Sistemski eritematozni lupus: uzroci, simptomi i liječenje SLE

By Cristiano Antonino On Oktobar 27, 2022

Sistemski eritematozni lupus (SLE) se može smatrati modelom sistemskih autoimunih bolesti. Klinička slika SLE je vrlo varijabilna i klinička slika uključuje opće manifestacije i promjene različitih organa i sistema

Sistemski eritematozni lupus: Epidemiologija

Lupus pretežno pogađa žene u reproduktivnoj dobi sa omjerom F/M od 9/1.

Prevalencija se kreće od 15 do 50 slučajeva na 100,000 ljudi sa incidencom između 1.8 i 4.6 novih slučajeva na 100,000 ljudi godišnje.

Koji su uzroci i faktori rizika za lupus?

Uzroci SLE do danas nisu u potpunosti poznati.

Jedna od najšire prihvaćenih hipoteza je ona o genetskoj predispoziciji na koju djeluju određeni faktori: infektivni, hormonski i hemijsko-fizički faktori koji su u stanju da induciraju proizvodnju auto-antitijela koja zauzvrat uzrokuju promjene tkiva različitim mehanizmima (liza stanica ili taloženje imunoloških kompleksa).

Simptomi lupusa

Opća slabost, astenija i gubitak težine karakteristični su simptomi u akutnim fazama bolesti; najčešće je prisutna i groznica.

Nakon komplikacija zahvaćeni su svi organi i aparati (zbog toga se naziva sistemskim).

Kožne manifestacije

Prisutni su u 65% slučajeva i mogu se podijeliti na specifične i nespecifične. Prvi uključuju:

– akutni kožni lupus (ACLE) karakteriziran eritemom jagodičnih kostiju i nosa, leptir eritemom, koji povremeno zahvaća i vrat i grudi i sva fotoizložena koža. To je indikacija aktivnosti bolesti i može biti povezano sa mukozitisom tvrdog nepca. ACLE može izliječiti bez ishoda.

– subakutni kožni lupus (SCLE), koji se može javiti u anulo-policitnom obliku (periferno eritematozno područje koje okružuje centralno blijedo područje) i u papularno-skvamoznom obliku (lezije kože slične psorijazi).

– hronični kožni lupus (CCLE) karakteriziran papulama koje uzrokuju nepravilne lezije koje imaju tendenciju da izazovu ožiljke.

Mogu postojati i nespecifične kožne manifestacije: purpura, urtikarija, čirevi na koži ili sluzokoži.

Muskuloskeletne manifestacije

Artralgije i artritis česte su kliničke manifestacije SLE.

Artritis je simetričan, neerozivan, zahvaća i male zglobove (šake i ručni zglobovi) i velike zglobove (laktovi i koljena).

Miozitis je neuobičajen za razliku od mijalgija i tenosinovitisa.

Bubrežne manifestacije

Kod polovine pacijenata sa SLE može se uočiti glomerulonefritis, koji se klinički manifestuje kao: asimptomatska proteinurija, asimptomatska hematurija, nefrotski sindrom, brzoprogresivni glomerulonefritis i hronična bubrežna insuficijencija.

Kardiovaskularne manifestacije lupusa

Perikarditis, često asimptomatski, najčešća je kardiovaskularna manifestacija.

Libman-Sachsov endokarditis, koji zahvaća mitralnu valvulu, je rjeđi.

Mnogi pacijenti sa sistemskim eritematoznim lupusom (SLE) imaju preuranjenu i ubrzanu aterosklerozu zbog s jedne strane autoimunosti (prisustva antifosfolipidnih antitijela), as druge strane zbog produžene primjene kortizona koji se koristi za terapiju SLE.

Neurološke manifestacije

neuro-psihijatrijski slike mogu biti lokalne organske (epilepsija, transverzalni mijelitis, moždani udar, optički neuritis i periferne neuropatije) ili difuzne (poremećaji pokreta, cefalija i psihoze).

Funkcionalni poremećaji uključuju depresiju, anksioznost i promjene afektivne sfere primitivne poremećaje.

Zdravstvena potrošnja u Italiji: rastući teret za domaćinstvo

April 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

April 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacije u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Oni mogu biti primarni ili sekundarni u odnosu na saznanje da neko pati od ozbiljne hronične bolesti.

Hematološke manifestacije

Svi oni mogu zahvatiti crvenu seriju (anemija), bijelu seriju (limfna leukopenija) i trombocite (plateletopenija).

Anemija može prepoznati neimunološki uzrok (od nedostatka željeza ili kroničnog zatajenja bubrega ili citotoksične terapije) ili imunološki uzrok (krvna autoimuna anemija).

Oblici koji zahvaćaju bijelu seriju i trombocite su česti, ali rijetko ozbiljni.

Druge kliničke manifestacije

Česti su serozitis koji se manifestuje kao pleuritis, kao i perikarditis.

Ostale kliničke manifestacije su Raynaudov fenomen i zahvaćenost pluća, koja se može manifestirati rijetkim, ali vrlo ozbiljnim kliničkim slikama (akutna lupusna pneumonija, intersticijska pneumonija i plućno krvarenje).

Na kraju, sjetimo se mezenteričnog vaskulitisa, također vrlo rijetkog kliničkog oblika.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa

Klinička dijagnoza SLE je teška jer se opće kliničke i organske manifestacije ne razlikuju od drugih bolesti, pa klinička dijagnoza mora biti u korelaciji s laboratorijskom dijagnozom.

SLE, iako je upalna bolest čak iu aktivnim fazama, ima CRP (C-reaktivni protein), dok je ESR skoro uvijek povišen.

Poliklonalna hipergamaglobulinemija, prisustvo reumatoidnog faktora, smanjen komplement C3 i C4 seruma mogu se dokumentovati elektroforezom proteina, posebno u aktivnim fazama SLE.

Lupus karakteriše prisustvo autoantitela: ANA (antinuklearna antitela) pozitivna u svim slučajevima, anti-nDNA (nativni ili dvostruki heliks anti-DNK), ENA (ekstrahvabilni nuklearni antigen). Anti-fosfolipidna antitijela u pacijentica s rekurentnim pobačajima i/ili tromboembolijskim manifestacijama.

Liječenje SLE: kako liječiti sistemski eritematozni lupus

Kao i kod svih hroničnih bolesti, cilj terapije SLE je kontrola bolesti uz prevenciju komplikacija.

Glukokortikoidi: prednizolon je najčešće korišten lijek za artritis, serozitis, kožne manifestacije i glomerolonefritis.

Sintetički antimalarici: hidroksihlorokin i hlorokin se uglavnom koriste u kombinaciji sa imunosupresivima.

Imunosupresivi: koriste se u slučajevima koji ne reaguju na glukortikoide. To uključuje metotreksat, ciklosporin A, mikofenolat i ciklofosfamid.

Biološki lijekovi: belimumab je antitijelo koje se vezuje za B limfocitni stimulator (BLyS) koji potiče apoptozu samoreaktivnih B ćelija.

Druge terapije: intravenski imunoglobulini – kod teške trombocitopenije – i plazmafereza – kod trombotičke trombocitopenične purpure i plućne hemoragije – mogu se koristiti u oblicima otpornim na terapiju lijekovima.