Difuusne fibroos ja veresoonte kõrvalekalded nahas, liigestes ja siseorganites on mõned süsteemse skleroosi – haruldase sidekoehaiguse – tagajärjed, mille multifaktoriaalne genees tekitab teadusmaailmas jätkuvalt küsimusi ja kahtlusi.

Haigus algab vanuses 40–60 eluaastat (raskemad vormid umbes 20–25 aasta vanuselt) ja kipub arenema naistel sagedamini kui meestel suhtega 7:1.

Süsteemne skleroos: mis see on?

Süsteemne skleroos, mida nimetatakse ka sklerodermiaks, on haruldane krooniline, tundmatu päritoluga autoimmuunne süsteemne haigus.

Selle haiguse peamiseks tunnuseks on kollageeni ja rakuvälise maatriksi liigne tootmine, mis põhjustab naha ja siseorganite, nagu süda, neerud, sooled ja kopsud, fibroosi ehk paksenemist, immuunsüsteemi kõrvalekaldeid ja muutusi. -kaliibrilised veresooned, nagu kapillaarid ja arterioolid, mis põhjustavad nahahaavandeid, pulmonaalset hüpertensiooni ja seedesüsteemi motoorika häireid.

Selle autoimmuunhaiguse võib jagada järgmisteks osadeks:

• Piiratud süsteemne skleroos või CREST-sündroom (akronüüm sõnadest Calcinosis, Raynaud’ fenomen, söögitoru motoorika häired, sklerodaktüülia ja teleangiektaasia);
• Üldine süsteemne skleroos;
• Süsteemne skleroos ilma sklerodermiata.

Piiratud süsteemne skleroos algab järk-järgult, näo, küünarnukkide, põlvede naha paksenemine ja patsiendid võivad kannatada gastroösofageaalse refluksi all.

Haiguse progresseerumine on väga aeglane ja tüsistuste hulgas on sageli pulmonaalne hüpertensioon.

Patsientidel, kes põevad üldistatud süsteemset skleroosi, millel on hajus nahakahjustus, esineb Rayanaud' fenomen ja seedetrakti tüsistused.

Haigus areneb väga kiiresti, haarates varakult siseorganeid ning peamiste tüsistuste hulgas on interstitsiaalne kopsupõletik ja neerukriis.

Seevastu süsteemse skleroosi korral ilma sklerodermiata tekivad patsientidel süsteemse skleroosiga seotud antikehad ja haiguse vistseraalsed ilmingud, ilma et neil oleks naha paksenemine.

Mis on selle haiguse põhjused?

Kuigi süsteemne skleroos mõjutab paljusid inimesi, on selle põhjused tänaseni teadmata. Spekuleeritakse, et keskkonnategurid, nagu kokkupuude orgaaniliste lahustite, toksiinide või mikroobsete ainetega, võivad mängida rolli haiguse ilmnemisel.

Üldiselt on uuringud jõudnud järeldusele, et haiguse avaldumises mängib võtmerolli uuritava geneetiline eelsoodumus.

Tuleb aga märkida, et süsteemset skleroosi ei saa käsitleda päriliku haigusena, kuna haigetel ei ole üldjuhul sama häire all kannatavaid pereliikmeid.

Haiguse vallandavaid põhjusi puudutavate hüpoteeside hulgas on üks, mis oletab, et haiguse tekkes võib olla teatud viirus (tsütomegaloviirus).

Tegelikult siseneb see viirus rakkudesse kontrollimatult paljunedes ja võib olla põhjuseks immuunvastuse aktiveerumisele subjekti kudede ja elundite vastu.

Lisaks on täheldatud, et kokkupuude teatud ainetega, nagu vinüülkloriid, aromaatsed süsivesinikud ja epoksüvaigud, võib põhjustada fibroosi, mis on sarnane sklerodermiaga inimese omaga.

Süsteemse skleroosi sümptomatoloogia

Süsteemse skleroosi sümptomid on väga erinevad.

Kõige sagedasemad sümptomid haiguse alguses on Raynaudi fenomen, seisund, mille puhul kehajäsemed (enamasti käed ja jalad, aga ka nina ja kõrvad) külmetavad ja kipuvad värvi muutma.

Teised süsteemse skleroosi sümptomid on:

• Naha ja küünte ilmingud, nagu: naha tursed, mis edenevad kõvenemiseni; nahk, mis muutub pingul, läikivaks, hüpo- või hüperpigmenteerituks; miimiline nägu; subkutaansete lupjumiste teke; sõrmehaavandite tekkimine; kapillaaride kõrvalekalded ja mikrovaskulaarsed silmused küünte tasemel.
• Liigeste ilmingud, nagu kerge artropaatia või polüartralgia; küünarnukkide, randmete ja sõrmede painde tagasitõmbumise arendamine.
• Seedetrakti ilmingud: söögitoru düsfunktsioon (mis näib olevat kõige sagedasem); düsfaagia; retrosternaalne püroos; happe refluks; Berretti söögitoru; peensoole hüpomotiilsus; soolestiku pneumatoos; peritoniit ja piiratud süsteemse skleroosiga patsientidel võib tekkida biliaarne tsirroos.
• Kardiopulmonaalsed ilmingud on ühed sagedasemad surmapõhjused. See haigus haarab üldiselt peenelt ja varieeruvalt kopse, kuid võib põhjustada selliseid häireid nagu kopsufibroos ja interstitsiaalne pneumopaatia, mis võivad väljenduda pingutusel hingeldusena ja areneda hingamispuudulikkuseks. Võib tekkida ka äge alveoliit, aspiratsioonipneumoonia, pulmonaalne hüpertensioon või südamepuudulikkus. Paljudel neist juhtudest pole prognoos kahjuks soodne.
• Raske ja äkiline neeruhaigus, sklerodermia neerukriis, mis tekib tavaliselt esimese 4-5 aasta jooksul, eriti difuusse sklerodermiaga patsientidel. Kõige sagedamini eelneb sellele raske hüpertensioon, mis aga võib ka puududa. Samuti võivad puududa nahasümptomid ja seetõttu on õige diagnoosi panemine keeruline.

Diagnoos

Klassikalise kliinilise pildiga patsientide juuresolekul on süsteemse skleroosi diagnoos üsna lihtne sõnastada.

Tegelikult kahtlustatakse süsteemset skleroosi patsientidel, kellel on Raynaud’ fenomen, tüüpilised haigust iseloomustavad nahailmingud ja düsfaagia, mida ei saa seostada mõne muu põhjusega, või seletamatuid vistseraalseid nähte, nagu kopsufibroos või pulmonaalne hüpertensioon.

Siiski ei saa haigust alati kliinilise analüüsiga diagnoosida ja seetõttu võib arst kliinilise kahtluse kinnitamiseks kasutada laboratoorseid uuringuid.

Kasulik test sklerodermia kontrollimiseks on kapillaroskoopia.

See lihtne mitteinvasiivne test võimaldab seda haigust varakult diagnoosida ja seda tehakse tavaliselt Raynaudi fenomeni või muude sümptomite korral, mis võivad viidata haiguse esinemisele.

Muud uuringud, mida saab süsteemse skleroosi diagnoosimiseks teha, on

• Spiromeetria, DLCO ja kõrge eraldusvõimega rindkere CT kopsutervise uurimiseks.
• Holteri EKG, ehhokardiogramm ja südame MRI, et uurida südamefunktsiooni kõrvalekaldeid.
• Söögitoru ja pärasoole manomeetria, radiograafia ja ösofagogastroduodenoskoopia seedesüsteemi seisundi jälgimiseks.

Euroopa süsteemse skleroosi uurimisrühma (EUSTAR) andmetel peaksid sümptomid, mis peaksid patsiente ja arste hoiatama ning võimaldama haiguse varakult diagnoosida, järgmised:

• tursed ja lihavad käed;
• Raynaud' fenomen;
• Anti-Scl70 antikehade olemasolu või sklerodermia muster, tüüpiline küünekapillaaride muutus, mida saab tuvastada kapiroskoopia abil.

Prognoos

Elulemus 10 aastat pärast haiguse algust on piiratud süsteemse skleroosiga patsientidel 92% ja difuusse süsteemse skleroosiga patsientidel 65%.

Haiguse kulg sõltub suuresti süsteemse skleroosi tüübist ja antikehade profiilist.

Üldiselt on haigus ettearvamatu.

Hajusa nahahaiguse all kannatavatel patsientidel on tavaliselt palju agressiivsem kulg ja neil tekivad vistseraalsed tüsistused varakult esimese kolme kuni viie aasta jooksul pärast haiguse algust.

Paljud neist tüsistustest, sealhulgas südamepuudulikkus, ventrikulaarne ektoopia jne, võivad süveneda ja põhjustada surma.

Hooldamine

Siiani ei ole süsteemse skleroosi vastu tõelist ravi, kuigi teadusringkonnad on teinud palju jõupingutusi tõhusate ravimeetodite väljatöötamiseks.

Ravi on suunatud sümptomite ja vistseraalse düsfunktsiooni kontrollimisele.

Patsiendile määratud ravimid on kasulikud haiguse spetsiifiliste orgaaniliste sümptomite ravimisel.

Kortikosteroidid on kasulikud müosiidi või segakonnekviidi korral, teised immunosupressandid aga kopsualveoliidi korral.

Raynaudi fenomeni korral võib määrata kaltsiumikanali blokaatoreid, nagu suukaudne nifedipiin, või raskematel juhtudel selliseid ravimeid nagu bosentaan, sildenafiil ja tadalafiil.

Ravimite väljakirjutamist tuleb aga väga hoolikalt hinnata, kuna need võivad mõnda sümptomit ravida, kuid teisi süvendada või põhjustada.

Lihastoonuse säilitamiseks seevastu soovitatakse patsientidele sageli füsioterapeutilisi ravimeetodeid ja kehalist aktiivsust, kuid need ei ole eriti tõhusad liigese tagasitõmbumise vastu.

Süsteemset skleroosi põdevatel patsientidel soovitatakse samuti mitte hoida end liiga madalate temperatuuride käes, hoida oma eluruume temperatuuril alates 20°C, katta jäsemed ja magada tõstetud või poolkülmas voodipeatsiga. - võimalusel istumisasend.

Loe ka

Emergency Live Veelgi enam… Otseülekanne: laadige alla oma ajalehe uus tasuta rakendus iOS-i ja Androidi jaoks

Raynaud' fenomen: põhjus, manifestatsioon, diagnoos ja ravi

Paresteesiad: tähendus, põhjused, riskid, diagnoos, ravi, abinõud, harjutused

Psoriaas, vananev nahahaigus

Kokkupuude külmaga ja Raynaud' sündroomi sümptomid

Raynaud 'fenomen: põhjused, sümptomid ja ravi

Raynaud 'sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Sclerosis multiplex: millised on MS sümptomid?

Sclerosis multiplex: määratlus, sümptomid, põhjused ja ravi

De Quervaini sündroom, stenoseeriva tenosünoviidi ülevaade

ALS (amüotroofne lateraalskleroos): määratlus, põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

Taastusravi süsteemse skleroosi ravis

Sclerosis multiplex'i diagnoos: millised instrumentaalsed testid on olulised?

ALS-i saab peatada tänu #Icebucketchallenge'ile

Laste korduv-remiteeruv hulgiskleroos (RRMS), EL kiitis heaks teriflunomiidi

ALS: tuvastatud uued geenid, mis vastutavad amüotroofse lateraalskleroosi eest

Mis on lukustatud sündroom (LiS)?

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS): sümptomid, mis võimaldavad haigust ära tunda

Sclerosis multiplex, mis see on, sümptomid, diagnoos ja ravi

CT (aksiaaltomograafia): milleks seda kasutatakse

Positronemissioontomograafia (PET): mis see on, kuidas see toimib ja milleks seda kasutatakse

CT, MRI ja PET-skaneeringud: milleks need on mõeldud?

MRI, südame magnetresonantstomograafia: mis see on ja miks see on oluline?

Uretrotsistoskoopia: mis see on ja kuidas transuretraalset tsüstoskoopiat tehakse

Mis on supraaordi tüvede (karotiidide) ehhocolordoppler?

Kirurgia: neuronavigatsioon ja ajufunktsiooni jälgimine

Robotkirurgia: eelised ja riskid

Refraktiivkirurgia: milleks see on ette nähtud, kuidas seda tehakse ja mida teha?

Müokardi stsintigraafia, uuring, mis kirjeldab koronaararterite ja müokardi tervist

Ühe footoni emissiooniga kompuutertomograafia (SPECT): mis see on ja millal seda teha

Sclerosis multiplex: millised on sümptomid, millal minna kiirabi

allikas

Bianche Pagina