Васкулит туралы айтайық: васкулит қандай қауіп тудырады?

Васкулит дегеніміз не? Васкулит - бұл кез келген қан тамырларына (артериялар, артериолалар, веналар, венулалар немесе капиллярлар) әсер ететін қабыну процесінің болуымен біріктірілген патологиялар тобы.

Олар екі санатқа бөлінеді:

  • біріншілік васкулит,
  • екіншілік васкулит.

Бірінші жағдайда белгілі бір себептің болуын анықтау мүмкін емес, ал екінші жағдайда патология инфекциялардан, препараттарды немесе токсиндерді қабылдаудан, қабыну аурулары мен ісіктерден кейін пайда болуы мүмкін.

Симптомдар бірегей емес және кейбір сипаттамаларға байланысты өзгереді, мысалы: мөлшері, орналасуы, органның зақымдану дәрежесі, қабыну дәрежесі және түрі.

Васкулит процесінің алғашқы сипаттамасын 1761 жылы Форли дәрігері Джован Баттиста Морганни берген, ол өзінің «De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis» (кейіннен «Такаясу артериті» деген атпен анықталған) еңбегінде осы топқа жататын патологияны сипаттаған. .

Тағы бір үлес 1808 жылы ағылшын дәрігері, дерматологияның негізін қалаушы Роберт Виллан болды, ол өзінің «Тері аурулары туралы» трактатында ең көп таралған тері көріністерінің бірі пурпураны сипаттады.

1866 жылы екі неміс дәрігері Рудольф Роберт Майер мен Адольф Куссмаулға кезек келді, олар аутопсиядан кейін периартрит түйіндерінің егжей-тегжейлі талдауын хабарлады.

1968 жылы Капри конференциясы кезінде Энтони С.Фауки, Г.Мароне, М.Кондорелли, Л.М.Лихтенштейн васкулиттің бірінші жіктелуін ұсынды: бұл бірнеше жылдан кейін американдық ревматология колледжімен (ACR) жүзеге асырылды, ол сезімталдықты қамтамасыз етті. және олардың диагностикасының спецификалық критерийлері.

Бүгінгі күнге келетін болсақ, патологияның соңғы жіктелуі бізге 1982 және 2012 жылдары Чапел Хиллде өткен Консенсус конференцияларынан келеді; осылардан ICD-10 енгізілген ағымдағы классификация туды.

Васкулит дегеніміз не және оны қалай тануға болады?

Васкулит - бұл қан тамырларының қабынуы және анықталатын себепсіз пайда болуы мүмкін, бұл жағдайда біз бастапқы васкулит туралы айтамыз.

Сонымен қатар, бұл аутоиммундық процестердің, инфекциялық процестің немесе басқа патологиялық жағдайдың нәтижесі болуы мүмкін, бұл жағдайда біз қайталама васкулит туралы айтамыз.

Сонымен қатар, соңғысы есірткі, токсиндер немесе басқа сыртқы агенттермен қоздырылуы мүмкін.

Васкулит кез келген қан тамырларына әсер етуі мүмкін және осы себепті оның белгілері мен көріністерін жіктеу өте қиын, олар әртүрлі факторларға байланысты: тамырдың өлшемі, оның орналасуы және органның тартылу дәрежесі.

Васкулит: себептері

Әдетте, бұл патологиялардың басталуының негізгі себебі иммундық жүйенің шамадан тыс белсенділігіне байланысты, ол қан тамырларының жасушаларын бөтен деп қате таниды және вирустар немесе ықтимал патогендік бактериялар инфекциясына жауап ретінде оларға шабуыл жасайды.

Бұл реакцияның себептері нақты анықталған жоқ, бірақ инфекцияның әртүрлі түрлеріне, ісіктердің кейбір түрлеріне және иммундық жүйенің бұзылуына немесе белгілі бір препаратты қолдануға болады, сондықтан біз қайталама васкулит туралы айтатын боламыз.

Бұл патологияның басталуына әкелетін белгілі себеп болмаған жағдайда, ол бастапқы васкулит деп аталады.

Екіншілік васкулит жағдайында оның пайда болуымен байланысты болуы мүмкін бірнеше аурулар бар

  • Инфекциялар: Васкулиттің көптеген жағдайлары С гепатиті вирусының инфекциясының нәтижесі болып табылады, ал В гепатиті полиартерит түйіндерінің клиникалық көрінісіне әкелуі мүмкін;
  • аутоиммунды аурулар: ревматоидты артрит, жүйелі қызыл жегі, кәмелетке толмаған дерматомиозит және склеродермия сияқты иммундық жүйенің кейбір ауруларының нәтижесінде васкулит пайда болуы мүмкін;
  • аллергиялық реакциялар: амфетаминдер, сульфаниламидтер, бета-лактамдар, пероральді контрацептивтер, NSAIDs, хинолондар және кейбір вакциналар сияқты химиялық заттардың (инсектицидтер және мұнай өнімдері) және дәрілік заттардың әсері васкулит тудыруы мүмкін;
  • қан жасушаларының ісіктері: лимфопролиферативті немесе миелопролиферативті ісік васкулит тудыруы мүмкін.

Васкулит: белгілері

Бұрын айтылғандай, васкулит белгілері көріністің орнына да, дәрежесіне де әсер ететін көптеген факторларға байланысты өзгереді.

Бағаланатын негізгі параметр - зардап шеккен қан тамырларының орналасуы және аурудың ауырлығы, ол жұмсақ немесе өте мүгедек болуы мүмкін.

Біз санауға болатын негізгі белгілердің ішінде қызба, түнгі тершеңдік, астения, анорексия, салмақ жоғалту, артралгия және артрит сияқты жүйелі қабыну көріністерін атап өткен жөн.

Ең ауыр симптоматикалық көріністер:

  • альвеолярлы қан құйылу (тұрақты немесе қайталанатын өкпеден қан кетумен сипатталады);
  • жылдам үдемелі гломерулонефрит: тіндердің ісінуі, артериялық гипертензия және несепте эритроциттердің болуымен сипатталатын шумақтардың бұзылуы (бүйрек қан тамырларының микроскопиялық кластерлері);
  • мезентериялық ишемия (ішек қан ағымының бұзылуы);
  • гигант жасушалы артериті бар науқастарда көру қабілетінің жоғалуы.

Кіші және орташа қан тамырларының зақымдануы кезінде терінің зақымдануы өте жиі кездеседі және пальпацияланатын пурпура, есекжем, ойық жара, ливедо ретикуляризм және түйіндер түрінде көрінуі мүмкін.

Симптомдардың одан әрі жіктелуі екі негізгі аспектіні ескереді: зардап шеккен тамырдың және зақымдалған органның өлшемі.

Аурудан зардап шеккен қан тамырларының мөлшеріне байланысты біз әр санат үшін жиі кездесетін белгілерді танимыз:

Шағын өлшемі:

  • пальпацияланатын пурпура (1-3 мм)
  • папула (өте кішкентай)
  • қан кету
  • есекжемдер
  • көпіршіктер
  • livedo reticulate (сирек)

Орташа өлшемі:

  • жаралар
  • түйіндер
  • livedo торлы
  • папуло-некротикалық зақымданулар
  • гипертония
  • бүйрек тамырларының ықтимал зақымдануы

Үлкен өлшемдер:

  • ишемия
  • гипертония
  • аневризмалар
  • диссекция, қан кету немесе жырту

Мүдделі органдарға келетін болсақ:

  • жүрек: миокард инфарктісі, гипертония және гангрена
  • буындар: артрит
  • бүйрек: қара несеп немесе гематурия және гломерулонефрит
  • тері: түйіндер, ойық жаралар, көгеру немесе есекжем, пурпура және ливедо ретикуляриясы
  • өкпе: ентігу және гемоптиз (қанмен жөтел)
  • көздер: қызару, қышу және жану, фотосезімталдық, көру өткірлігінің төмендеуі және соқырлық
  • асқазан-ішек жолдары: ауыз қуысының афталары мен ойық жаралары, іштің ауыруы және ішек перфорациясы
  • мұрын, тамақ және құлақ: гайморит, ойық жаралар, шуылдау және есту қабілетінің жоғалуы
  • жүйкелер: дененің әртүрлі бөліктеріндегі ұю, шаншу, әлсіздік, қолдар мен аяқтардағы сезімнің немесе күштің жоғалуы, қолдар мен аяқтардағы ауырсыну
  • ми: бас ауруы, инсульт, бұлшықет әлсіздігі және паралич (қозғалыс қабілетсіздігі)

Васкулит түрлері

Васкулиттің көптеген формалары бар және олардың әрқайсысы нақты клиникалық көрініспен сипатталады.

Васкулитті әртүрлі факторларға байланысты жіктеуге болады, мысалы

  • қоздырушы себеп
  • зақымдалған қан тамырларының орналасуы:
  • Церебральды
  • Тері
  • Жүйелік

Зақымдалған қан тамырларының түрі немесе калибрі:

Ірі қан тамырларының васкулиті

Аурулар:

  • Бехчет ауруы, шырышты қабықтың қабынуын тудыратын созылмалы қайталанатын көпжүйелі васкулит
  • Гигант жасушалы артерит, кеуде аортасын зақымдайтын ауру, қолқадан шығатын ірі артериялар. мойын, және ұйқы артерияларының экстракраниальды тармақтары
  • Такаясу артериті, қолқаны, оның тармақтарын және өкпе артерияларын зақымдайтын қабыну ауруы

белгілері:

Аяқ-қолдардың клодикациясы

  • Қан қысымын өлшеудегі айырмашылықтар немесе тамыр соғуы жоқ немесе аяқ-қолдардағы әртүрлі қарқындылық
  • Орталық жүйке жүйесінің ишемиялық симптомдары (мысалы, инсульт)

Ортаңғы қан тамырларының васкулиті:

Аурулар:

  • Орташа тамырлардың тері васкулиті
  • Түйінді полиартерит, әдетте орташа бұлшықет артерияларына әсер ететін жүйелі некроздаушы васкулит

белгілері:

Зақымдалған мүшелердегі тіндік инфаркттың белгілері, мысалы:

  • Бұлшықеттер: миалгия
  • Жүйкелер: мононевропатия мультиплексі
  • Асқазан-ішек жолдары: мезентериальды ишемия
  • Бүйрек: гипертонияның жаңа басталуы (бүйрек артериясының зақымдалуына байланысты)
  • Тері: ойық жаралар, түйіндер және livedo reticularis.

Кіші қан тамырларының васкулиті:

Аурулар:

  • Демікпемен, өтпелі өкпе инфильтраттарымен және гиперэозинофилиямен сипатталатын полиангиитпен, шағын және орта тамырлардың жүйелі васкулиті бар эозинофильді гранулематоз.
  • Криоглобулинемиялық васкулит, қан сарысуында айналымдағы криопреципитацияланатын иммундық кешендердің болуымен сипатталатын сирек көпжүйелі ауру.
  • Полангиитпен гранулематоз
  • Иммуноглобулин А сақтау васкулиті (бұрын Генох-Шенлейн пурпура ретінде белгілі)
  • Микроскопиялық полиангиит
  • Терінің ұсақ тамырлы васкулиті

белгілері:

  • Зақымдалған мүшелердегі тін инфарктісінің симптомдары орташа өлшемді тамырларды қамтитын васкулитке ұқсас, терінің іріңдікке бейімді зақымдануларын қоспағанда
  • Бүйрек деңгейінде: гломерулонефрит

Васкулит қалай диагноз қойылады

Ең алдымен, науқастың денсаулық жағдайын бағалайтын және қажетті сынақтарды тағайындайтын дәрігермен кеңесу керек.

Тергеудің бірінші деңгейі қан анализін жүргізуді немесе васкулиттің болуын көрсете алатын белсенді қабыну ауруының ықтимал болуын анықтау үшін дененің басқа сұйықтықтарын талдауды қамтиды.

Мұқият бақыланатын және нәтижесі клиникалық көріністі ескере отырып түсіндірілуі керек негізгі мәндер:

  • эритроциттердің шөгу жылдамдығының жоғарылауы (ESR)
  • C-реактивті ақуыздың жоғарылауы (CRP)
  • анемия
  • лейкоциттер санының жоғарылауы және эозинофилия
  • антинейтрофильді цитоплазмалық антиденелердің жоғары деңгейі (сирек)
  • гематурия (сирек)

Ангиограмма (қан тамырларының контрастты рентгені) зақымдалған тамырлардың қабынуының тән белгілерін көрсетуі мүмкін.

Дегенмен, васкулиттің түпкілікті диагностикасы үшін тартылған тамырдың биопсиясы, яғни зақымдалған тамырдың бір бөлігін алып тастау қажет.

Васкулит: ең тиімді емдеу әдістері

Васкулиттің емі патологияның этиологиясына, түрі мен дәрежесіне және/немесе ауырлығына байланысты өзгереді.

Екіншілік васкулит жағдайында, мысалы, бірінші әдіс қоздырғышты жоюды қамтиды (дәрілер, инфекциялар, ісіктер және т.б. жағдайында).

Бастапқы васкулит жағдайында, екінші жағынан, емдеу цитотоксикалық иммуносупрессанттарды немесе жоғары дозадағы кортикостероидтарды қолдану арқылы ремиссияны индукциялауға бағытталған, әдетте кемінде 3/6 ай немесе кез келген жағдайда қабыну симптомдарының жеткілікті ремиссиясы болғанша.

Иммунодепрессанттармен емделетін барлық емделушілерді жүйелі түрде бақылап, туберкулезге және В гепатитіне тестілеуден өту керек, өйткені бұл аурулар осы емдерді енгізгеннен кейін қайта белсендіруі мүмкін.

Васкулиттің ауырлығына байланысты емдеу келесідей ерекшеленеді:

  • өмірге қауіп төндіретін васкулитте ремиссияны индукциялау: кортикостероидтарды, көбінесе циклофосфамидпен немесе ритуксимабпен біріктіріп енгізу;
  • жеңілірек васкулит үшін ремиссияны индукциялау: жеңілірек иммуносупрессанттармен немесе ритуксимабпен байланысты кортикостероидтарды енгізу;
  • ремиссивті жағдайды сақтау: метотрексат, азатиоприн немесе ритуксимаб кортикостероидтардың төменгі дозаларымен біріктірілімде қолданылады.

Васкулит: күнделікті өмірге әсері

Васкулитпен ауыратын адам аурудың жай-күйін тексеру және клиникалық көріністің кез келген нашарлауына дереу әрекет ету үшін міндетті түрде мерзімді тексерулерден өтуі керек.

Иммуносупрессивті терапияның арқасында ремиссияға қол жеткізілген жағдайларда пациент аурудың жай-күйін тексеру үшін ғана емес, сонымен қатар қарастырылып отырған емнің кез келген жанама әсерлерін бағалау үшін мерзімді тексерулерден өтуге тырысуы керек.

Васкулит ремиссияда болса да, мерзімді тексерулерді жалғастыру жақсы тәжірибе, өйткені аурудың кез келген уақытта қайталануы мүмкін.

Ұзақ мерзімді дәрі-дәрмекпен емдеу көбінесе симптомдарды бақылауға қабілетті, пациенттің өмір сүру сапасын қамтамасыз етеді.

Сондай-ақ оқыңыз

Emergency Live одан да көп… Live: IOS және Android үшін газетіңіздің жаңа тегін қолданбасын жүктеп алыңыз

Васкулит: Гортон артериитінің белгілері мен себептері

Өкпе васкулиті: бұл не, себептері мен белгілері

Кавасаки синдромы, балалардағы ең жиі кездесетін васкулит

Веноздық тромбоз: симптомдардан жаңа препараттарға дейін

Жоғарғы аяқтардың терең тамырларының тромбозы: Пагет-Шретер синдромы бар науқаспен қалай күресуге болады

Веноздық тромбоз: бұл не, оны қалай емдеу керек және оны қалай болдырмауға болады

Антикоагулянттық терапиядағы науқастардағы травматикалық емес интрамуральды гематомалар

Жаңа ауызша антикоагулянттар: артықшылықтары, дозалары және қарсы көрсеткіштері

Антикоагулянттық терапиядағы науқастардағы травматикалық емес интрамуральды гематомалар

Тромбоз: себептері, жіктелуі, веноздық, артериялық және жүйелік тромбоз

Антикоагулянттық препараттар: тізімі және жанама әсерлері

Вирхов триадасы: тромбоздың үш қауіп факторы

қайнар көз

Бианш Пагина

Сізге де ұнауы мүмкін