تومورهای سیستم عصبی: کرانیوفارنژیوم

By کریستیانو آنتونینو On دسامبر 16، 2022

کرانیوفارنژیوم یک تومور نادر است که در ناحیه ای غنی از اعصاب و عروق خونی ایجاد می شود.

کرانیوفارنژیوم یک نئوپلاسم است که از بقایای جنینی روده اولیه (کیسه راتکه) ایجاد می شود.

آنها ممکن است پس از تولد در سطح بافت های اطراف ناحیه sella turcica (تشکیل استخوانی واقع در داخل جمجمه با حفره ای که غده هیپوفیز را در خود جای داده است) باقی بمانند.

ناحیه زینی و پاراسلار حاوی ساختارهای عصبی و عروقی متعددی است: شریان های دایره ویلیس (که خون شریانی را در کل مغز توزیع می کند)، اعصاب بینایی (که اطلاعات بصری را هدایت می کنند)، غده هیپوفیز و ساقه آن (که تنظیم می کند). تولید هورمون های بدن) و هیپوتالاموس (مرکز ادغام عملکردهای مغز مربوط به رفتار، تنظیم متابولیسم و سایر عملکردهای حیاتی).

اگرچه کرانیوفارنژیوم سرعت رشد کمی دارد، اما این واقعیت که در تماس با ساختارهای آناتومیکی با اهمیت عملکردی زیاد ایجاد می شود، آن را بسیار خطرناک می کند.

این یک نئوپلاسم نسبتا نادر است که حدود 5 درصد از نئوپلاسم های سیستم عصبی مرکزی در کودکان را تشکیل می دهد.

علائم کرانیوفارنژیوم به فشرده سازی ساختارهای عصبی در اطراف سلا تورسیکا بستگی دارد.

به طور کلی، کاهش بینایی، دیابت بی مزه (تولید حجم زیاد ادرار رقیق)، تغییرات در وزن بدن (معمولاً تمایل به چاقی)، خستگی و تغییرات بلوغ (به دلیل تغییرات هورمونی) ممکن است رخ دهد.

برخی از کودکان دچار بیماری هیدروسفالی با علائم معمولی (سردرد، استفراغ، کاهش پاسخگویی).

تشخیص توسط توموگرافی کامپیوتری و تصویربرداری تشدید مغناطیسی انجام می شود که امکان شناسایی دقیق ویژگی های نئوپلاسم و ارتباط با ساختارهای عصبی و عروقی را فراهم می کند.

آزمایش خون و ادرار امکان ارزیابی تولید هورمون هیپوتالاموس هیپوفیز را فراهم می کند.

سلامت کودک: با بازدید از غرفه در نمایشگاه اورژانس، درباره MEDICHILD بیشتر بدانید

دو نوع بافت شناسی کرانیوفارنژیوم وجود دارد:

پاپیلاری: معمولی بزرگسالی.
آدامانتیوماتوز: معمولی سن اطفال، که با تمایل به نفوذ در ساختارهای عصبی و عروقی، با حضور مکرر کلسیفیکاسیون ها و اجزای کیستیک مشخص می شود. گاهی اوقات اجزای کیستیک (پر از مایع روغنی مایل به قهوه ای بسیار غنی از پروتئین) حجیم هستند و مسئول علائم هستند.

درمان کرانیوفارنژیوم ماهیت چند رشته ای دارد و از همان مراحل اولیه تشخیص، رویارویی بین متخصصان مختلف را شامل می شود.

برداشتن کامل جراحی، در صورت امکان، گامی کلیدی در مراقبت از این کودکان است.

با این حال، مانورهای جراحی همیشه باید عملکرد عصبی و غدد درون ریز را تا حد امکان حفظ کنند، به ویژه در کودکان.

هیچ داروی موثری برای مبارزه با کرانیوفارنژیوم اطفال وجود ندارد و بنابراین، زمانی که جراحی اندیکاسیون ندارد، از پرتودرمانی برای کمک به کنترل بیماری استفاده می شود.

نوع خاصی از رادیوتراپی که با پروتون به جای فوتون انجام می شود، در حال حاضر درمان انتخابی برای کرانیوفارنژیوم است که نمی توان آن را به طور کامل حذف کرد، زیرا عوارض جانبی طولانی مدت کمتری نسبت به رادیوتراپی سنتی دارد.

در حال حاضر هیچ پروتکل درمانی مشترک بین المللی وجود ندارد، اما فلسفه درمان تثبیت بیماری و در عین حال به حداقل رساندن عوارض بالینی (از دست دادن بینایی و ایجاد چاقی یا سایر مشکلات غدد درون ریز) است.

در موارد منتخب، میکروسرجری کلاسیک ممکن است با روش های آندوسکوپی ترانس بینی ترکیب شود

با توجه به اجزای کیستیک، شواهد اخیر مبنی بر سودمندی تخلیه آنها با قرار دادن کاتترهای داخل کیستیک با دستگاه استریوتاکتیک (ابزار جراحی که امکان جراحی در داخل جمجمه را فراهم می‌کند) و تجویز موضعی اینترفرون وجود دارد، ماده‌ای که قادر به مسدود کردن تولید مایع کیستیک

نقص های هورمونی ناشی از این بیماری را می توان به اندازه کافی با داروهای خاص اصلاح کرد.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

مطالعات مولکولی اخیر وجود یک جهش خاص (BRAFV600E) را در کرانیوفارنژیوم پاپیلاری شناسایی کرده است.

درمان های هدفمند را می توان در این زیر گروه از بیماران در نظر گرفت.

در شکل آدامانتیوماتوز، که در کودکان معمول است، به نظر می رسد تغییر مسیر سیگنالینگ (WNT) شناسایی شده است، اما داروهای خاصی در حال حاضر در دسترس نیستند.