Οφθαλμική μυασθένεια: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 5 Ιουλίου 2023

Η βαριά μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που εμφανίζεται ως αυξημένη κόπωση και μυϊκή αδυναμία κατά τη διάρκεια της ημέρας

Ως εκ τούτου, μπορεί επίσης να επηρεάσει τους μύες των ματιών και των βλεφάρων και αναφέρεται συγκεκριμένα ως οφθαλμική μυασθένεια.

Τα αίτια της οφθαλμικής μυασθένειας είναι διαφορετικά, αλλά αυτή η ασθένεια μπορεί να ταξινομηθεί ως αυτοάνοσο νόσημα

Το σώμα θα παράγει αυτο-αντισώματα ενάντια στις νευρομυϊκές συνδέσεις προκαλώντας δυσκολία στη σύσπαση των μυών των ματιών και συμπτώματα κούρασης.

Συνήθως τα εμφανιζόμενα συμπτώματα της μυασθένειας είναι οφθαλμικά και μπορεί να επηρεάσουν την ικανότητα του ασθενούς να βλέπει: μεταξύ των πιο κοινών σημείων μπορεί να είναι το βάρος του βλεφάρου, η πτώση, με μείωση του οπτικού πεδίου ή εάν προσβάλλονται εξωφθάλμιοι μύες, μπορεί να υπάρχει στραβισμός και διπλή όραση (διπλωπία).

Η μυασθένεια gravis είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια

Οι ασθενείς που πάσχουν από αυτή την ασθένεια μπορεί να είναι οποιασδήποτε ηλικίας. Μάλιστα, οι ομάδες που επηρεάζονται από αυτή την πάθηση είναι γυναίκες μεταξύ 20 και 30 ετών και άνδρες μεταξύ 50 και 60 ετών.

Επιπλέον, η αναλογία γυναικών προς άντρες δείχνει ότι αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως το γυναικείο φύλο με αναλογία 2 προς 1.

Επιπλέον, από τους ασθενείς που έχουν προσβληθεί από μυασθένεια gravis, περίπου το 15 τοις εκατό διαγιγνώσκεται με οφθαλμική μυασθένεια.

Η οφθαλμική μυασθένεια είναι ένας ειδικός τύπος μυασθένειας gravis

Ο τελευταίος όρος υποδηλώνει μια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη μετάδοση συσταλτικών σημάτων.

Σε αυτή την ασθένεια, τα σήματα που αποστέλλονται από το νεύρο στον μυ είναι εξασθενημένα.

Τα κύρια συμπτώματα συνίστανται στην εμφάνιση κόπωσης, αδυναμίας και δυσκολίας στην εκτέλεση ακόμη και καθημερινών ενεργειών λόγω έλλειψης δύναμης.

Αυτά τα συμπτώματα δίνουν το όνομά της στην ασθένεια, η οποία αποτελείται από τρεις λέξεις: gravis που σημαίνει σοβαρή, myo που σημαίνει μυς και asthenia που σημαίνει αδυναμία.

Για να κατανοήσουμε τον μηχανισμό αυτής της παθολογίας, είναι επομένως κρίσιμο να κατανοήσουμε τη σημασία της επικοινωνίας μεταξύ μυών και νεύρων.

Η μη φυσιολογική παραγωγή αυτών των αντισωμάτων που επηρεάζουν τα νεύρα και τους μύες σημαίνει ότι ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει δυσκολία στην ομιλία, την κατάποση και, στην περίπτωση των συμπτωμάτων της οφθαλμικής μυασθένειας, να έχει δυσκολία να κρατήσει τα μάτια του ανοιχτά.

Η οφθαλμική μυασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικά συμπτώματα, ανάλογα με διάφορους παράγοντες

Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν την ηλικία του ασθενούς και το στάδιο της διαγνωσθείσας νόσου.

Σε ορισμένες στιγμές, τα συμπτώματα της οφθαλμικής μυασθένειας μπορεί να απουσιάζουν και ο ασθενής να είναι ασυμπτωματικός, γεγονός που καθιστά δυσκολότερη τη διάγνωση της πάθησης στα αρχικά της στάδια.

Μεταξύ των πιο κοινών συμπτωμάτων της οφθαλμικής μυασθένειας είναι

αδυναμία των μυών των ματιών και των βλεφάρων
θολή ή διπλή όραση.
πεσμένα βλέφαρα?
έντονη αδυναμία των οφθαλμικών μυών, ειδικά στο τέλος της ημέρας ή μετά από καταπόνηση των ματιών.

Μετά την επαναλαμβανόμενη χρήση του μυός, μπορεί να γίνει πολύ αδύναμος.

Αυτή η δυσκολία μπορεί να εκδηλωθεί όχι μόνο στους μύες των ματιών αλλά, στην περίπτωση της βαριάς μυασθένειας, και στο υπόλοιπο σώμα.

Οι επαναλαμβανόμενες κινήσεις γίνονται πολύπλοκες, λόγω της αυξημένης μυϊκής κόπωσης.

Η οφθαλμική μυασθένεια μπορεί επίσης να είναι το πρώτο σύμπτωμα πιο περίπλοκων ασθενειών ή της βαριάς μυασθένειας στο υπόλοιπο σώμα.

Περίπου το 40 τοις εκατό των ατόμων που πάσχουν από οφθαλμική μυασθένεια θα έχουν αργότερα μυασθένεια gravis.

Αιτίες

Η αιτία της οφθαλμικής μυασθένειας όπως ήδη αναφέρθηκε είναι η παραγωγή αντισωμάτων ικανών να επιτεθούν στην επικοινωνία μεταξύ νεύρων και μυών.

Όπως σε όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα, παρατηρείται υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο αναγνωρίζει ορισμένα συστατικά του σώματος, όπως ιστούς ή όργανα, ως ξένα και αντιδρά ανάλογα.

Με αυτόν τον τρόπο, το ανοσοποιητικό σύστημα προσπαθεί να υπερασπιστεί τον οργανισμό έναντι αυτών των στοιχείων που θεωρούνται ξένα παράγοντας αντισώματα.

Τα τελευταία με τη δράση τους μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε αλλαγές στα προσβεβλημένα συστατικά που θεωρούνται ξένα.

Οι αιτίες της οφθαλμικής μυασθένειας μπορούν επομένως να περιοριστούν σε αυτή την αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ο λόγος για τον οποίο αυτή η κατάσταση οδηγεί το ανοσοποιητικό σύστημα να παράγει αντισώματα κατά των μυών και των νεύρων δεν είναι βέβαιος.

Μυασθένεια στα παιδιά

Η οφθαλμική μυασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών.

Ειδικά σε νεότερα άτομα, διακρίνονται τρεις μορφές της νόσου:

Συγγενή Μυασθενικά Σύνδρομα, δηλαδή μια ομάδα γενετικά μεταδιδόμενων νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από δομικές ή λειτουργικές αλλοιώσεις πρωτεϊνών που εμπλέκονται στη νευρομυϊκή μετάδοση.
Παροδική Νεογνική Μυασθένεια, που προκαλείται από τη διέλευση αυτο-αντισωμάτων που στρέφονται κατά του υποδοχέα ακετυλοχολίνης, από τη μητέρα με μυασθένεια Gravis ή Συγγενές Μυασθενικό Σύνδρομο, στο έμβρυο. Εμφανίζεται σε περίπου 20% των βρεφών που γεννιούνται από προσβεβλημένες μητέρες και προκαλεί υποτονία, αναπνευστική δυσχέρεια και δυσκολίες σίτισης. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως τις πρώτες 4 ημέρες μετά τη γέννηση και υποχωρούν, με την κατάλληλη θεραπεία, μέσα σε 4-6 εβδομάδες.
Myasthenia Gravis Juvenile, ένα αυτοάνοσο νόσημα που εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 19 ετών.

Η διάγνωση της οφθαλμικής μυασθένειας δεν είναι εύκολη

Ο μεγάλος αριθμός οφθαλμικών παθήσεων με συμπτώματα παρόμοια με αυτό το αυτοάνοσο νόσημα καθιστά πολύ δύσκολο τον ακριβή εντοπισμό του.

Επιπλέον, όπως προαναφέρθηκε, τα συμπτώματα αυτής της αυτοάνοσης νόσου μπορεί να είναι σχεδόν ανεπαίσθητα στην αρχή, ενώ γίνονται ήδη πολύπλοκα σε πιο προχωρημένα στάδια.

Η έγκαιρη διάγνωση της οφθαλμικής μυασθένειας είναι ζωτικής σημασίας για τη γρήγορη συνταγογράφηση της κατάλληλης θεραπείας.

Μια διάγνωση που γίνεται πολύ αργά μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές και να κάνει πιο περίπλοκη την επίλυση και τη ζωή με αυτήν την ασθένεια.

Συνήθως, για τη διάγνωση μιας αυτοάνοσης νόσου, το πρώτο βήμα είναι η επίσκεψη στον γενικό ιατρό.

Χάρη σε αυτή την πρώτη εξέταση, είναι δυνατό να ληφθεί ακριβές ιστορικό και αντικειμενικός έλεγχος των συμπτωμάτων του ασθενούς, τυχόν περιστατικών στην οικογένεια και η εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.

Με αυτόν τον τρόπο, ο γιατρός μπορεί να έχει μια αρχική επισκόπηση της κατάστασης της υγείας του ασθενούς.

Στη συνέχεια, ο ασθενής μπορεί να παραπεμφθεί για εξειδικευμένη εξέταση και πιο ακριβείς εξετάσεις που περιλαμβάνουν: αιματολογικές εξετάσεις, ηλεκτρομυογραφία, τεστ εδροφωνίου και, όπου χρειάζεται, απεικονιστικές εξετάσεις.

Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό όχι μόνο να διαγνώσει την οφθαλμική μυασθένεια αλλά και να αποκλείσει οποιαδήποτε άλλη σχετική πάθηση.

Θεραπείες

Υπάρχουν διαφορετικές θεραπείες για την οφθαλμική μυασθένεια, ανάλογα με τα συμπτώματα του ασθενούς και το στάδιο της παθολογίας.

Σχετικές αναρτήσεις

Δαπάνες για την υγεία στην Ιταλία: μια αυξανόμενη επιβάρυνση για τα νοικοκυριά

11 Απριλίου 2024

Προειδοποίηση Aviary: Μεταξύ της εξέλιξης του ιού και των ανθρώπινων κινδύνων

4 Απριλίου 2024

Μια μέρα στα κίτρινα κατά της ενδομητρίωσης

28 Μαρτίου, 2024

Ελπίδα και καινοτομία στη μάχη κατά του καρκίνου του παγκρέατος

27 Μαρτίου, 2024

Η θεραπεία είναι αποκλειστικά ιατρική και στοχεύει στην άμβλυνση της απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος και στη μείωση των κυκλοφορούντων αυτο-αντισωμάτων.

Αυτό μειώνει τα συμπτώματα και επίσης βελτιώνει τα περιγραφόμενα οφθαλμικά συμπτώματα.

Η ιατρική θεραπεία μπορεί να λάβει τη μορφή διαφόρων φαρμάκων:

φάρμακα αναστολέα της χολινεστεράσης, τα οποία στοχεύουν να μπλοκάρουν το ένζυμο που είναι υπεύθυνο για την αποδόμηση της ακετυλοχολίνης, συμπεριλαμβανομένης της πυριδοστιγμίνης, και να βελτιώσουν την απόκριση των μυών.
ανοσοκατασταλτικές θεραπείες που στοχεύουν στη μείωση της ανοσολογικής απόκρισης και να κάνουν τα αντισώματα λιγότερο επιθετικά (π.χ. μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη και κυκλοσπορίνη).
κορτικοστεροειδή φάρμακα που έχουν παρόμοιο σκοπό με τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, μειώνοντας την ανοσολογική απόκριση.
βοηθήματα όρασης, όπως φακοί επαφής ή γυαλιά με πατερίτσα, για να βοηθήσουν το βλέφαρο που πέφτει και να αποφύγει τη διπλή όραση.
η μόνη χειρουργική προσέγγιση, η οποία είναι αρκετά συζητημένη, είναι η χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα, ενός κεντρικού αδένα στην ανοσολογική μας απόκριση και που μπορεί να υπερλειτουργεί στη μυασθένεια.

Τα απαραίτητα φάρμακα για τη θεραπεία της οφθαλμικής μυασθένειας στοχεύουν στην αύξηση της ακετυλοχολίνης προκειμένου να μειωθεί η μυϊκή αδυναμία.

Αυτές οι θεραπείες μπορούν να τροποποιηθούν ανάλογα με τις ανάγκες του ασθενούς.

Γι' αυτό είναι απαραίτητο να αποκτήσετε μια θεραπεία προσαρμοσμένη στο στάδιο της νόσου, αλλά και στις ανάγκες του ασθενούς.

Η αποτελεσματικότητα αυτών των θεραπειών μπορεί να μειωθεί με την πάροδο του χρόνου ή να οδηγήσει σε παρενέργειες.

Ένα από αυτά μπορεί να είναι η χολινεργική κρίση, μια υπερβολική μυϊκή αδυναμία που μπορεί να οδηγήσει σε διπλωπία και πτώση των βλεφάρων.

Η διαχείριση των ασθενών είναι επομένως πολύπλοκη και πρέπει να είναι διεπιστημονική, με τη συμμετοχή πολλών ιατρικών προσώπων.