘটে।

কার্নিক্টেরাসের কারণ

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, নবজাতকের সময়কালে কার্নিটিং অসংলগ্ন হাইপারবিলিরুবিনেমিয়ার সাথে যুক্ত।

নবজাতকের মধ্যে রক্ত-মস্তিষ্কের বাধা সম্পূর্ণরূপে কার্যকর হয় না এবং তাই বিলিরুবিন কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র অতিক্রম করতে সক্ষম হয়। এছাড়াও, নবজাতকদের রক্তে বিলিরুবিনের মাত্রা অনেক বেশি থাকে এই কারণে:

জন্মের ঠিক আগে ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকার দ্রুত ভাঙ্গন, পরবর্তীতে স্বাভাবিক প্রাপ্তবয়স্ক মানুষের লোহিত রক্তকণিকা দ্বারা প্রতিস্থাপন করা হয়। ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকার এই ফাটলে প্রচুর পরিমাণে বিলিরুবিন নির্গত হয়;
নবজাতকের একধরনের হেমোলাইটিক আরএইচ রোগের উপস্থিতি, বিশেষ করে যখন শিশুর মায়ের একটি রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা RhD-এর অভাব থাকে (আরএইচ নেগেটিভ মায়েদের সাথে আরএইচ পজিটিভ ভ্রূণের বৈশিষ্ট্য)। মায়ের রক্ত এবং শিশুর রক্তের মধ্যে সম্ভাব্য যোগাযোগ, প্রায়শই প্রসবের সময় উপস্থিত থাকে, মা শিশুর এরিথ্রোসাইটের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি তৈরি করে, অ্যান্টিবডি যা প্লাসেন্টা অতিক্রম করে এবং নবজাতকের এরিথ্রোসাইটগুলিকে হেমোলাইসিস করে;
সেফট্রিয়াক্সোনের প্রশাসন, যা অ্যালবুমিনের সাথে আবদ্ধ, একটি প্রোটিন যার কাজগুলি লিভারে বিলিরুবিন পরিবহন অন্তর্ভুক্ত করে;
শিশুদের বিলিরুবিন বিপাক ও নির্গত করার ক্ষমতা সীমিত থাকে। বিলিরুবিন নির্মূলের একমাত্র পথ হল এনজাইম ইউরিডাইন ডাইফসফেট গ্লুকুরোনোসিলট্রান্সফেরেজ আইসোফর্ম 1A1 (UGT1A1), যা 'গ্লুকুরোনিডেশন' নামে একটি প্রতিক্রিয়া সঞ্চালন করে। এই প্রতিক্রিয়া বিলিরুবিনে একটি বড় চিনি যোগ করে, যা যৌগটিকে জলে আরও দ্রবণীয় করে তোলে, তাই এটি প্রস্রাব এবং/অথবা মল দিয়ে আরও সহজে নির্গত হতে পারে। জন্মের কয়েক মাস পর্যন্ত এনজাইম UGT1A1 প্রশংসনীয় পরিমাণে সক্রিয় নয়। স্পষ্টতই, এটি একটি উন্নয়নমূলক সমঝোতা কারণ মাতৃ লিভার এবং প্লাসেন্টা ভ্রূণের জন্য গ্লুকুরোনাইডেশন সম্পাদন করে;
শিশু এবং শিশুদের জন্য অ্যাসপিরিন প্রশাসন। অ্যাসপিরিন সিরাম অ্যালবুমিন থেকে বিলিরুবিনকে স্থানচ্যুত করে, এইভাবে মুক্ত বিলিরুবিনের একটি বর্ধিত স্তর তৈরি করে যা বিকাশমান রক্ত-মস্তিষ্কের বাধা অতিক্রম করতে পারে।

সম্পর্কিত পোস্ট

ইতালিতে স্বাস্থ্য ব্যয়: পরিবারের উপর ক্রমবর্ধমান বোঝা

এপ্রিল 11, 2024

এভিয়ারি সতর্কতা: ভাইরাস বিবর্তন এবং মানব ঝুঁকির মধ্যে

এপ্রিল 4, 2024

এন্ডোমেট্রিওসিসের বিরুদ্ধে হলুদ একটি দিন

মার্চ 28, 2024

অগ্ন্যাশয় ক্যান্সারের বিরুদ্ধে লড়াইয়ে আশা এবং উদ্ভাবন

মার্চ 27, 2024

বিলিরুবিন স্নায়বিক টিস্যুর ধূসর পদার্থে জমা হয় যেখানে এটি সরাসরি নিউরোটক্সিক প্রভাব ফেলে।

এর নিউরোটক্সিসিটি অ্যাপোপটোসিস এবং নেক্রোসিস দ্বারা নিউরনগুলির ব্যাপক ধ্বংসের কারণে বলে মনে হয়।

বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথির ঝুঁকির কারণগুলি হল:

সময়ের পূর্বে জন্ম;
Rh অসঙ্গতি;
পলিসাইথেমিয়া;
পরিচিতি;
সালফোনামাইডস (যেমন কো-ট্রাইমক্সাজল);
ক্রিগলার-নাজ্জার সিন্ড্রোম, টাইপ I;
G6PD অভাব;
গিলবার্ট সিন্ড্রোম।

কার্নিক্টেরাস রোগ নির্ণয়

রোগ নির্ণয় করা হয় চিকিৎসা ইতিহাস (যেমন অকাল জন্ম বা পারিবারিক ইতিহাস), উদ্দেশ্যমূলক পরীক্ষা (জন্ডিস, অনুপস্থিত বা কমে যাওয়া মোরো রিফ্লেক্স, অলসতা, সূর্যাস্তের চিহ্ন, ইত্যাদি) এবং পরীক্ষাগার পরীক্ষা (সিরাম বিলিরুবিনের মান 20 mg/dl এর উপরে)। .

বর্তমানে, kernicterus জন্য কোন কার্যকর চিকিত্সা নেই

ভবিষ্যতের থেরাপিতে নিউরোজেনারেশন অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

কিছু রোগীর মস্তিষ্কের গভীর উদ্দীপনা হয়েছে এবং কিছু সুবিধার অভিজ্ঞতা হয়েছে।

ব্যাক্লোফেন, ক্লোনাজেপাম, গ্যাবাপেন্টিন এবং ট্রাইসিফেনিডিলের মতো ওষুধগুলি প্রায়শই কার্নিটারের সাথে সম্পর্কিত আন্দোলনের ব্যাধিগুলি পরিচালনা করতে ব্যবহৃত হয়। প্রোটন পাম্প ইনহিবিটারগুলিও রিফ্লাক্সে সাহায্য করার জন্য ব্যবহার করা হয়।

কক্লিয়ার ইমপ্লান্ট এবং শ্রবণ সহায়ক শ্রবণশক্তি শ্রবণশক্তির উন্নতির জন্যও পরিচিত যা কার্নিটার (শ্রবণীয় নিউরোপ্যাথি) হতে পারে।

বিরল রোগ? জরুরি এক্সপোতে বিরল রোগের বুথের জন্য ইউনিয়ামো - ইতালীয় ফেডারেশনে যান

জটিলতা এবং ঝুঁকি

Kernitzer প্রায়ই ভুক্তভোগীর জন্য মারাত্মক প্রমাণিত হয়, যার মধ্যে হাইপারটোনিয়া, অলসতা, অ্যাপনিয়া, খিঁচুনি অন্তর্ভুক্ত থাকে, যারা বেঁচে থাকে তাদের জন্য সেরিব্রাল পলসি, ডেন্টাল ডিসপ্লাসিয়া, শ্রবণশক্তি এবং/অথবা দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পাওয়া যায়।

প্রতিরোধ

সিরাম বিলিরুবিন পরিমাপ একটি শিশুর কার্নিটাইমেরোসিস হওয়ার ঝুঁকি মূল্যায়নের জন্য দরকারী: ডেটা নমোগ্রামে প্লট করা হয়েছে।

এই রোগ প্রতিরোধ করার জন্য, নীল আলোর ফটোথেরাপি ব্যবহার করা হয় (অতিবেগুনী আলো বিলিরুবিনকে পানিতে দ্রবণীয় ডেরিভেটিভগুলিতে পরিণত করে) এবং গুরুতর ক্ষেত্রে এক্সসানগুইনোট্রান্সফিউশন ব্যবহার করা হয়।