بیایید در مورد واسکولیت صحبت کنیم: واسکولیت چه خطراتی ایجاد می کند؟

By کریستیانو آنتونینو On ژوئن 28، 2023

واسکولیت چیست؟ واسکولیت گروهی از آسیب‌شناسی است که با حضور یک فرآیند التهابی که بر هر رگ خونی (شریان‌ها، شریان‌ها، وریدها، ونول‌ها یا مویرگ‌ها) اثر می‌گذارد، متحد می‌شود.

آنها به دو دسته تقسیم می شوند:

واسکولیت اولیه،
واسکولیت ثانویه

در مورد اول امکان وجود یک علت خاص وجود ندارد، در حالی که در مورد دوم آسیب شناسی می تواند به دنبال عفونت ها، مصرف داروها یا سموم، بیماری های التهابی و نئوپلاسم ها ایجاد شود.

علائم منحصر به فرد نیستند و با توجه به برخی ویژگی ها مانند: اندازه، محل، میزان درگیری اندام، درجه و نوع التهاب متفاوت هستند.

اولین توصیف فرآیند واسکولیت به سال 1761 توسط یک پزشک از فورلی، جیووان باتیستا مورگانی، برمی گردد که در کار خود "De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis" (که متعاقباً به عنوان "آرتریت تاکایاسو" تعریف شد، یک آسیب شناسی متعلق به این گروه را توصیف کرد. .

کمک بیشتر در سال 1808 توسط پزشک انگلیسی، بنیانگذار پوست، رابرت ویلان، که یکی از شایع ترین تظاهرات پوستی، پورپورا، را در رساله خود "در مورد بیماری های پوستی" توصیف کرد.

در سال 1866 نوبت به دو پزشک آلمانی به نام‌های رودولف رابرت مایر و آدولف کوسمائول رسید که پس از کالبد شکافی، تجزیه و تحلیل دقیق پری آرتریت ندوزا را گزارش کردند.

در سال 1968، در خلال کنفرانس کاپری، آنتونی اس. فاوچی، جی. مارون، ام. کندورلی، لیختن اشتاین اولین طبقه بندی واسکولیت را ارائه کردند: این طبقه بندی چند سال بعد توسط کالج روماتولوژی آمریکا (ACR) اجرا شد که حساسیت ایجاد کرد. و معیارهای اختصاصی برای تشخیص آنها.

تا به امروز، آخرین طبقه بندی آسیب شناسی از کنفرانس های اجماع، که در سال 1982 و 2012 در چپل هیل برگزار شد، به دست ما می رسد. از اینها طبقه بندی فعلی که در ICD-10 گنجانده شده است متولد شد.

واسکولیت چیست و چگونه آن را تشخیص دهیم؟

واسکولیت التهاب رگ های خونی است و می تواند بدون علت مشخص ایجاد شود، در این مورد ما از واسکولیت اولیه صحبت می کنیم.

روش دیگر، می تواند نتیجه فرآیندهای خودایمنی، یک فرآیند عفونی یا یک وضعیت پاتولوژیک دیگر باشد که در این مورد ما از واسکولیت ثانویه صحبت می کنیم.

علاوه بر این، دومی می تواند توسط داروها، سموم یا سایر عوامل خارجی ایجاد شود.

واسکولیت می تواند هر رگ خونی را تحت تاثیر قرار دهد و به همین دلیل طبقه بندی علائم و تظاهرات آن بسیار دشوار است که به عوامل مختلفی از جمله: اندازه رگ، محل آن و میزان درگیری اندام بستگی دارد.

واسکولیت: علل

معمولاً علت اصلی شروع این آسیب شناسی ها ناشی از فعالیت بیش از حد سیستم ایمنی است که به اشتباه سلول های رگ های خونی را خارجی می شناسد و در پاسخ به عفونت توسط ویروس ها یا باکتری های بالقوه بیماری زا به آنها حمله می کند.

علل این واکنش به وضوح تعریف نشده است، اما می توان آن را به انواع مختلف عفونت، برخی از انواع تومورها و اختلالات سیستم ایمنی، یا استفاده از یک داروی خاص ردیابی کرد، بنابراین ما از واسکولیت ثانویه صحبت خواهیم کرد.

در صورتی که هیچ علت شناخته شده ای وجود نداشته باشد که منجر به شروع این آسیب شناسی شده باشد، به آن واسکولیت اولیه می گویند.

در مورد واسکولیت ثانویه، چندین بیماری وجود دارد که می تواند با ظاهر آن مرتبط باشد

عفونت ها: بسیاری از موارد واسکولیت نتیجه عفونت ویروس هپاتیت C است، در حالی که هپاتیت B می تواند منجر به تظاهرات بالینی پلی آرتریت ندوزا شود.
بیماری های خود ایمنی: واسکولیت می تواند در نتیجه بیماری های خاص سیستم ایمنی مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، درماتومیوزیت نوجوانان و اسکلرودرمی رخ دهد.
واکنش های آلرژیک: قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی (حشره کش ها و فرآورده های نفتی) و داروها - مانند آمفتامین ها، سولفونامیدها، بتالاکتام ها، داروهای ضد بارداری خوراکی، NSAID ها، کینولون ها و برخی واکسن ها - می تواند باعث واسکولیت شود.
تومورهای سلولی خون: یک نئوپلاسم لنفوپرولیفراتیو یا میلوپرولیفراتیو می تواند باعث واسکولیت شود.

واسکولیت: علائم

همانطور که قبلا ذکر شد، علائم واسکولیت بر اساس عوامل بسیاری متفاوت است که می تواند بر محل و میزان تظاهرات تأثیر بگذارد.

پارامتر اصلی که باید ارزیابی شود، محل رگ خونی آسیب دیده و وسعت بیماری است که می تواند خفیف باشد یا به شدت ناتوان کننده شود.

از جمله علائم اصلی که می‌توانیم فهرست کنیم، خوب است که تظاهرات التهاب سیستمیک مانند تب، تعریق شبانه، آستنی، بی‌اشتهایی، کاهش وزن، آرترالژی و آرتریت را مشخص کنیم.

جدی ترین تظاهرات علامتی عبارتند از:

خونریزی آلوئولی (که با خونریزی ریوی مداوم یا مکرر مشخص می شود)؛
گلومرولونفریت به سرعت پیشرونده: اختلال گلومرول ها (خوشه های میکروسکوپی عروق خونی کلیه)، که با ادم بافتی، فشار خون شریانی و وجود گلبول های قرمز در ادرار مشخص می شود.
ایسکمی مزانتریک (اختلال در جریان خون روده)؛
از دست دادن بینایی در بیماران مبتلا به آرتریت سلول غول پیکر

در صورت درگیری عروق خونی کوچک و متوسط، ضایعه پوستی بسیار مکرر است و می تواند خود را به صورت پورپورای قابل لمس، کهیر، زخم، لیدو رتیکولاریس و ندول نشان دهد.

طبقه بندی بیشتر علائم دو جنبه اصلی را در نظر می گیرد: اندازه رگ آسیب دیده و اندام آسیب دیده.

بسته به اندازه رگ های خونی تحت تأثیر این بیماری، علائم رایج تری را برای هر دسته تشخیص می دهیم:

اندازه کوچک:

پورپورای قابل لمس (1-3 میلی متر)
پاپول (بسیار کوچک)
خون ریزی
کهیر
وزیکول
livedo reticulate (به ندرت)

سایز متوسط:

زخم ها
گره ها
livedo مشبک
ضایعات پاپولو-نکروتیک
فشار خون
آسیب احتمالی به عروق کلیوی

ابعاد بزرگ:

ایسکمی
فشار خون
آنوریسم
تشریح، خونریزی یا پارگی

در مورد ارگان های مربوطه:

قلب: انفارکتوس میوکارد، فشار خون بالا و قانقاریا
مفاصل: آرتریت
کلیه ها: ادرار تیره یا هماچوری و گلومرولونفریت
پوست: ندول ها، زخم ها، کبودی ها یا کهیرها، پورپورا و لیدو رتیکولاریس
ریه ها: تنگی نفس و هموپتیزی (سرفه خونی)
چشم ها: قرمزی، خارش و سوزش، حساسیت به نور، کاهش حدت بینایی و کوری
دستگاه گوارش: آفت و زخم دهان، درد شکم و سوراخ شدن روده
بینی، گلو و گوش: سینوزیت، زخم، وزوز گوش و کاهش شنوایی
اعصاب: بی‌حسی، گزگز، ضعف در قسمت‌های مختلف بدن، از دست دادن حس یا قدرت در دست‌ها و پاها و درد در بازوها و پاها.
مغز: سردرد، سکته مغزی، ضعف عضلانی و فلج (ناتوانی در حرکت)

انواع واسکولیت

انواع مختلفی از واسکولیت وجود دارد و هر یک از آنها با یک تصویر بالینی خاص مشخص می شود.

واسکولیت را می توان بر اساس عوامل مختلفی طبقه بندی کرد

علت محرک
محل رگ های خونی آسیب دیده:
مغزی
جلدی
سیستمیک

نوع یا کالیبر عروق خونی تحت تأثیر:

واسکولیت عروق خونی بزرگ

بیماری ها:

بیماری بهجت، واسکولیت چند سیستمی عودکننده مزمن، باعث التهاب غشاهای مخاطی می شود.
آرتریت سلول غول پیکر، بیماری که آئورت قفسه سینه را تحت تاثیر قرار می دهد، شریان های بزرگی که از آئورت بیرون می آیند. گردنو شاخه های خارج جمجمه ای شریان های کاروتید
آرتریت تاکایاسو، بیماری التهابی که آئورت، شاخه‌های آن و شریان‌های ریوی را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم:

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

لنگش اندام

تفاوت در اندازه گیری فشار خون یا نبض وجود ندارد یا با شدت متفاوت در اندام ها
علائم ایسکمیک سیستم عصبی مرکزی (مانند سکته مغزی)

واسکولیت عروق خونی میانی:

بیماری ها:

واسکولیت پوستی عروق متوسط
پلی آرتریت ندوزا، واسکولیت نکروزان سیستمیک که به طور معمول شریان های عضلانی با اندازه متوسط را تحت تاثیر قرار می دهد.

علائم:

علائم انفارکتوس بافتی در اندام های آسیب دیده، مانند:

ماهیچه ها: میالژی
اعصاب: مونو نوروپاتی مالتیپلکس
دستگاه گوارش: ایسکمی مزانتریک
کلیه: شروع جدید فشار خون (به دلیل درگیری شریان کلیوی)
پوست: زخم، ندول و لایدو رتیکولاریس.

واسکولیت رگ های خونی کوچک:

بیماری ها:

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت، واسکولیت سیستمیک عروق کوچک تا متوسط، که با آسم، ارتشاح ریوی گذرا و هیپرائوزینوفیلی مشخص می شود.
واسکولیت کرایوگلوبولینمیک، یک بیماری چند سیستمی نادر است که با وجود کمپلکس‌های ایمنی منجمد در گردش در سرم مشخص می‌شود.
گرانولوماتوز وگنر
واسکولیت ذخیره ای ایمونوگلوبولین A (که قبلاً پورپورای هنوخ شونلاین نامیده می شد)
پولیژژییت میکروسکوپی
واسکولیت عروق کوچک پوستی

علائم:

علائم انفارکتوس بافتی در اندام‌های آسیب‌دیده مشابه علائم واسکولیت که عروق با اندازه متوسط را درگیر می‌کند، به جز ضایعات پوستی که تمایل به پورپوری دارند.
در سطح کلیه: گلومرولونفریت

واسکولیت چگونه تشخیص داده می شود

قبل از هر چیز، لازم است با یک پزشک مشورت کنید که وضعیت سلامتی بیمار را ارزیابی کرده و آزمایشات لازم را تجویز کند.

اولین سطح بررسی شامل انجام آزمایش خون یا تجزیه و تحلیل مایعات دیگر بدن به منظور شناسایی وجود احتمالی یک بیماری التهابی فعال است که می تواند نشان دهنده وجود واسکولیت باشد.

مقادیر اصلی که باید به دقت بررسی شوند و نتیجه آنها باید در پرتو تصویر بالینی تفسیر شود عبارتند از:

افزایش میزان رسوب گلبول قرمز (ESR)
افزایش پروتئین واکنشی C (CRP)
کم خونی
افزایش تعداد گلبول های سفید و ائوزینوفیلی
سطوح بالای آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (به ندرت)
هماچوری (به ندرت)

آنژیوگرافی (اشعه ایکس رگ های خونی با کنتراست) ممکن است علائم مشخصی از التهاب رگ های آسیب دیده را نشان دهد.

با این حال، برای تشخیص قطعی واسکولیت، بیوپسی از رگ درگیر، یعنی برداشتن بخشی از رگ خونی آسیب دیده، ضروری است.

واسکولیت: موثرترین درمان ها

درمان واسکولیت بسته به علت، نوع و وسعت و/یا شدت آسیب شناسی متفاوت است.

به عنوان مثال، در مورد واسکولیت ثانویه، اولین رویکرد شامل از بین بردن علت محرک (در مورد داروها، عفونت ها، تومورها و غیره) است.

از سوی دیگر، در مورد واسکولیت اولیه، درمان با استفاده از سرکوب کننده‌های ایمنی سیتوتوکسیک یا کورتیکواستروئیدها با دوز بالا، معمولاً حداقل به مدت حداقل 3/6 ماه یا در هر صورت تا زمان بهبود کافی علائم التهابی، القای بهبودی است.

همه بیماران تحت درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی باید به طور منظم تحت نظر قرار گیرند و از نظر سل و هپاتیت B آزمایش شوند، زیرا ممکن است این بیماری ها پس از تجویز این درمان ها دوباره فعال شوند.

بر اساس شدت واسکولیت، درمان در موارد زیر متفاوت است:

القای بهبودی واسکولیت تهدید کننده زندگی: تجویز کورتیکواستروئیدها، اغلب همراه با سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب.
القای بهبودی واسکولیت با شدت کمتر: تجویز کورتیکواستروئیدهای مرتبط با سرکوب کننده های ایمنی خفیف تر یا ریتوکسیماب.
حفظ حالت بهبودی: متوترکسات، آزاتیوپرین یا ریتوکسیماب در ترکیب با دوزهای پایین تر کورتیکواستروئیدها استفاده می شود.

واسکولیت: اثرات بر زندگی روزمره

فردی که از واسکولیت رنج می برد لزوماً باید تحت بررسی های دوره ای قرار گیرد تا وضعیت بیماری را تأیید کند و بتواند به سرعت در مورد هر گونه بدتر شدن تصویر بالینی عمل کند.

در مواردی که بهبودی به لطف درمان‌های سرکوب‌کننده ایمنی حاصل می‌شود، بیمار باید مراقب باشد که تحت بررسی‌های دوره‌ای قرار گیرد تا نه تنها وضعیت بیماری، بلکه برای ارزیابی عوارض جانبی درمان مورد نظر نیز بررسی شود.

حتی اگر واسکولیت در حال بهبودی باشد، بهتر است به بررسی های دوره ای ادامه دهید، زیرا ممکن است بیماری در هر زمانی عود کند.

درمان دارویی طولانی مدت اغلب قادر به کنترل علائم است و کیفیت زندگی خوب را برای بیمار تضمین می کند.