Chronischer Pseudo-Darmverschluss (CIPO) oder pädiatrischer Darmverschluss (PIPO)

By Cristiano Antonio On Jan 20, 2023

Die chronische pseudointestinale Obstruktion (CIPO) ist eine seltene Erkrankung. Es beinhaltet die Darmmotorik und ist durch eine verlangsamte Darmpassage und eine verringerte Fähigkeit, Nahrung durch den Darm zu transportieren, gekennzeichnet

Die chronische pseudointestinale Obstruktion (CIPO) ist eine seltene Erkrankung

Sie kann Erwachsene und Kinder betreffen und ist gekennzeichnet durch eine schwere Störung der Darmmotilität mit einer Veränderung der Propulsionskapazität des Darms, dh der Bewegungen der Darmmuskulatur, die Darminhalt und Gas nach vorne treiben (Peristaltik).

Nach den neuesten internationalen Leitlinien, die 2018 von der European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) erstellt wurden, ist es angemessen, die Formen, die im pädiatrischen Alter beginnen, als Pediatric Intestinal Pseudo-Obstruction (PIPO) zu unterscheiden.

In der Definition der chronischen Pseudo-Darm-Obstruktion (POIC) oder der pädiatrischen Darm-Obstruktion (PIPO) ist eine Gruppe von Zuständen mit unterschiedlicher Manifestation enthalten, bei denen das Verdauungssystem nicht in der Lage ist, seinen Inhalt zu transportieren, was zu Symptomen einer Darm-Obstruktion führt, sogar in das Fehlen eines echten mechanischen Hindernisses.

Das Ergebnis ist eine teilweise oder vollständige Unfähigkeit, sich oral zu ernähren.

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Die Ursache der pädiatrischen pseudointestinalen Obstruktion ist nicht bekannt

Es gibt Formen aufgrund von Erkrankungen der Darmmuskulatur oder -nerven (Myopathien oder Neuropathien oder Mitochondrienerkrankungen).

Manchmal tritt die Krankheit als Folge von metabolischen, endokrinen, rheumatologischen, muskulären oder neurologischen Störungen auf.

Es liegt eine Veränderung der neuromuskulären Strukturen des Darms vor, die den Bewegungsänderungen bis hin zum völligen Fehlen der Peristaltik zugrunde liegt.

Die Erkrankung kann generalisiert sein, dh das gesamte Verdauungssystem betreffen, oder lokalisiert, meist mit Beteiligung des Dünndarms.

Manchmal ist auch die Muskulatur anderer innerer Organe wie der Blase betroffen.

Pseudo-intestinale Obstruktion bei Kindern manifestiert sich mit obstruktiven Darmsymptomen, selbst wenn keine echte mechanische Obstruktion vorliegt

Häufige Symptome sind:

Blähungen und Dehnung des Bauches;
Erbrechen;
Verstopfung;
Fütterungsunverträglichkeit;
Wachstumsverzögerung.

Tatsächlich ist neben der Beweglichkeit oft auch die Verdauungsfunktion beeinträchtigt, mit einer verminderten Fähigkeit, die verschiedenen Nahrungsmittel, die wir zu uns nehmen, aufzunehmen.

Im Falle einer Blasenbeteiligung gibt es Symptome einer Harnverhaltung mit Schwierigkeiten oder Unfähigkeit zu urinieren.

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Die Diagnose einer pädiatrischen Pseudointestinalobstruktion basiert gemäß den aktuellen internationalen Richtlinien auf dem Vorhandensein von mindestens zwei der folgenden diagnostischen Kriterien:

Beeinträchtigung des neuromuskulären Systems des Dünndarms, dokumentiert durch Manometrie, Darmszintigraphie oder histologischen Test;
Wiederkehrende oder anhaltende Dilatation von Dünndarmschlingen mit Vorhandensein von Wasserspiegeln in der Radiographie (charakteristisches Zeichen eines Darmverschlusses);
Vorhandensein von genetischen oder metabolischen Anomalien mit nachgewiesener Assoziation mit Pädiatrischer Pseudo-Darm-Obstruktion;
Unfähigkeit, einen angemessenen Ernährungszustand und ein zufriedenstellendes Wachstum mit oraler Ernährung aufrechtzuerhalten, mit der Notwendigkeit, auf eine enterale oder parenterale künstliche Ernährung zurückzugreifen.

Einige Tests ermöglichen die Bestätigung der Diagnose einer chronischen Pseudo-Darm-Obstruktion (CIPO) oder einer pädiatrischen Darm-Obstruktion (PIPO):

Einfaches Röntgenbild des Abdomens: ermöglicht die Identifizierung typischer Anzeichen eines Darmverschlusses, wie z. B. erweiterte Schlingen und Wasserstände;
Kontrastmittelverstärkte Röntgenaufnahme des Abdomens oder des Magen-Darm-Trakts: Mit der Verwendung von Kontrastmitteln können wir das Vorhandensein einer intestinalen Malrotation oder anderer mechanischer Obstruktionen ausschließen;
Szintigraphie des Magen-Darm-Trakts: ermöglicht die Bewertung der Transit- und Entleerungszeiten der verschiedenen Verdauungstrakte, die typischerweise bei Pädiatrie-Darm-Pseudo-Obstruktion verlangsamt sind;
Manometrie: ermöglicht die Messung der Kontraktionskapazität des Darms und liefert Hinweise auf die Stärke (Muskelkapazität) und Koordination (neuronale Kapazität) der peristaltischen Wellen; bei Verdacht auf Pseudo-Darm-Obstruktion bei Kindern spielt die Untersuchung des Dünndarms (Anthro-Duodenal-Manometrie) eine entscheidende diagnostische und prognostische Rolle, es ist jedoch auch angezeigt, die anderen Darmtrakte (Ösophagus, Dickdarm, anorektale Region) zu untersuchen;
Vollständige Darmbiopsie: Die histologische Analyse der Darmwand ermöglicht es, etwaige strukturelle, muskuläre oder nervöse Anomalien hervorzuheben; es ist möglich, eine Biopsie zu diagnostischen Zwecken zu entnehmen oder ein operatives Präparat nach einer Operation (z. B. Darmresektion oder Stomaanlage) zu analysieren;
Ultraschall der Nieren und Harnwege: ermöglicht die Beurteilung einer möglichen Beteiligung der Harnwege;
Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT): ermöglichen eine genauere Untersuchung anatomischer Strukturen und ermöglichen unter Verwendung von Kontrastmitteln die Beurteilung des Fortschreitens des Darminhalts und des möglichen Vorhandenseins mechanischer Obstruktionen;
Bluttests: Es gibt keine diagnostischen Labortests für pädiatrische pseudointestinale Obstruktion; bei Formen, die durch andere Krankheiten verursacht werden, können spezifische Anomalien festgestellt werden;
Genetische Analyse: Es gibt sehr wenige Formen der pädiatrischen Pseudo-Darm-Obstruktion, die mit bekannten genetischen Mutationen assoziiert sind, jedoch sollte bei Patienten mit anderen angeborenen Anomalien oder Formen, die Teil eines Syndroms sein können, eine genetische Beratung und mögliche molekulare Analyse in Betracht gezogen werden;
Verdauungsendoskopie: ermöglicht die Unterscheidung der pseudointestinalen Obstruktion bei Kindern von anderen Krankheiten, die ähnliche Symptome aufweisen können (z. B. andere Ursachen für Malabsorption oder mechanische Obstruktion).

Das therapeutische Management der pädiatrischen intestinalen Pseudoobstruktion umfasst zahlreiche Spezialisten in einem multidisziplinären Team, darunter Kinderärzte, Gastroenterologen mit Fachkenntnissen in der gastrointestinalen Motilität, Verdauungschirurgen, Urologen, Spezialisten für Stoffwechsel- und genetische Erkrankungen, Ernährungswissenschaftler und Psychologen.

Die primären Ziele sind die Behandlung von obstruktiven Symptomen und die Aufrechterhaltung eines guten Ernährungszustands und Wachstums.

Enterale (intestinale) und parenterale (intravenöse) Ernährung spielen eine Schlüsselrolle bei der Behandlung der Krankheit.

Es gibt keine spezifischen Medikamente zur Behandlung von pädiatrischer Pseudo-Darm-Obstruktion, aber einige Therapien können verwendet werden, um Symptome zu lindern und Komplikationen zu behandeln, wie Prokinetika (die den Stuhlgang fördern), Antiemetika (die Übelkeit und Erbrechen reduzieren) und Antibiotika (die hemmen das Wachstum von Darmbakterien).

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Chirurgie spielt eine entscheidende Rolle bei der Behandlung von Patienten mit pädiatrischer Darm-Pseudo-Obstruktion

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Die Darmtransplantation stellt bis heute die einzige endgültige Behandlung für pädiatrische Pseudo-Darm-Obstruktion dar.

Angesichts des hohen Risikos von Komplikationen und Transplantatversagen ist diese Strategie jedoch Patienten mit schwerer Erkrankung, Darminsuffizienz und schweren Komplikationen durch längere parenterale Ernährung vorbehalten.

Pseudointestinale Obstruktion bei Kindern ist eine komplexe Erkrankung, die eine individuelle Behandlung gemäß den Bedürfnissen jedes Patienten erfordert.

Angesichts der Komplexität diagnostischer Methoden und Versorgungsprogramme ist ein multidisziplinäres und hochspezialisiertes Team erforderlich.

Der Austausch von Erfahrungen und Fachwissen zwischen nationalen und internationalen Experten ist die Grundlage für die Verbesserung der täglichen klinischen Versorgung und der zukünftigen Forschungsperspektiven.