پمفیگوس: علل، علائم، تشخیص و درمان

By کریستیانو آنتونینو On اوت 17، 2023

پمفیگوس یک درماتوز بولوز خود ایمنی پوست و غشاهای مخاطی است که با اختلال در مکانیسم های چسبندگی سلولی اپیدرم، به ویژه دسموزوم ها مشخص می شود.

به دنبال یک واکنش خود ایمنی عمدتاً شامل گروه خاصی از آنتی بادی‌ها به نام IgG4 و IgA در برخی از اشکال نادرتر ظاهر می‌شود.

این بیماری سیر مزمن دارد و در صورت عدم درمان مناسب می تواند کشنده باشد.

پمفیگوس چیست؟

اصطلاح پمفیگوس از یونانی گرفته شده است و در لغت به معنای "پوستول" است و گروهی از درماتوزهای بولوز را مشخص می کند.

این بیماری پوستی نادر با آکانتولیز، یعنی از بین رفتن چسبندگی درون سلولی و در نتیجه ظاهر شدن ضایعات دردناک (وزیکول) روی پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود.

شروع بیماری عموماً در افراد بین 50 تا 60 سال یا در افراد مسن رخ می دهد، اگرچه موارد شروع آن در کودکان نیز گزارش شده است.

شروع این بیماری با ظهور جوش های شلی که تمایل به پارگی آسان و ایجاد ضایعات و فرسایش دردناک دارند مشخص می شود.

در بیشتر موارد، تاول ها ابتدا در غشاهای مخاطی ظاهر می شوند، اما ممکن است روی صورت، پوست سر، قفسه سینه، حفره های زیر بغل، کشاله ران، مری، راست روده، بینی و/یا پلک ها نیز تاثیر بگذارند.

یافته های بالینی متمایز پمفیگوس که منعکس کننده عدم انسجام اپیدرمی است، عبارتند از

علامت نیکولسکی: با فشار دادن یا مالش پوست سالم نزدیک یک تاول با انگشت، دررفتگی مشخص اپیدرم رخ می دهد.
علامت Asboe-Hansen: از طریق فشار ملایم بر روی تاول های دست نخورده، مایع به زیر پوست مجاور گسترش می یابد.

به نظر می رسد که این بیماری عمدتاً بر بیماران متعلق به گروه قومی مدیترانه ای، به ویژه یهودیان اشکنازی تأثیر می گذارد.

علل

پمفیگوس عمدتاً به دلیل تغییر مکانیسم های چسبندگی سلولی در اپیدرم است. به طور خاص، این بیماری با حضور اتوآنتی بادی‌های خاص (IgG یا IgA) که به بخشی از دسموزوم‌ها حمله می‌کنند، ایجاد می‌شود و به این ساختارها که مسئول اتصال سلول‌های اپیدرمی مجاور هستند، آسیب می‌رسانند.

این آنتی‌بادی‌های غیرطبیعی با گلیکوپروتئین‌های خاص موجود در دسموزوم‌ها واکنش نشان می‌دهند: دسموگلین‌ها.

با حمله به این اجزا، اتوآنتی بادی ها باعث آزاد شدن پلاسمینوژن می شوند که در نتیجه پل های بین سلولی را از بین می برد و سلول های لایه اپیدرمی را لیز می کند و باعث ایجاد پدیده ای به نام آکانتولیز می شود.

در نتیجه این فرآیند، انتشار اسمزی مایع transudative جذب می‌شود، بنابراین تورم مشخصه زیر لایه خارجی پوست، یعنی تاول ایجاد می‌شود.

انواع پمفیگوس

اشکال بالینی متعددی از این بیماری شناسایی شده است که از نظر شدت، محل وزیکول ها در لایه های مختلف اپیدرم و نوع دسموگلئین تحت تاثیر آنتی بادی ها متفاوت است.

اشکال اصلی پمفیگوس عبارتند از:

Pemphigus vulgaris
گیاه پمفیگوس
پمفیگوس برگ

همچنین اشکال خاصی از پمفیگوس وجود دارد که اخیراً از نظر بالینی قاب شده است

پمفیگوس IgA
پمفیگوس پارانئوپلاستیک
پمفیگوس ناشی از دارو
پمفیگوس هرپتیفورمیس
Pemphigus vulgaris
پمفیگوس ولگاریس از شایع ترین اشکال بالینی این بیماری است.

در این مورد اتوآنتی بادی که بر روی دسموگلئین اثر می کند باعث آکانتولیز در سطح پایین اپیدرم می شود و در نتیجه تاول هایی روی غشاهای مخاطی و پوست ایجاد می شود.

شروع بیماری در ابتدا غشاهای مخاطی حفره دهان و نواحی اطراف آن را درگیر می کند و تاول هایی ظاهر می شود که اغلب با آفت های ساده اشتباه گرفته می شوند.

با گذشت زمان، بیماری بدتر می شود و ضایعاتی نیز روی پوست ظاهر می شود که می تواند شبیه ضایعاتی باشد که پس از سوختگی درجه دو ظاهر می شود.

کورک ها به سختی پاره می شوند و بهبود می یابند و بیمار را مستعد عفونت می کند.

ضایعات ظاهر می شوند

شل و بسیار شکننده
اندازه آن از یک تا چند سانتی متر متغیر است
سرد
با مطالب واضح

تشخیص به موقع و صحیح و درمان بعدی بسیار مهم است زیرا سیر بیماری تحت حاد و مزمن است که می تواند عواقب کشنده ای داشته باشد.

گیاه پمفیگوس

Pemphigus vegetans یک نوع هیپرتروفیک پمفیگوس ولگاریس است که نشان دهنده تکامل آن است.

اگرچه پمفیگوس وژتانس با تصویر بالینی مشابه پمفیگوس ولگاریس تظاهر می کند، پیش آگهی بهتری دارد.

ضایعات در ابتدا به صورت

نرم در لمس
به رنگ قرمز
مایع ترشح کننده با بوی بد (گیاهان مرطوب)

بعداً پارگی این وزیکول ها باعث تشکیل پلاک های فرسایشی می شود.

این شکل از پمفیگوس تقریباً همیشه در چین‌های بزرگ مانند ناحیه زیر بغل یا کشاله ران قرار دارد و با وجود سوپر عفونت‌ها، اغلب قارچی، مشخص می‌شود.

سیر بیماری طولانی تر از نوع مبتذل است اما خوش خیم تر است زیرا در نواحی محدود پوست موضعی می شود.

پمفیگوس برگ

پمفیگوس فولیاسئوس بر غشاهای مخاطی تأثیر نمی گذارد، اما آسیب پوستی به لایه های سطحی تر اپیدرم وارد می کند.

این بیماری با تاول های شلی مشخص می شود که عموماً روی پوست سر ایجاد می شوند و به تدریج به قفسه سینه، پشت و صورت گسترش می یابند.

اگر این تاول‌ها درمان نشوند، تمایل دارند در سراسر بدن پخش شوند، به راحتی پاره می‌شوند و ضایعات فرسایشی و پوسته‌های پوسته‌دار نازک ایجاد می‌کنند.

برخلاف پمفیگوس ولگاریس، در پمفیگوس فولیاسئوس بیشتر ضایعات خارش دار هستند.

علاوه بر این، تاول ها به پوسته زدن و اصلاح ادامه می دهند و ظاهری لایه بردار به پوست می دهند که ممکن است گمراه کننده باشد.

در واقع، این بیماری اغلب به اشتباه تشخیص داده می شود و با درماتیت یا اگزما اشتباه گرفته می شود.

پمفیگوس IgA

پمفیگوس IgA یکی از اشکال کم‌مضر پمفیگوس است و همچنین جزو اشکال نادرتر است.

مجدداً، این بیماری با تاول های داخل اپیدرمی شل با آرایش کمانی شکل که عموماً روی تنه و نزدیک اندام ها قرار دارند مشخص می شود.

سیر بیماری نسبتاً خوش خیم است، اگرچه تمایل به عود دارد.

پمفیگوس IgA بیشتر به درماتوز پوسچولار زیر قرنیه و درماتوز داخل اپیدرمی نوتروفیلیک تقسیم می شود که اگرچه از نظر بالینی مشابه هستند، اما اهداف آنتی ژنی متفاوتی دارند.

پمفیگوس پارانئوپلاستیک

بیماری همراه با وجود یک نئوپلاسم، اغلب به شکل بدخیم.

بنابراین، عارضه برخی از انواع سرطان، به ویژه کارسینوم، لنفوم و سارکوم است.

ممکن است ناشی از تولید آنتی ژن های خاص تومور و کاهش عمومی سیستم ایمنی باشد.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

این بیماری با تغییر رنگ پوست و غشاهای مخاطی خود را نشان می دهد.

اغلب منجر به زخم های شدید در ناحیه دهان و لب می شود که اغلب به شدت ریه ها را درگیر می کند.

شرایط مرتبط با پمفیگوس پارانئوپلاستیک ممکن است پس از درمان با هدف درمان ضایعه تومور بهبود یابد، اما آسیب مرتبط به ریه ها به طور کلی غیرقابل برگشت است.

پمفیگوس ناشی از دارو

گاهی اوقات پمفیگوس ممکن است به عنوان یک عارضه جانبی استفاده از برخی داروها مانند مهارکننده های ACE یا موادی مانند پنی سیلین ایجاد شود.

از نظر بالینی، این شکل از پمفیگوس شبیه پمفیگوس خود ایمنی است. با این حال، بیماری به دنبال عامل ایجاد کننده، یعنی پس از قطع داروی ایجاد کننده بیماری، خود به خود و بدون هیچ درمانی برطرف می شود.

پمفیگوس هرپتیفورمیس

این نوع پمفیگوس با ظهور ضایعات میانی بین وزیکول ها و تاول ها مشخص می شود که تمایل به ایجاد در نواحی محیطی با گسترش گریز از مرکز دارند.

سیر بیماری معمولاً خوش خیم است، اما منتفی نیست که ممکن است به اشکال شدیدتری مانند پمفیگوس ولگاریس یا فولیاسئوس تبدیل شود.

تشخیص

از آنجایی که پمفیگوس یک بیماری نادر است، تشخیص آن همیشه فوری نیست، زیرا وجود ضایعات برای تعریف قطعی بیماری کافی نیست.

برای تشخیص درست پمفیگوس، یک آزمایش عینی برای نشان دادن دو علامت ذکر شده در بالا - علامت نیکولسکی و علامت آسبوهنسن - نقش مهمی ایفا می کند.

با این حال، تشخیص امروزی بر اساس بیوپسی پوستی از نواحی پوست آسیب دیده و پوست اطراف (پارسیون) است.

علاوه بر این، از تکنیک‌های ایمونوفلورسانس روی سرم یا پوست بیماران در تشخیص استفاده می‌شود که حضور اتوآنتی‌بادی‌هایی را که علیه دسموگلئین‌های غشای کراتینوسیت‌ها قرار دارند، برجسته می‌کند.

همچنین غیر معمول نیست که پزشک آنالیزهای عمیق بیشتری مانند آزمایش خون را تجویز کند.

رفتار

همانطور که قبلاً ذکر شد، پمفیگوس به طور کلی با یک پیش آگهی نسبتاً شدید همراه است، زیرا نوعی بیماری است که به طور غیرقابل پیش بینی به درمان واکنش نشان می دهد.

اگر به موقع و به درستی درمان شود، این بیماری امکان زنده ماندن و در برخی موارد، درمان را فراهم می کند.

هدف از درمان کاهش علائم و نشانه های بالینی بیماری و پیشگیری از عوارض است.

درمان‌ها شامل اقدامات موضعی، داروها و در موارد شدید، بستری شدن در بیمارستان و ایزوله‌سازی حفاظتی است زیرا زخم‌های باز بیمار را در برابر عفونت آسیب‌پذیر می‌کند که می‌تواند کشنده باشد.

داروهای مورد استفاده برای درمان عبارتند از:

کورتیکواستروئیدهای خوراکی
سرکوب کننده سیستم ایمنی
آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد ویروسی و ضد قارچی

پزشک در موارد مداوم تر پمفیگوس ممکن است برخی از درمان های جایگزین مانند:

پلاسمافرزیس دوره ای، که شامل حذف مشخصه IgG بیماری از پلاسما از طریق تکنیک های جداسازی خاص است.
درمان بیولوژیکی با ریتوکسیماب، که شامل تجویز یک آنتی بادی مونوکلونال است که اخیراً در درمان پمفیگوس معرفی شده است.
IVIg یعنی معرفی ایمونوگلوبولین ها به صورت داخل وریدی.