پمفیگوس: کشف این بیماری پوستی خود ایمنی نادر
پمفیگوس یک بیماری خودایمنی نادر است که با تشکیل تاول روی پوست و غشاهای مخاطی (دهان و نواحی تناسلی) مشخص می شود.
به طور کلی در بزرگسالی، در مردان و زنان رخ می دهد. به ندرت می تواند کودکان را نیز تحت تاثیر قرار دهد.
پمفیگوس، علت هنوز کاملاً مشخص نیست
عوامل محرک مانند عفونت ها، داروها، تومورهای بدخیم و غیره فرضیه می شود.
علت هر چه باشد، آنتی بادی هایی که علیه پروتئین های خاصی (دسموگلین 1 و 3) پوست و غشاهای مخاطی هدایت می شوند ظاهر می شوند.
این پروتئین ها نقش تضمین چسبندگی سلول ها به یکدیگر و در نتیجه حفظ یکپارچگی پوست را دارند.
پمفیگوس اغلب در ابتدا روی غشاهای مخاطی دهان و گاهی اوقات مری ظاهر می شود و سپس به تمام پوست بدن گسترش می یابد.
این به صورت تاول های منتشر، شل (غیر حساس، شبیه به سوختگی) با محتوای سروزی (شفاف) روی پوست یا مخاط سالم ظاهر می شود.
تاول‌ها نسبتاً شکننده هستند، شکسته می‌شوند و به فرسایش تبدیل می‌شوند که خطر عفونت و عواقبی بر وضعیت عمومی بیمار به دلیل از دست دادن مایعات و در نتیجه کم‌آبی بدن دارد.
علائم پمفیگوس درد و گاهی مشکل در بلع و دریافت ناکافی غذا (به دلیل ناتوانی در تغذیه منظم به دلیل ضایعات در حفره دهان) است.
تکامل مزمن- عود کننده (با عود) است و ممکن است ماه ها و گاهی سال ها ادامه یابد.
تشخیص پمفیگوس بر اساس کلینیک (سابقه و ظاهر ضایعات، بروز علائم دیگر) است.
تایید تشخیصی پمفیگوس شامل یک نمونه خون برای جستجوی آنتی بادی های خاص و بیوپسی پوست (برداشتن یک قطعه کوچک از پوست) برای انجام یک معاینه میکروسکوپی (معاینه بافت شناسی) از جمله ایمونوفلورسانس برای نشان دادن وجود اتوآنتی بادی های معطوف به دسموگلین های پوست است.
هیچ درمان قطعی وجود ندارد که به علل پمفیگوس کمک کند
هدف درمان کاهش التهاب (کاهش میزان، مدت و دفعات ظهور تاول ها) و عوارض ناشی از آن (درد، عفونت و مشکلات خوردن) است.
درمان شامل موارد زیر است:
- درمان موضعی (محلی) بر اساس مواد ضد عفونی کننده و در صورت عفونت نیز آنتی بیوتیک های موضعی یا سیستمیک (از راه خوراکی یا داخل وریدی، بسته به وسعت و وسعت عفونت) و بانداژ. روی دلمه ها، استفاده از کرم های نرم کننده برای تسهیل حذف آنها مفید است.
درمان سیستمیک:
- کورتیکواستروئیدهای سیستمیک (از راه خوراکی یا داخل وریدی، بسته به شدت)؛
- داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند متوترکسات، آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل.
- پلاسمافرزیس، روش جداسازی پلاسما با هدف حذف اتوآنتی بادی ها از خون.
- ایمونوگلوبولین های داخل وریدی، که در دوزهای بالا تجویز می شوند، به عنوان سرکوب کننده سیستم ایمنی عمل می کنند و مقدار اتوآنتی بادی ها را در خون کاهش می دهند.
داروهای سیستمیک، به ویژه ماهیت عفونی، بدون خطر نیستند.
بنابراین لازم است در طول درمان بیماران را از نزدیک تحت نظر داشته باشید، هم برای ارزیابی اثربخشی آنها و هم برای ارزیابی عوارض جانبی احتمالی یا عوارض مربوط به خود دارو.
پیش آگهی برای کودکان مبتلا به پمفیگوس معمولا خوب است، بر خلاف بزرگسالان که نتیجه می تواند کشنده باشد.
بهبود ضایعات پوستی ناشی از پمفیگوس اغلب منجر به ظهور اسکارهای دیکرومیک (رنگی متفاوت از پوست سالم) می شود که اغلب به مرور زمان خود به خود ناپدید می شوند.
همچنین بخوانید:
Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android
پسوریازیس، بیماری که روی ذهن و همچنین پوست تأثیر می گذارد
درماتیت تماسی آلرژیک و درماتیت آتوپیک: تفاوت ها
واکنش های نامطلوب دارویی: چه هستند و چگونه می توان اثرات نامطلوب را مدیریت کرد
ملتحمه آلرژیک: علل، علائم و پیشگیری
تست پچ آلرژی چیست و چگونه بخوانیم
اگزما یا درماتیت سرد: در اینجا چه باید کرد
پسوریازیس، یک بیماری پوستی بدون سن