સાયનોસિસ, એરિથમિયા અને હૃદયની નિષ્ફળતા: એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતાનું કારણ શું છે

By ક્રિસ્ટિયાનો એન્ટોનિનો On ઑગસ્ટ 22, 2023

1866માં સૌપ્રથમ શોધાયેલ, એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતા જમણા કર્ણક અને જમણા વેન્ટ્રિકલ વચ્ચેની સામાન્ય સ્થિતિને બદલે, ટ્રિકસપીડ વાલ્વના નીચે તરફના વિસ્થાપન તરીકે રજૂ કરે છે.

ખોડખાંપણની તીવ્રતાના આધારે, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ પીડાઈ શકે છે

કાર્ડિયાક એરિથમિયા, અસામાન્ય વહન માર્ગોની હાજરીને કારણે
જમણા હ્રદયની નિષ્ફળતાના લક્ષણો જેમ કે: મોટું યકૃત, થાક, વિસ્તરેલું જમણું કર્ણક;
સાયનોસિસ: કારણ કે તે ઘણીવાર આંતર-આંતરીય ખામી સાથે સંકળાયેલું હોય છે, ટ્રિકસપીડની અપૂર્ણતાને કારણે ઊંચા દબાણને કારણે ઓક્સિજન-નબળું લોહી હૃદયની જમણી બાજુથી ડાબી તરફ વહે છે.

એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતા સાથે જન્મેલા લોકો ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વની અપૂર્ણતાથી પીડાય છે, જે યોગ્ય રીતે બંધ થતું નથી અને જમણા વેન્ટ્રિકલની ખામીથી પીડાય છે.

તે અજ્ઞાત કારણનો જન્મજાત હૃદય રોગ છે જે ત્યારે થાય છે જ્યારે હૃદયના સ્નાયુના વિકાસ દરમિયાન ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ સામાન્ય રીતે રચાય નહીં.

ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ જમણા કર્ણકને હૃદયના જમણા વેન્ટ્રિકલ સાથે જોડે છે; સામાન્ય રીતે, જ્યારે હૃદયનું જમણું વેન્ટ્રિકલ ફેફસામાં લોહી પંપ કરે છે ત્યારે ટ્રીકસ્પિડ સંપૂર્ણપણે બંધ થઈ જાય છે.

એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતામાં વાલ્વ્યુલર અપૂર્ણતા હશે, ટ્રીકસ્પિડ સંપૂર્ણપણે બંધ થશે નહીં અને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં રહેલું લોહી જમણા કર્ણકમાં પાછું આવશે; જમણું કર્ણક વિસ્તરશે જ્યારે જમણું વેન્ટ્રિકલ સંકોચાઈ જશે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અન્ય ફેરફારો જેમ કે વેન્ટ્રિકલની દિવાલ સાથે ફ્લૅપનું ફ્યુઝન હોઈ શકે છે અને અન્ય કાર્ડિયાક અસાધારણતા જેમ કે પલ્મોનરી વાલ્વ સ્ટેનોસિસ અને ઇન્ટરએટ્રિયલ સેપ્ટલ ખામી સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતા 1 થી 50 વ્યક્તિઓમાંથી લગભગ 200,000 વ્યક્તિને અસર કરે છે, પછી ભલે તે પુરુષ હોય કે સ્ત્રી

દર્દીથી દર્દીમાં લક્ષણો બદલાય છે.

હળવા સ્વરૂપોમાં, સામાન્ય રીતે કોઈ લક્ષણો હોતા નથી અથવા શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, થાક, ટાકીકાર્ડિયા હોઈ શકે છે.

વધુ ગંભીર સ્વરૂપોમાં રક્તના અપૂરતા ઓક્સિજનના પરિણામે એરિથમિયા, ચામડી અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું સાયનોસિસ અને વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં હૃદયની નિષ્ફળતા પણ હશે.

સુપ્રવેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા અને વોલ્ફ પાર્કિન્સન વ્હાઇટ સિન્ડ્રોમની હાજરી વધુ વારંવાર જોવા મળશે.

નિદાન, જો ખૂબ ગંભીર હોય, તો ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેન દરમિયાન વહેલું આવી શકે છે; લક્ષણો જન્મ સમયે સાયનોસિસ અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ સાથે પણ પ્રગટ થઈ શકે છે.

જે ટેસ્ટ કરાવવાના છે

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ, જેનો આભાર એરિથમિયા શોધવાનું શક્ય બનશે;
છાતીનો એક્સ-રે, જે સૌથી ગંભીર સ્વરૂપોમાં હૃદયની વિસ્તરેલી સ્થિતિનું અવલોકન કરવાનું શક્ય બનાવશે;
ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી, જે વાલ્વ્યુલર અપૂર્ણતા અને જમણા કર્ણકના વિસ્તરણને શોધીને ઓપરેશનમાં હૃદયની વિગતવાર છબી પ્રદાન કરશે;
ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ અભ્યાસ જે હૃદયની લયની સમસ્યાઓના મૂળને સમજવામાં ઉપયોગી થશે;
મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ, જે જમણા કર્ણક અને વેન્ટ્રિકલના વોલ્યુમનું ચોક્કસ મૂલ્યાંકન કરવાનું શક્ય બનાવશે.

ફાર્માકોલોજિકલ સારવારનો હેતુ હૃદયની નિષ્ફળતા અથવા એરિથમિયાની સારવાર કરવાનો છે.

જો તબીબી સારવાર નિષ્ફળ જાય, તો એરિથમિયા માટે ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ સારવાર અને હૃદયની નિષ્ફળતા માટે સર્જિકલ સારવાર કરવામાં આવશે.

એબ્સ્ટેઇનની વિસંગતતાની સર્જિકલ સારવારમાં સમાવેશ થઈ શકે છે

વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટી: અમુક કિસ્સાઓમાં, સર્જન ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વને સામાન્ય રીતે કાર્ય કરવા માટે તેને 'રિપેર' કરી શકે છે;
વાલ્વ રિપ્લેસમેન્ટ: સર્જને દાનમાં આપેલા અંગ અથવા પ્રાણીમાંથી લીધેલા ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વ સાથે નિષ્ફળ રહેલા ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વને બદલવું જોઈએ;
વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, જ્યારે જમણું વેન્ટ્રિકલ સામાન્ય કરતાં ઘણું નાનું હોય, ત્યારે જટિલ શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડી શકે છે; અમુક કિસ્સાઓમાં, શસ્ત્રક્રિયા લયની વિક્ષેપને પણ સુધારી શકે છે.

નવજાત સમયગાળા દરમિયાન, ગંભીર ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વની અપૂર્ણતાવાળા કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ સાયનોટિક હોય છે કારણ કે પલ્મોનરી પ્રતિકાર વધારે હોય છે, ત્યાં રિગર્ગિટેશન વધે છે અને જમણી બાજુથી ડાબી કર્ણક તરફ અસામાન્ય રક્ત પ્રવાહ થઈ શકે છે.

જ્યારે પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર પ્રતિકાર ઘટે છે, જેમ કે તે સામાન્ય રીતે નવજાત સમયગાળા પછી થાય છે, ત્યારે ટ્રીકસ્પિડ રિગર્ગિટેશન અને સાયનોસિસમાં ઘટાડો થશે.

પ્રારંભિક બાળપણમાં, કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સ્થિતિમાં ઝડપી સુધારો થઈ શકે છે અને દર્દીઓ વર્ષો સુધી લક્ષણો અનુભવી શકતા નથી.