Neuroendokrine Tumoren: ein Überblick

By Cristiano Antonio On 27. Nov 2022

Neuroendokrine Tumoren machen weniger als 0.5 % aller bösartigen Tumore aus

In Italien gibt es laut AIOM-Daten jedes Jahr 4-5 neue Fälle pro 100,000 Menschen mit etwa 2,700 neuen Diagnosen.

Was sind neuroendokrine Tumoren?

Es handelt sich um seltene, in Lokalisation und Aggressivität sehr unterschiedliche, meist durch langsames Wachstum gekennzeichnete Erkrankungen, die von den Zellen des neuroendokrinen Systems ausgehen und verschiedene Organe wie Darm, Bauchspeicheldrüse, Lunge, Schilddrüse, Thymus oder Nebennieren befallen können.

Diese neuroendokrinen Tumoren haben bestimmte biologische Merkmale gemeinsam, die es Spezialisten in vielen Fällen ermöglichen, ähnliche Strategien für die Diagnose und Behandlung anzuwenden.

Eine Minderheit der im Magen-Darm-Pankreas-Trakt lokalisierten neuroendokrinen Tumoren besteht aus schlecht differenzierten, schnell wachsenden Tumorzellen, die aus allen Bezirken stammen können und im Vergleich zu anderen Formen von neuroendokrinen Tumoren einer differenzierten Behandlung bedürfen.

Neuroendokrine Tumore unterscheiden sich in funktionierende, dh die für verschiedene Symptome verantwortliche Überproduktion hormoneller Substanzen anregende, und nicht funktionierende, dh diesen Reiz nicht ausübende, Tumore.

Was sind endokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse?

Unter den neuroendokrinen Tumoren machen die sogenannten endokrinen Tumoren der Pankreasinseln (oder Pankreas) 5-10 % der Pankreastumoren aus: Dies sind Neubildungen, die von Ansammlungen endokriner Zellen in der Bauchspeicheldrüse ausgehen, wo sie lokalisiert sind, aber auch entstehen können im Zwölffingerdarm.

Wie bei anderen neuroendokrinen Tumoren wird auch bei endokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse zwischen „funktionierend“, was seltener vorkommt, und nicht funktionierend, was häufiger vorkommt, unterschieden.

Funktionierende endokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse sind:

Insulinom: Dies ist das häufigste; Es produziert einen Überschuss an Insulin, dem Hormon, das die Glukosewerte (Zuckerwerte) im Blut reguliert.
Gastrinom: Diese Art von Tumor produziert Gastrin, ein Hormon, das die Säureproduktion des Magens erhöht.
Glukagonom: Diese seltene Tumorart produziert Glukagon.
Somatostatinom: besonders selten und sondert Somatostatin ab.
VIPom: verursacht eine erhöhte Produktion von vasoaktivem intestinalem Peptid (VIP), einem Hormon, das die Sekretion und Absorption von Wasser durch den Darm steuert.

Was sind die Risikofaktoren für neuroendokrine Tumoren?

Die mit der Entstehung und Entwicklung von neuroendokrinen Tumoren verbundenen Risikofaktoren sind noch nicht vollständig geklärt.

Es gibt jedoch eine anerkannte Vertrautheit mit dem Syndrom der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN 1), einer seltenen genetischen Störung, die das Auftreten verschiedener Arten von neuroendokrinen Tumoren wie Bauchspeicheldrüsenkrebs, Nebenschilddrüsentumoren und Hypophysentumoren mit der Produktion verschiedener verursachen kann Hormone und daraus resultierende hormonelle Syndrome.

Was sind die Symptome von neuroendokrinen Tumoren?

Die Anzeichen und Symptome von neuroendokrinen Tumoren unterscheiden sich je nach dem vom funktionierenden Tumor produzierten Hormon und der Größe der Tumormasse, insbesondere bei nicht funktionierenden Tumoren.

Die Hauptsymptome, die durch funktionierende neuroendokrine Tumoren verursacht werden, sind:

Beginn von Diabetes
Hypoglykämie (niedriger Blutzuckerspiegel)
Cholelithiasis (Gallensteine)
Zwölffingerdarmgeschwüre
Durchfall.

Insbesondere ist das Insulinom gekennzeichnet durch:

Hypoglykämie
Ohnmachtsgefühl
Schwindel
Schwitzen
Tachykardie
reduzierter Blutzuckerspiegel.

Das Gastrinom hingegen verursacht Magengeschwüre und Durchfall; Glucagonom verursacht Diabetes und Hautausschlag; Somatostatinom verursacht Diabetes, Gallensteine und Schwierigkeiten bei der Verdauung fetthaltiger Speisen; Das VIPom ist durch starken Durchfall gekennzeichnet.

Die Hauptsymptome, die durch nicht funktionierende neuroendokrine Tumore verursacht werden, sind:

Schmerz
Gelbsucht
Gewichtsverlust
Erbrechen

Wie werden neuroendokrine Tumore diagnostiziert?

Die Entdeckung eines neuroendokrinen Tumors erfolgt häufig im Rahmen von diagnostischen Tests, die aus anderen Gründen oder aufgrund verdächtiger Symptome durchgeführt werden.

Um den diagnostischen Verdacht zu erhärten, die genaue Lage des Tumors, seine Größe und mögliche Ausbreitung auf andere Organe zu bestimmen und zu beurteilen, ob er operativ entfernt werden kann, sind diagnostische Laboruntersuchungen (basierend auf dem klinischen Verdacht) und instrumentelle Tests erforderlich, wie zum Beispiel

Blutuntersuchungen: können erhöhte Konzentrationen bestimmter Hormone wie Insulin, Gastrin, Glukagon oder anderer vom Tumor produzierter Substanzen, insbesondere Chromogranin A, ein Protein, das allgemein von endokrinen Tumoren produziert wird, aufzeigen.
Computertomographie (CT) des Abdomens mit Triphasik-Technik: Dies ermöglicht genaue Bilder und Informationen darüber, ob sich der Tumor auf die Lymphknoten oder die Leber ausgebreitet hat, dank der Passage des Kontrastmittels in drei verschiedenen Phasen durch die Leber .
Magnetresonanztomographie (MRT) des Bauches.
Echoendoskopie: Ermöglicht eine genaue Visualisierung der Bauchspeicheldrüse durch die Magen- und Zwölffingerdarmwände und die Entnahme kleiner Tumorproben (Nadelaspiration) zur Analyse dank eines dünnen, flexiblen Endoskops, an dem eine kleine Ultraschallsonde befestigt ist, die den Magen und Zwölffingerdarm erreicht durch den Mund.
PET-CT (Positronen-Emissions-Tomographie mit CT-Fusion): Dank der Entwicklung spezifischer Radiopharmaka für neuroendokrine Tumore ist sie derzeit eine der grundlegenden Untersuchungen zur Diagnose und Wiederherstellung dieser Tumore. Anhand des verwendeten Radiopharmakons kann die PET-CT unterschieden werden in:
PET-CT mit FGD: Das eingesetzte Radiopharmakon reichert sich in Tumorläsionen an, die durch einen hohen Zuckerstoffwechsel gekennzeichnet sind, wodurch Aussagen über die Aggressivität von Neoplasmen möglich werden.
PET-CT mit Dopamin: verwendet einen Vorläufer bestimmter Substanzen, die von neuroendokrinen Tumoren ausgeschieden werden, um den Stoffwechsel zu identifizieren, der für jede Art von Tumor charakteristisch ist.
PET-CT mit Gallium-DOTA-Peptid: verwendet ein Radiopharmakon, das durch die Bindung an Somatostatin-Rezeptoren, die sehr häufig auf der Oberfläche von neuroendokrinen Tumoren vorhanden sind, die Untersuchung der Rezeptoren dieser Neoplasmen, die Identifizierung und Auswahl für bestimmte Arten von Therapien ermöglicht mit somatostatinanalogen Radiopharmaka.
Rezeptorszintigraphie: ermöglicht den Nachweis von neuroendokrinen Tumoren durch das Vorhandensein von Somatostatinrezeptoren, ist jedoch eine Untersuchung, die in Zentren, in denen PET-CT mit Gallium-DOTA verfügbar ist, als obsolet angesehen wird.
Biopsie: Das ist die Entnahme von Tumorgewebe zur späteren Untersuchung, die unbedingt erforderlich ist, um festzustellen, ob es sich um ein wenig differenziertes neuroendokrines Karzinom handelt.
Genetische Analyse für das MEN1-Syndrom.

Was sind die Behandlungen für neuroendokrine Tumore?

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Aufgrund ihrer Heterogenität ist die Behandlung von neuroendokrinen Tumoren oft multidisziplinär und kann verschiedene Behandlungskombinationen beinhalten.

Insbesondere:

Chirurgie

Die chirurgische Entfernung des Tumors ist die Therapie der ersten Wahl und die effektivste.

Insbesondere neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse, die in der Bauchspeicheldrüse und im Zwölffingerdarm lokalisiert sind, können operativ mit Operationen entfernt werden, die oft weniger zerstörerisch sind als diejenigen, die beim Pankreaskarzinom durchgeführt werden.

Zu den verschiedenen Operationstechniken, die zur Entfernung von neuroendokrinen Tumoren durchgeführt werden, gehört auf der Grundlage fachärztlicher Einschätzungen die Laparoskopie mit einem minimal-invasiven Ansatz, der Schmerzen und die postoperative Verweildauer reduzieren kann.

Onkologische Behandlung

Hormontherapie: Je nach Ausmaß und biologischen und histologischen Merkmalen der Erkrankung kann eine Hormontherapie mit monatlichen Injektionen eines Somatostatin-Analogons (Octreotid oder Lanreotid) vorgeschlagen werden.

Diese Therapie ermöglicht es, nicht nur die Symptome, sondern auch die Entwicklung der Krankheit zu kontrollieren, indem sie zulässt, dass sie chronisch wird.

Chemotherapie: Eine zytotoxische Chemotherapie kann bei einer leicht fortgeschrittenen Erkrankung, die nicht auf eine Hormontherapie anspricht, oder bei aggressiveren histologischen Formen in oraler und/oder intravenöser Form angewendet werden.

Eine gültige Alternative, die in den letzten 10 Jahren zugelassen wurde, ist die Zieltherapie (Everolimus oder Sunitinib), biologische Therapien, die auf ein vom Tumor exprimiertes molekulares Ziel wirken.

Strahlentherapie

Radiometabolische oder Radiorezeptortherapie

Angesichts der hohen Dichte von Somatostatin-Rezeptoren auf der Oberfläche von neuroendokrinen Tumoren nutzt die Radiorezeptortherapie die Wirkung eines Somatostatin-Analog-Medikaments – und damit einer Fülle verwandter Rezeptoren auf Tumorzellen –, die, markiert mit einem radioaktiven Anteil (Yttrium oder Lutetium) , ist in der Lage, sein „Ziel“ dank der Bindung des Somatostatin-Analogons an die auf dem Neoplasma vorhandenen Rezeptoren zu erkennen.

Intravenös injiziert, kann das Radiopharmakon die Tumorzellen angreifen, an die das Radiopharmakon gebunden hat.