Eisenmengerov sindrom je skup simptoma i znakova uzrokovanih rijetkim i složenim udruženjem kardiovaskularnih abnormalnosti koje dovode do plućne hipertenzije s dvosmjernim ili reverznim šantom s intrakardijalnom ili aorto-pulmonalnom komunikacijom.

Eisenmengerov sindrom često dovodi do iznenadne smrti

Istorijska pozadina

Eisenmengerov sindrom je dobio ime po Viktoru Eisenmengeru, koji ga je prvi opisao 1897.

Godine 1958. Paul Wood je prvi upotrijebio termin 'Ajzenmengerov kompleks'.

difuzija

Prevalencija je 1-9/10000.

Starost početka

Eisenmengerov sindrom se obično razvija prije puberteta, ali se može javiti iu adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi.

Počinje nakon druge godine, u prosjeku oko četrnaeste godine.

Pogađa i muškarce i žene.

EKG OPREMA I DEFIBRILATORI? POSJETITE ŠTAND ZOLL NA EMERGENCY EXPO

uzroci

Eisenmengerov sindrom nastaje zbog komunikacije između dvije srčane komore, kao rezultat kongenitalnog defekta ili hirurški stvorenog šanta, koji omogućava oksigeniranoj krvi da recirkulaciju natrag u desnu komoru i u pluća.

S vremenom se može razviti povećanje plućnog otpora, što na kraju dovodi do teške plućne hipertenzije, dvosmjernog šanta s progresivno rastućim desnim-lijevim šantom.

Malformacije srca koje dovode do Eisenmengerovog sindroma

Defekt interventrikularnog septuma (prisutan pojedinačno ili u tetralogiji Fallot ili pentalogiji Fallot), ako se ne liječi, može dovesti do razvoja sindroma.

Ostale srčane mane koje mogu dovesti, ako se ne liječe, do Eisenmengerovog sindroma su:

• pervious ductus arteriosus;
• aorto-pulmonalni prozor;
• defekt atrijalne pregrade;
• djelomični anomalni venski povratak (neke plućne vene se spajaju na desnu pretkomoru umjesto na lijevu pretkomoru);
• truncus arteriosus.

Faktori rizika

Dojenčad koja pri rođenju imaju veliki ventrikularni septalni defekt, atrijalni septalni defekt ili uporni otvoreni ductus arteriosus imaju veći rizik od razvoja Eisenmengerovog sindroma.

prevencija

Eisenmengerov sindrom se može spriječiti korektivnom operacijom prije nego što se pojave promjene na plućima.

Simptomi i znaci Eisenmengerovog sindroma

Klinički simptomi sindroma uključuju:

• nedostatak vazduha (posebno tokom vežbanja),
• umor,
• letargija,
• vrtoglavica,
• cijanoza (plavičasta boja kože),
• sinkopa,
• hepatomegalija,
• periferni edemi,
• distenzija of vrat vene,
• bol u prsima,
• palpitacije,
• atrijalne i ventrikularne aritmije.

Lijevo-desni šant zbog Eisenmengerovog sindroma odgovoran je za sistemsku desaturaciju kisika što dovodi do:

• hemoptiza (kasniji znak),
• sekundarna policitemija,
• hiperviskoznost, hemoptiza,
• događaji centralnog nervnog sistema (kao što su cerebralni apscesi ili moždani udar),
• tromboza plućne arterije,
• posljedice povećanog prometa crvenih krvnih zrnaca, kao npr
• hiperurikemija koja uzrokuje giht
• hiperbilirubinemija koja uzrokuje kolelitijazu,
• nedostatak gvožđa sa ili bez anemije.

Mogu biti prisutni digitalni hipokratizam („prsti bubnja“, vidi sliku ispod) i šumovi u srcu.

Također se može pojaviti:

• cerebralne embolije,
• endokarditis,
• zatajenje desnog srca (povezano s hepatomegalijom, perifernim edemom, proširenjem jugularnih vena),
• iznenadna smrt.

Sekundarna policitemija obično uzrokuje sljedeće simptome i znakove:

• prolazni ishemijski napad sa nejasnim govorom,
• problemi sa vidom,
• glavobolja,
• povećan umor,
• znakovi tromboembolije.

Bol u trbuhu može biti posljedica holelitijaze.

Bolni gihtni artritis može biti rezultat hiperurikemije.

Pacijenti su pod visokim rizikom od morbiditeta i mortaliteta pri porođaju.

dijagnoza

Dijagnoza Eisenmengerovog sindroma se postavlja na osnovu kliničke slike, abnormalnosti elektrokardiograma i snimanja.

Fizikalnim pregledom se uočava centralna cijanoza i digitalni hipokratizam.

Često se primjećuju znaci dekompenzacije desne komore (kao što su hepatomegalija, periferni edem, proširenje vratnih vena).

Palpacijom se otkriva treperenje desne komore.

Auskultacijom se može čuti holosistolni šum zbog trikuspidalne insuficijencije na donjoj lijevoj granici sternule; oštar opadajući protodijastolni šum zbog plućne insuficijencije također se može čuti duž lijeve sternule.

Snažan, pojedinačni ton srca (S2) je stalan nalaz, a čest je i škljocaj plućnog izbacivanja.

Dijagnoza se potvrđuje elektrokardiogramom, ehokardiografijom sa kolordoplerom, rendgenom grudnog koša, kateterizacijom srca i mjerenjem tlaka u plućnoj arteriji.

Laboratorijska ispitivanja

Kod pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom, laboratorijski testovi pokazuju policitemiju sa hematokritom > 55%.

Povećan promet eritrocita može odražavati stanje nedostatka gvožđa (npr. talasemija), hiperurikemije i hiperbilirubinemije.

Nedostatak gvožđa može biti povezan sa anemijom usled nedostatka gvožđa i može se identifikovati merenjem zasićenja transferina i feritina.

Elektrokardiogram

Kod pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom, elektrokardiogram pokazuje:

• hipertrofija desne komore,
• desna aksijalna devijacija,
• povremeno proširenje i hipertrofija desnog atrija.

Rentgen grudi

Kod pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom, rendgenski snimak grudnog koša pokazuje:

• istaknute centralne plućne arterije,
• amputacija plućnih vaskularnih završetaka,
• proširenje desnog srca.

terapija

Ne postoji specifična terapija koja može izliječiti sindrom: glavni fokus brige za pacijente s Eisenmengerovim sindromom je izbjegavanje stanja koja mogu pogoršati sindrom, kao što su trudnoća, smanjen volumen cirkulacije, izometrijske vježbe, pušenje cigareta ili aktivnosti na velikoj nadmorskoj visini.

Dodatni kiseonik može pružiti određenu korist. Operacija je općenito kontraindicirana, a kod odraslih je moguća samo transplantacija srca i pluća.

Međutim, pokazalo se da lijekovi koji mogu smanjiti plućni arterijski tlak barem malo povećavaju šanse za preživljavanje.

Analozi prostaciklina (treprostinil, epoprostenol…), antagonisti endotelina (bosentan) i inhibitori fosfodiesteraze-5 (sildenafil, tadalafil…) poboljšavaju performanse u 6-minutnom testu hodanja i smanjuju N-terminalni segment moždanog natriuretičkog propeptida.

Agresivna terapija plućnim vazodilatatorima rezultirala je – kod malog broja pacijenata – jasnim šantom slijeva nadesno, omogućavajući hirurški popravak osnovnog srčanog defekta i značajno smanjenje srednjeg pritiska u plućnoj arteriji.

Korisna je profilaksa endokarditisa prije stomatološkog liječenja ili hirurških zahvata koji mogu uzrokovati bakterijemiju.

Simptomatska policitemija se može liječiti opreznim puštanjem krvi sve dok se hematokrit ne snizi sa 65% na 55% dok se volumen ne dopuni fiziološkom otopinom.

Kompenzirana, asimptomatska policitemija, međutim, ne zahtijeva puštanje krvi, bez obzira na hematokrit.

Hiperurikemija se može liječiti oralnim alopurinolom od 300 mg jednom dnevno.

Preventivna antikoagulantna terapija je kontroverzna jer se rizik od tromboze plućne arterije i drugih tromboembolijskih fenomena mora izbalansirati s rizikom od plućnog krvarenja.

Transplantacija srca i pluća mogu produžiti životni vijek, ali su rezervirani za pacijente s teškim simptomima i neprihvatljivom kvalitetom života.

Sportska aktivnost

Pacijenti sa Eisenmengerovim sindromom treba da izbegavaju sportska takmičenja i sve atletske aktivnosti određenog nivoa napora, posebno na velikim visinama, kao što je skijanje.

KARDIOPROTEKCIJA I KARDIOPULMONARNA REANIMACIJA? ZA VIŠE INFORMACIJA ODMAH POSJETITE EMD112 BOOTH NA HITNOM EXPO -u

Prognoza Eisenmengerovog sindroma

Sindrom se može izbjeći hirurškim ispravljanjem anomalija prije nego što dovedu do plućnih promjena; nažalost, ako se defekti ne isprave na vrijeme, razvija se sindrom i prognoza se znatno pogoršava.

Očekivano trajanje života zavisi od vrste i težine defekta i funkcije desne komore, a u prosjeku varira između 20 i 50 godina.

Faktori rizika koji mogu pogoršati prognozu su:

• krvarenja,
• vrućica,
• povraćanje,
• dijareja,
• trudnoća,
• puerperijum,
• gojaznost,
• pušenje cigareta,
• naporne sportske aktivnosti,
• život na velikim nadmorskim visinama,
• žive u jako zagađenim sredinama.

smrtnost

Stopa fetalnog mortaliteta kod trudnica sa Eisenmengerovim sindromom je oko 25%.

Stopa smrtnosti majki prelazi 50%, što znači da polovina svih žena sa Eisenmengerovim sindromom umire tokom trudnoće.

Pročitajte takođe:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android

Upravljanje podacima u hitnim slučajevima: ZOLL® Online Europe, nova evropska platforma zasnovana na oblaku koja će se otkriti

Pedijatrija, nova tehnika ablacije za tahikardiju u Bambino Gesù u Rimu

Tahikardija: Važne stvari koje biste trebali imati na umu za liječenje

Šta je ablacija re-entry tahikardija?

Ablacija atrijalne fibrilacije: šta je to i kako je liječiti

Šta je atrijalna fibrilacija?

Liječenje atrijalne fibrilacije perkutanim zatvaranjem lijeve ušne školjke

Atrijalna fibrilacija: šta je to i kako je liječiti

Izvor:

Medicina Online