Cysty v žlučových cestách: Caroliho nemoc
Zvláštní patologií, často zvažovanou mezi cystická onemocnění jater, je Caroliho choroba nebo Caroliho syndrom: je charakterizován cystami komunikujícími s intrahepatálními žlučovými cestami.
Caroliho choroba je vzácná a je způsobena vrozenou malformací žlučových cest, buď izolovanou nebo spojenou s jiným onemocněním jater, vrozenou jaterní fibrózou.
V tomto případě je onemocnění dědičné a je možné, že se přidruží i renální malformace, např. polycystická ledvina.
Caroli syndrom může probíhat asymptomaticky po dlouhou dobu
Prvními klinickými projevy jsou horečky: nástup s třesavkou zimnicí, vrcholy horečky dosahující 39 °C a výše, které rychle ustávají s vydatným pocením.
Pokud tyto febrilní vzplanutí nejsou doprovázeny žloutenkou nebo bolestí, je souvislost s biliární infekcí často přehlížena.
Výskyt žloutenky a bolesti spolu s horečkou obvykle znamená, že se v cystických dilatacích vytvořily kameny.
Diagnostika by měla být založena na ultrazvuku, počítačové tomografii (CT) a magnetické rezonanční cholangiografii a měla by prokázat hlavní diferenciální charakteristiku těchto cyst, kterou je jejich komunikace s intrahepatálními žlučovými cestami.
Endoskopické cholangiografii je třeba se vyhnout, protože vystavuje pacienta riziku biliární infekce, která může být v těchto případech velmi závažná.
Evoluci syndromu dominuje recidiva febrilních křečí, které se vyskytují s různou frekvencí a jsou obvykle velmi závažné.
Přítomnost kamenů v cystických dilatacích způsobuje skutečnou biliární koliku a může vést jak k obstrukční žloutence, tak k akutní pankreatitidě.
Pokud je přítomna infekce, může se nepředvídatelně vyvinout směrem k septikémii a tvorbě jaterních abscesů. Konečně se uznává, že u tohoto onemocnění existuje riziko rakoviny.
Léčba Caroliho syndromu je výhradně chirurgická
Určitým zásahům je ale třeba se vyhnout.
Léčba Caroliho syndromu je chirurgické odstranění cystických dilatací, ale to je možné, když onemocnění postihuje pouze část jater.
Pokud se naopak nemoc rozšířila na celá játra, není operace opodstatněná, i když jediným cílem je odstranění nejvíce nemocné části.
Zbývající část by byla stále vystavena novým infekcím a riziku rakoviny.
Nejlogičtější léčbou onemocnění šířícího se do celých jater je transplantace, která může být ztížena v případech, které již prodělaly předchozí operaci.
Přečtěte si také:
Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android
Akutní selhání jater v dětství: Porucha funkce jater u dětí
Různé typy hepatitidy: Prevence a léčba
Akutní hepatitida a poranění ledvin v důsledku spotřeby energetického nápoje: kazuistika
Případy akutní hepatitidy u dětí: Poučení o virové hepatitidě
Steatóza jater: Příčiny a léčba ztučnění jater
Hepatopatie: Neinvazivní testy k posouzení onemocnění jater
Játra: Co je to nealkoholická steatohepatitida
Hypertyreóza: Příznaky a příčiny
Chirurgická léčba nefunkčních dýchacích cest: Průvodce předkožní krikotyrotomií
Rakovina štítné žlázy: typy, příznaky, diagnostika
Benigní nádory jater: Objevujeme angiom, fokální nodulární hyperplazii, adenom a cysty