Cardiopatie cyanogene congenite: la tetralogia di Fallot

da Cristiano-Antonino il Juin 13, 2023

La tétralogie de Fallot est une cardiopathie cianogena congenita caratterizzata da difetto del setto interventricolare associata ad ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni

La tétralogie de Fallot est la plus fréquente de la cardiopathie congénitale cyanogène

La cianosi è dovuta alla riduzione dell'ossigeno circolante nel sangue.

E' principalement costituita da queste caratteristiche anatomiche :

Comunicazione fra i due ventricoli, le due parti pompanti del cuore, quindi difetto del setto ventricolare ;
l'origine biventricolare dell'aorta, che si trova a cavallo fra i due ventricoli, sopra il difetto interventricolare ;
Le resserrement des valvules basses et des valvules polaires, l'entrée musculaire du ventricule détruit, entraîne d'autres problèmes.

Dans la tétralogie de Fallot, il y a la présence d'un ampio difetto du lit interventriculaire associé à une sténose polaire de degré variable, qui s'accompagne d'une érosion du sang sanguin vers la pollution.

Verrà ossigenata una minore quantità di sangue, sangue desaturato che prenderà la via dell'aorta attraverso la comunicazione tra i ventricoli.

Nei piccoli pazienti, la gravità della tetralogia di Fallot è legata alla gravità della stenosi polmonare che condiziona l'entità della cianosi

Se si avranno bassi di ossigeno, o se i bambini hanno crisi ipercianotiche, il trattamento chirurgico viene eseguito nei primi mesi di vita del bambino ; se il bambino presenta pochi sintomi, talvolta si procede al trattamento chirurgico più avanti durante l'infanzia.

Dans gran parte dei casi, la Tetralogia di Fallot n'est pas associée à une anomalie génétique, nel 30 % dei pazienti invece può esserci la presenza di sindromi come la sindrome di Down o la sindrome Di George.

Il sintomo principal est riconducibile alla cianosi ; livello di cianosi che in genere è stabile ma può differenziarsi tra un paziente e l'altro.

Dopo il periodo neonatale, ci possono essere crisi dovute a scarso livello di ossigeno nel sangue, chiamate crisi asfittiche, che sono conseguenza del repentino aumento dell'ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni.

A causa della riduzione del livello di ossigeno nel sangue, labbra e cute del bambino appariranno più cianotiche ; il bambino diventerà dapprima irritabile e se persiste la grave cianosi ci potranno essere perdite di coscienza.

La crise asfittica è un épisode che può essere pericoloso e richiede assistenza medica immediata.

I neonati con tetralogia di Fallot in genere hanno un soffio hearto

Soffio che è un suono creato dal flusso sanguigno nelle valvole hearthe strette che presentano perdite o nelle strutture hearthe anomale.

Certains nouveau-nés peuvent avoir une crise de mortalité maternelle ; les cianosi seront improvisés en suivant le plan ou l'évacuation.

Il bambino avrà respiro accelerato e in alcuni casi ci sarà perdita di conoscenza. Durante questi episodi il soffio hearto sparirà.

Nella maggior parte dei casi, in diagnosi prenatale, con un'ecografia morfologica il ginecologo potrà porre il sospetto di Tetralogia di Fallot ; si avrà conferma con un ecocardiogramma fetale, e in caso di conferma diagnostica si procederà ad eseguire l'amniocentesi per escludere la presenza di sindromi generiche.

In caso di diagnosi post-natale, cianosi e soffiocardio possono far sospettare cardiopatie congenite, l'ecocardiogramma essendo un metodo rapido e non invasivo è l'esame diagnostico maggiormente consigliato.

Nella therapia della Tetralogia di Fallot nei primi mesi di vita si eseguirà correzione cardiochirurgica, prima di procedere alla correzione definitiva sarà necessario eseguire in età neonatale un intervento palliativo di incremento del flusso polmonare, il rischio operatorio è estremamente basso.

Se il bambino ha crisi ipercianotica, riuscirà a respirare più facilmente se porterà le ginocchia vicino al torace ; anche i bambini più grandi assumeranno la stessa posizione accovacciata perché li aiuterà a spingere maggiore quantità di sangue ai polmoni facendoli sentire meglio.

Potrà essere utile somministrare dell'ossigeno.

Se questi accorgimenti non risulteranno funzionanti, potrebbe essere somministrata morfina, beta bloccanti per via endovenosa al fine di migliorare l'afflusso sanguigno ai polmoni.

Se i bambini avranno peso basso alla nascita o difetti complessi, i medici possono utilizzare procedure meno invasive al fine di mantenere il flusso di sangue ai polmoni in attesa di poter effettuare l'intervento chirurgico correttivo ; per esempio possono usare un vaso sanguigno sintetico (uno shunt) per collegare l'aorta a un'arteria dei polmoni.

Cette procédure dirige le sang vers les polluants de la manière dont ils sont capables d'être transportés au reste du corps.

Un'altra opzione può essere effettuata mediante il cateterismo hearto, nel quale un catetere dotato di un tubicino flessibile espandibile (stent) sulla punta, viene fatto passare attraverso un vaso sanguigno della gamba fino al cuore.

Lo stent, viene espanso nel cuore per allargare l'efflusso ai polmoni, aumentando i livelli di ossigeno nel sangue.

Durante l'intervento chirurgico correttivo, il difetto del setto interventricolare viene chiuso, la via di efflusso dal ventricolo destro e la valvola polmonare stenotica vengono dilatate e viene chiuso il dotto arterioso pervio.