رقص سیدنهام (رقص سنت ویتوس): علل، علائم، تشخیص، درمان، پیش آگهی، عود

By کریستیانو آنتونینو On اوت 23، 2022

کره سیدنهام نوعی آنسفالیت است که در افراد مبتلا به بیماری های روماتیسمی، در گذشته یا حال، معمولاً در دوران کودکی ظاهر می شود.

این یکی از عواقب احتمالی عفونت با باکتری استرپتوکوک پیوژنز (همچنین به نام استرپتوکوک بتا همولیتیک گروه A) است.

این بیماری با حرکات تند و سریع ناهماهنگ (کریا) مشخص می شود که عمدتاً در صورت، دست ها و پاها رخ می دهد.

این بیماری معمولا نهفته است و تا 6 ماه پس از عفونت حاد خود را نشان می دهد، اما گاهی اوقات ممکن است علامت تب روماتیسمی باشد.

کره سیدنهام را «کره مینور» یا «کره عفونی» یا «کره روماتیسمی» یا «سنت» نیز می‌گویند. رقص ویتوس

نام این بیماری از کاشف آن، پزشک انگلیسی توماس سیدنهام (1624-1689) گرفته شده است. رقص همنام "St Vitus" به قدیس به همین نام اشاره دارد که توسط امپراتوران روم مورد آزار و اذیت قرار گرفت و در سال 303 پس از میلاد به عنوان یک شهید مسیحی درگذشت، قدیس حامی رقصندگان.

رقص های طولانی از نظر تاریخی در مقابل مجسمه او در جشن سنت ویتوس در فرهنگ های ژرمنی و لتونی برگزار می شود.

نام این بیماری به حرکات سریع مبتلایان اشاره دارد که شبیه رقص است. در زبان انگلیسی، chorea Sydenham 'sydenham's chorea' یا 'St Vitus' dance نامیده می شود.

کوریا سیدنهام در کودکان شایع‌تر است (10 درصد در موارد تب روماتیسمی)

کوریا سیدنهام در زنان بیشتر از مردان رخ می دهد.

شیوع کلی تب روماتیسمی حاد و بیماری روماتیسمی قلبی کاهش نمی یابد.

داده های اخیر میزان بروز تب روماتیسمی حاد را 0.6-0.7/1,000 جمعیت در ایالات متحده و ژاپن در مقایسه با 15-21/1,000 جمعیت در آسیا و آفریقا نشان می دهد.

شیوع تب روماتیسمی حاد و کره سیدنهام در دهه های اخیر به تدریج در کشورهای توسعه یافته کاهش یافته است.

سن شروع

بیشتر موارد در سنین زیر 18 سال رخ می دهد.

شروع در بزرگسالی نسبتاً نادر است و بیشتر موارد با تشدید این بیماری پس از تجربه آن در دوران کودکی همراه است.

کره سیدنهام در اثر یک پاسخ خود ایمنی بدنبال عفونت با استرپتوکوکهای بتا همولیتیک گروه A (استرپتوکوک پیوژنز) ایجاد می شود.

دو آنتی ژن استرپتوکوک واکنش متقاطع، پروتئین M و N-استیل-بتا-D-گلوکوزامین، شناسایی شده اند که به موجب آن عفونت منجر به تولید اتوآنتی بادی علیه بافت های میزبان می شود (تقلید مولکولی) که باعث ایجاد انواع بیماری های مرتبط با استرپتوکوک از جمله سیدنهام می شود. کره و همچنین بیماری روماتیسمی قلبی و سندرم نفریت.

اتوآنتی بادی‌ها علیه پروتئین‌های عقده‌های پایه در کره سیدنهام یافت شده‌اند، اما اختصاصی نیستند.

گزارش شده است که اتوآنتی بادی های گیرنده دوپامین با علائم بالینی مرتبط هستند.

اینکه آیا این آنتی بادی ها یک پدیده اپی را نشان می دهند یا بیماری زا هستند باید ثابت شود.

علائم و نشانه ها

کوریا سیدنهام با شروع ناگهانی (گاهی در عرض چند ساعت) علائم و نشانه های عصبی، به طور کلاسیک کره، مشخص می شود.

معمولاً هر چهار اندام در کریا تحت تأثیر قرار می گیرند، اما مواردی گزارش شده است که فقط یک طرف بدن تحت تأثیر قرار می گیرد (همی کوریا).

کره معمولی شامل موارد زیر است:

اکستنشن مکرر مچ دست،
گریه کردن،
پف کردن لب

انگشتان ممکن است طوری حرکت کنند که انگار در حال نواختن پیانو هستند.

ممکن است فاسیکولاسیون زبان ("کیسه کرم") و ناتوانی در حمایت از بیرون زدگی زبان یا بسته شدن چشم ها وجود داشته باشد.

معمولاً کنترل حرکت ظریف از دست می‌رود، به‌ویژه اگر کودک در سن مدرسه باشد، در دست خط مشهود است.

گفتار اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد (دیسرتری)، مانند راه رفتن. پاها ناگهان جای خود را رها می کنند یا به یک طرف حرکت می کنند، راه رفتن نامنظم و احساس پریدن یا رقصیدن را ایجاد می کنند.

زیربنای حرکات غیرطبیعی اغلب صدای کم (هیپوتونی) وجود دارد که ممکن است تا زمانی که درمان برای سرکوب کره کره شروع نشود، آشکار نشود.

در موارد شدیدتر، از دست دادن تون و ضعف غالب است (chorea paralyticum).

شدت این عارضه می‌تواند بسیار متفاوت باشد، از بی‌ثباتی ساده در راه رفتن و دشواری در دست‌نویسی تا ناتوانی کامل در راه رفتن، صحبت کردن یا تغذیه.

حرکات در هنگام خواب متوقف می شود. ماهیچه های چشم تحت تأثیر قرار نمی گیرند.

علائم و نشانه های عصبی عبارتند از:

تغییر رفتار،
دیزآرتری،
از دست دادن کنترل حرکتی ظریف و درشت که منجر به بدتر شدن دست خط می شود،
سردرد ،
شناخت کند شده،
گریم صورت،
عصبی بودن
لرزش،
هیپوتونی عضلانی،
شیفتگی ها،
علامت شیردوشی (اسپاسم دست با افزایش و کاهش ریتمیک تنش، مانند شیردوشی دستی).

تظاهرات غیر عصبی تب روماتیسمی حاد ممکن است وجود داشته باشد، به ویژه کاردیت (تا 70٪ موارد، اغلب تحت بالینی، بنابراین اکوکاردیوگرافی لازم است)، آرتریت، اریتم مارجیناتا، ندول های زیر جلدی، بثورات پوستی.

کوریا سیدنهام که یک اختلال عصبی روانپزشکی است، علاوه بر مشکلات حرکتی شامل موارد زیر نیز می شود:

ناتوانی عاطفی (نوسانات خلقی یا خلق نامناسب)،
اضطراب
کمبود توجه.

این علائم ممکن است قبل از علائم و نشانه های حرکتی باشد یا همزمان با آنها رخ دهد.

تشخیص

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

در حین بررسی و معاینه عینی، کره سیدنهام مورد تردید قرار می گیرد.

سپس تشخیص با شروع حاد معمولی در هفته‌های پس از گلودرد یا سایر عفونت‌های جزئی، علاوه بر شواهدی از التهاب (افزایش CRP و/یا ESR) و شواهد عفونت استرپتوککی اخیر انجام می‌شود.

برای تایید عفونت استرپتوکوک اخیر

کشت خلط؛
تیتر ضد DNAsi B (در 8-12 هفته پس از عفونت به اوج خود می رسد).
تیتر ضد استرپتولیسین O (در 3-5 هفته به اوج خود می رسد).

هیچ یک از این تست ها 100% قابل اعتماد نیستند، به خصوص زمانی که عفونت چندین ماه قبل از آن رخ داده باشد.

آزمایش‌های بیشتر بیشتر به سمت تشخیص‌های جایگزین و سایر تظاهرات تب روماتیسمی هدایت می‌شوند:

اکوکاردیوگرافی ؛
الکتروانسفالوگرافی؛
سوراخ کمری؛
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی یا اسکن توموگرافی کامپیوتری مغز (تغییرات هسته دمی و بزرگ شدن پوتامن در برخی بیماران شرح داده شده است).

یک مقیاس درجه بندی UFMG برای کر سیدنهام، از دانشگاه برزیل فدرال د میناس گرایس (UFMG) برای اهداف تحقیقاتی وجود دارد، اما این مقیاس فقط عملکرد حرکتی را بررسی می کند و نه روانپزشکی/علائم رفتاری

تشخیص های افتراقی

تمایز علائم و نشانه‌های کره سیدنهام از سایر حرکات غیرارادی مانند تیک‌ها و کلیشه‌ها می‌تواند دشوار باشد و از آنجایی که این موارد غیرمعمول نیستند، می‌توانند به طور بالقوه همزیستی کنند.

تشخیص اغلب به تأخیر می افتد و به بیماری دیگری مانند تیک های عصبی یا اختلال تبدیل نسبت داده می شود.

کریه سیدنهام باید از شرایطی مانند:

سندرم تورت،
لوپوس اریتماتوی سیستمیک،
سندرم گیلن باره،
کره ارثی خوش خیم،
نکروز دو طرفه جسم مخطط،
ابالیپوپروتئینمی،
آتاکسی تلانژکتازی،
بیماری گانگلیون پایه حساس به بیوتین تیامین،
بیماری فاهر،
دیسکینزی فامیلی صورت (سندرم پرنده راسکیند)،
اسیدوری گلوتاریک،
سندرم لش-نیهان،
اختلالات میتوکندری،
بیماری هانتینگتون،
بیماری ویلسون،
پرکاری تیروئید،
بارداری (شورای بارداری)،
مسمومیت دارویی،
عوارض جانبی برخی از داروهای ضد تشنج (مانند فنی توئین)
عوامل روانگردان

سندرم PANDAS (اختلالات عصبی خودایمنی کودکان مرتبط با عفونت‌های استرپتوکوکی) مشابه است، اما با اختلال عملکرد حرکتی Sydenham مشخص نمی‌شود.

PANDAS با تیک و یک جزء روانی ظاهر می شود و خیلی زودتر، روزها تا هفته ها پس از عفونت به جای 6-9 ماه بعد رخ می دهد.

مدیریت درمانی کوریا سیدنهام بر اصول زیر استوار است:

استرپتوکوک را با آنتی بیوتیک از بین ببرید: ممکن است برای بیمار شاخص فایده ای نداشته باشد، اما از گسترش بیشتر آن کلون خاص جلوگیری می شود.
اختلال حرکتی را درمان کنید.
سرکوب سیستم ایمنی (پردنیزولون به طور کلی میانگین طول مدت علائم را از 9 هفته به 4 هفته کاهش می دهد).
پیشگیری از عود و آسیب بیشتر قلبی.
مدیریت ناتوانی
کاردرمانی و فیزیوتراپی در حفظ عملکرد و تون عضلات مفید هستند.
درمان با والپروات سدیم در کنترل علائم موثر است، اما بهبودی را تسریع نمی کند.
هالوپریدول قبلا استفاده شده است، اما عوارض جانبی جدی ایجاد کرده است، مانند دیسکینزی دیررس.
موارد بالینی حمایت از کاربامازپین و لوتیراستام وجود دارد. سایر داروهای آزمایش شده شامل پیموزاید، کلونیدین و فنوباربیتون هستند.
یک دوره پنی سیلین معمولاً در هنگام تشخیص تجویز می شود تا استرپتوکوک های باقی مانده را به طور دائم از بین ببرد.
از سوی دیگر، پروفیلاکسی با پنی سیلین برای درمان ویژگی های قلبی تب روماتیسمی ضروری است، حتی اگر تحت بالینی باشد (دستورالعمل های انجمن قلب آمریکا).

اگر مورد یک کره ی مجزا باشد، قابل بحث است که آیا خطر قلبی پیشگیری را توجیه می کند یا خیر، با این حال احتمالاً عود را کاهش می دهد.

پیش بینی

50 درصد از بیماران مبتلا به کره حاد سیدنهام پس از 2 تا 6 ماه به طور خود به خود بهبود می یابند، در حالی که کره خفیف یا متوسط یا سایر علائم حرکتی ممکن است در برخی موارد بیش از دو سال باقی بماند.

ده درصد از بیماران در یک مطالعه (پیگیری 10 ساله) لرزش طولانی مدت را گزارش کردند.

مشکلات عصبی روانپزشکی طولانی مدت به طور فزاینده ای شناسایی شده اند (49 مطالعه تاکنون، به ویژه اختلال وسواس فکری-اجباری، اما همچنین اختلال بیش فعالی کمبود توجه، اختلالات عاطفی، اختلالات تیک، اختلالات عملکرد اجرایی، ویژگی های روان پریشی و اختلالات زبانی).

عود و عود ممکن است، به خصوص در دوران بارداری.

عود می کند

عود در 16-40٪ موارد مشاهده می شود.

احتمال عود با انطباق ضعیف با پروفیلاکسی پنی سیلین بیشتر است.

پنی سیلین عضلانی هر 2-3 هفته در مقایسه با رژیم 4 هفته ای تجویز می شود و پنی سیلین خوراکی نیز تجویز می شود.

عودها گاهی با افزایش تیتر ASO یا سایر شواهد عفونت استرپتوکوکی جدید همراه است.

هیچ پارامتر بالینی واضحی وجود ندارد که بتواند افراد در معرض خطر عود را پیش بینی کند.

به احتمال زیاد در صورت عدم بهبودی در شش ماه اول، ممکن است با بارداری عود کند (شورای گراویدورم).

میزان عود بالاتری که در پیگیری طولانی‌تر مشاهده می‌شود: ممکن است تا 10 سال پس از قسمت اولیه عود کند، بنابراین ممکن است توسط سریال‌هایی با پیگیری کوتاه‌تر دست‌کم گرفته شود.

عود معمولاً فقط با کریا مشخص می شود، اگرچه مورد اصلی با تب روماتیسمی همراه بود.

در برخی موارد کاردیت، پس از بهبود اولیه، دوباره عود می کند.

برخی از نویسندگان پیشنهاد می کنند که کره عود کننده یک بیماری کاملاً متفاوت از کره سیدنهام است.