Sarkomi mekog tkiva: Maligni fibrozni histiocitom

By Cristiano Antonino On Decembar 17, 2022

Maligni fibrozni histiocitom spada u grupu sarkoma mekog tkiva i rijedak je kod osoba mlađih od 20 godina. Najčešće se javlja u donjim udovima

Maligni fibrozni histiocitom spada u grupu sarkoma mekog tkiva i jedan je od najčešćih tumora u starosnoj grupi 50-70 godina.

Vrlo je rijedak kod osoba mlađih od 20 godina. Preferira muški spol.

Sastoji se od histiocitnih i fibroblastičnih ćelija tipičnog i karakterističnog 'storiformnog' rasporeda, odnosno raspoređenih u nepravilno isprepletene spirale, slično kao kod slamnate prostirke.

Maligni fibrozni histiocitom također može utjecati na kost, kao i na meko tkivo s određenom učestalošću

Postoji pet histoloških podtipova: 'storiformno-pleomorfni', 'miksoidni', 'džinovske ćelije', 'inflamatorni', 'angiomatoidni'.

Od njih, 'storiformno-pleomorfni' je najčešći, čineći više od 70% slučajeva.

Miksoidna varijanta je druga po učestalosti i čini 20% slučajeva.

Uzrok razvoja ove bolesti, kao i ostalih sarkoma mekog tkiva, ostaje nepoznat.

U izuzetnim slučajevima, uočen je porodični recidiv sarkoma mekog tkiva.

Genetske studije su trenutno u toku kako bi se pokušala definisati moguća genetska podložnost u ovim porodicama.

Maligni fibrozni histiocitom može se razviti u bilo kojem dijelu tijela, ali najčešće u donjim udovima, posebno na butini

Druge uobičajene lokalizacije su gornji udovi i retroperitoneum, kao i intraabdominalna i intratorakalna mjesta, iako su rjeđa.

Pacijenti se često žale na otok koji raste u kratkom vremenskom periodu, u rasponu od sedmica do mjeseci.

Vrlo je uobičajeno da pacijenti prijave traumu na zahvaćenom području, koja nije uzrok, već događaj koji omogućava otkrivanje tumora.

Masa obično ne uzrokuje bol osim ako ne komprimira susjednu nervnu strukturu.

Simptomi kao što su gubitak težine i umor nisu tipični, ali se mogu javiti kod pacijenata sa uznapredovalom fazom bolesti.

Tumori retroperitoneuma mogu postati vrlo veliki prije nego što se manifestiraju kroz simptome kao što su anoreksija ili povećanje pritiska u abdomenu.

U prisustvu mase za koju se sumnja da je sarkom, fragment tumora mora uzeti i analizirati patolog (eventualno stručnjak za ovu vrstu lezije), koji je stručnjak koji može postaviti dijagnozu.

Postoje i daljnja istraživanja za procjenu karakteristika i obima ovog tumora:

Snimanje nuklearne magnetne rezonance (MRI) i/ili kompjuterizovana tomografija (CT) zahvaćene regije, koja daje vrlo važne informacije uključujući veličinu lezije, tačnu lokaciju i blizinu neuro-vaskularnih struktura;
Radiografija ili kompjuterizovana tomografija grudnog koša, scintigrafija kostiju i/ili pozitronska emisiona tomografija-PET za procenu bilo koje udaljene sekundarne lezije.
U specifičnim situacijama može biti potrebno istraživanje sumnjivih limfnih čvorova, satelita lezije.

Zdravstvena potrošnja u Italiji: rastući teret za domaćinstvo

April 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

April 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacije u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Vrsta liječenja ovog tumora ovisi uglavnom o mjestu i karakteristikama tumora, kao io njegovom obimu.

Operacija je temelj liječenja, au slučajevima kada je uklanjanje lezije radikalno, ona predstavlja jedini tretman.

U slučajevima kada je ekscizija nepotpuna, može biti neophodan dodatak lokalnom liječenju radioterapijom.

Uloga kemoterapije nije sasvim jasna, jer su tumori slabo osjetljivi na kemoterapeutske lijekove.

Lijekovi koji su se najviše koristili su ifosfamid i adriamicin, koji nisu pokazali značajnu prednost u smislu poboljšanja preživljavanja.

Kemoterapija je stoga gotovo isključivo rezervirana za pacijente s udaljeno rekurentnim lezijama.

Prognoza kod pacijenata sa malignim fibroznim histiocitomom zavisi od faktora koji se odnose i na tumor i na pacijenta.

To uključuje veličinu i mjesto tumora, histološki podtip, resektibilnost i starost pacijenta.

Starost preko 60 godina, lezije veće od 5 cm, neradikalno resektabilni, nemiksoidni histološki podtipovi, kao i prisustvo udaljenih ponavljajućih lezija predstavljaju nepovoljne prognostičke faktore.