હૃદયને અસર કરતા રોગો: કાર્ડિયાક એમીલોઇડિસિસ

By ક્રિસ્ટિયાનો એન્ટોનિનો On ઑગસ્ટ 25, 2023

amyloidosis શબ્દ સમગ્ર શરીરમાં પેશીઓ અને અવયવોમાં અસાધારણ પ્રોટીન, જેને amyloids કહેવાય છે,ના થાપણોને કારણે દુર્લભ, ગંભીર પરિસ્થિતિઓના જૂથનો ઉલ્લેખ કરે છે.

પ્રોટીન એમિનો એસિડમાંથી ઉદ્ભવે છે જે ત્રિ-પરિમાણીય આકારમાં ફોલ્ડ થાય છે; સામાન્ય રીતે, આ તેમને કોષોમાં તેમના કાર્યો કરવા માટે પરવાનગી આપે છે.

આ ફોલ્ડિંગ એમીલોઇડ ઉત્પન્ન કરે છે, એક પદાર્થ જે પ્રોટીનથી વિપરીત, સરળતાથી તૂટી પડતો નથી, એક પદાર્થ કે જ્યારે જમા કરવામાં આવે છે ત્યારે તે અવયવો અને પેશીઓમાં ખામી સર્જે છે.

આના પરિણામે એમાયલોઇડિસિસ થાય છે

એમીલોઇડ થાપણો મોટે ભાગે અંગોને અસર કરશે, જેમ કે હૃદય, કિડની અને યકૃત, આ કિસ્સામાં તેને પ્રણાલીગત એમાયલોઇડિસ કહેવામાં આવશે; તે દુર્લભ છે કે તેઓ શરીરના એક ભાગને અસર કરી શકે છે, આ કિસ્સામાં તેને સ્થાનિક એમાયલોઇડિસિસ કહેવામાં આવશે.

સારવાર ન કરાયેલ એમીલોઇડ સંચય અસરગ્રસ્ત અંગની નબળી અથવા સંપૂર્ણ કામગીરી તરફ દોરી જાય છે; એક અંગ કે જે શરીરના મહત્વપૂર્ણ કાર્યોમાં તેના મહત્વને આધારે મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.

ત્યાં લગભગ 30 પ્રોટીન છે જે એમીલોઇડ રચના તરફ દોરી શકે છે; ઇટાલીમાં, એમાયલોઇડિસિસના કેસોની સંખ્યા દર વર્ષે 800 આસપાસ છે.

એમાયલોઇડોસિસના લક્ષણો

કોઈપણ અંગને એમીલોઇડિસિસ દ્વારા અસર થઈ શકે છે; લક્ષણો કે જે થાય છે તે અસામાન્ય પ્રોટીનના સંચયથી અસરગ્રસ્ત અંગ પર આધારિત છે.

જ્યારે કિડનીમાં સંચય થાય છે, ત્યારે કિડની ફેલ થશે. અન્ય લક્ષણો થાક, નબળાઇ અને ભૂખનો અભાવ હશે.

જો હૃદયમાં એમીલોઇડ સંચય થાય છે, તો તે હૃદયના કદમાં વધારો તરફ દોરી શકે છે, જે શરીરના બાકીના ભાગમાં લોહીના પ્રવાહને પમ્પ કરવાના તેના કાર્યને બગાડે છે.

એમીલોઇડ ધીમે ધીમે હૃદયના કોષોની કામગીરીને નુકસાન પહોંચાડશે.

દિવાલો સખત થશે અને ધીમી પ્રકાશન થશે, ડાયસ્ટોલિક ડિસફંક્શન થશે, અને સંકોચનનું બળ પણ ઘટશે, સિસ્ટોલિક ડિસફંક્શન થશે.

ધબકારા અને ડિસપ્નીઆ જેવા લક્ષણો ધીમે ધીમે પોતાને પ્રગટ કરશે, હૃદયની નિષ્ફળતા સુધી ધમની અને વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાના દેખાવ સાથે.

અન્ય સંભવિત લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે: ચક્કર સાથે સંકળાયેલ અસ્વસ્થતા અનુભવવી; નીચલા અને ઉપલા અંગોના હાથપગમાં નિષ્ક્રિયતા અથવા કળતરની સંવેદના; ફીણવાળું પેશાબ; અનિયમિત ધબકારા; છાતીનો દુખાવો; ઝાડા અથવા કબજિયાત; ત્વચા પર લોહીના ફોલ્લીઓ; કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમ.

એમાયલોઇડિસિસ યાદશક્તિ, રચના અને વિચારની ગતિ, ભાષા અને સમજણમાં પણ સમસ્યા ઊભી કરી શકે છે.

પ્રાથમિક એમાયલોઇડિસિસ ત્યારે થાય છે જ્યારે અસ્થિ મજ્જામાં પ્લાઝ્મા કોશિકાઓમાં અસામાન્યતા હોય છે જે પ્રકાશ-ચેઇન પ્રોટીનના વધુ પડતા ઉત્પાદન તરફ દોરી જાય છે, તેથી જ તેને લાઇટ-ચેઇન એમાયલોઇડિસિસ કહેવામાં આવે છે.

સામાન્ય રીતે પ્રકાશ સાંકળો એન્ટિબોડીઝનો એક ભાગ બનાવે છે, જે એમીલોઇડિસિસના કિસ્સામાં મોટી માત્રામાં ઉત્પન્ન થાય છે, તે આખરે રેખીય, કઠોર તંતુઓમાં એકત્ર થાય છે જેને શરીર દૂર કરવામાં અસમર્થ હોય છે અને તેથી થાપણો હૃદય, કિડની, ચેતા અથવા નસોમાં રચાય છે. યકૃત

લાઇટ-ચેઇન એમીલોઇડિસ વારસાગત નથી.

ઓછા સામાન્ય એમાયલોઇડિસમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

ક્રોનિક ઇન્ફ્લેમેટરી રિએક્ટિવ એમાયલોઇડિસિસ, જે લાંબા ગાળાના દાહક રોગના પરિણામે થાય છે, જેમ કે રુમેટોઇડ સંધિવા. રોગ કે જેના કારણે તે થાય છે તેની સારવાર કરવી એ એમાયલોઇડિસિસને બગડતી અટકાવે છે અને આમ સુધારો લાવી શકે છે;
વારસાગત એમાયલોઇડિસિસ, આનુવંશિકતાના પરિણામે. જો યકૃત અસરગ્રસ્ત છે, અને તેનું કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત છે, ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન જરૂરી હોઈ શકે છે;
ATTR amyloidosis, transthyretin (TTR) નામના પ્રોટીનનો સમાવેશ કરતી એમાયલોઇડ થાપણોને કારણે થાય છે. તે વારસાગત અને બિન-વારસાગત બંને હોઈ શકે છે.

ટ્રાન્સથાયરેટિન એમાયલોઇડિસિસને કેટલાક કિસ્સાઓમાં યકૃત અથવા હૃદય ટ્રાન્સપ્લાન્ટની જરૂર પડી શકે છે.

લાઇટ-ચેઇન એમાયલોઇડિસિસનું નિદાન જટિલ હોઈ શકે છે કારણ કે તેના કારણે થતા લક્ષણો સામાન્ય છે; એમીલોઇડ પ્રોટીનની હાજરી ચકાસવા માટે શરીરના અસરગ્રસ્ત ભાગની બાયોપ્સી કરીને એમીલોઇડિસિસની પુષ્ટિ કરી શકાય છે.

એમાયલોઇડિસિસ હાજર છે કે કેમ તે સુનિશ્ચિત કરવા માટે અસરગ્રસ્ત હવાના આધારે ટીશ્યુ સેમ્પલિંગ બદલાય છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં તે સોયનો ઉપયોગ કરીને પેટમાંથી ઓછી માત્રામાં ચરબી લઈને કરવામાં આવશે; આંતરડાના બાયોપ્સીના કિસ્સામાં, એન્ડોસ્કોપી દરમિયાન પેશી લેવામાં આવશે.

એમાયલોઇડિસિસનું નિદાન કરવા માટે, નીચેની કામગીરી કરી શકાય છે

હૃદયના સ્વાસ્થ્યની તપાસ કરવા માટે ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ;
એસએપી સિંટીગ્રાફી જે, એમીલોઇડ પ્રોટીનના કિરણોત્સર્ગી સંસ્કરણને ઇન્જેક્ટ કરીને, શરીરમાં એમીલોઇડ થાપણોને ઓળખવાનું અને સ્થાનિકીકરણ કરવાનું શક્ય બનાવશે.

લાઇટ-ચેઇન એમાયલોઇડિસિસ સાથે સંકળાયેલા થાપણોને દૂર કરવાના હેતુથી હાલમાં કોઈ ઉપચાર નથી.

જો કે, ઉપચારનો હેતુ તેમના વધુ ઉત્પાદનને રોકવા અને અસરગ્રસ્ત અવયવોમાં ઉદભવતી સમસ્યાઓને નિયંત્રણમાં રાખવાનો છે; આનાથી શરીરને નવી રચના થાય તે પહેલાં થાપણોને દૂર કરવાની તકની વિન્ડો મળશે.

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, અસાધારણ બોન મેરો કોષોને અસામાન્ય પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરતા અટકાવીને તેને દૂર કરવા માટે કીમોથેરાપી જરૂરી રહેશે.

જેઓ કિડનીમાં એમીલોઇડના સંચયને કારણે કિડનીની નિષ્ફળતાનો ભોગ બનશે તેમણે પ્રત્યારોપણનો આશરો લેવો પડી શકે છે; અને નવા અંગમાં એમીલોઈડના સંચયને રોકવા માટે પણ કીમોથેરાપી જરૂરી રહેશે.

કીમોથેરાપી પછી, ફરીથી થવાનું ટાળવા માટે દર છ મહિને ચેક-અપ કરાવવું જરૂરી રહેશે.

રિલેપ્સ કે, જો તેઓ પુનરાવર્તિત થાય, તો ફરીથી કીમોથેરાપીની જરૂર પડશે.