Педиатрия, Charcot-Marie-Tooth (CMT) ауруымен тұқым қуалайтын жүйке аурулары бар балаларға арналған әлемдегі алғашқы нұсқаулар

By Криштиану Антонино On Наурыз 30, 2023

Charcot-Marie-Tooth (CMT) ауруы, жалпы тұқым қуалайтын жүйке ауруы бар балаларға арналған әлемдегі бірінші нұсқаулар

Педиатрлық невропатологтар және денсаулық сақтау саласындағы клиникалық дәрігерлер ең көп таралған балалық шақтағы тұқым қуалайтын жүйке ауруы болып табылатын Шарко-Мари-Тіс ауруы (CMT) бар балаларға арналған әлемдегі бірінші клиникалық тәжірибелік нұсқауларды әзірледі.

Мердок балалар ғылыми-зерттеу институты (MCRI) зерттеуші доктор Эппи Йиу және Сидней университеті Профессор Джошуа Бернс CMT және соған байланысты нейропатиялары бар балалардың клиникалық мәселелерін (әлсіздік, ұйқышылдық және жүйке зақымдануынан болатын ауырсыну) басқаруды қарастыратын нұсқаулықтарды шығару бойынша халықаралық күш-жігерді басқарды және мультидисциплинарлық көмекке қолжетімділікті жақсартуды жақтайды.

Қазіргі уақытта емі жоқ болса да, CMT (Шарко-Мари-Тіс ауруы) бар адамдар өздерінің симптомдарын басқаруға көмектесу үшін әртүрлі терапиялар мен стратегияларды пайдалана алады.

Бұл ауру ең көп таралған тұқым қуалайтын жүйке ауруы. Осы уақытқа дейін пациенттердің жағдайын басқаруға көмектесетін нұсқаулар болған жоқ.

Осы қажеттілікті шешу үшін доктор Йиу, профессор Бернс және олардың командасы Австралия, Бельгия, Канада, Хорватия, АҚШ, Чехия, Италия және Ұлыбританиядан келген клиницистердің қатысуымен Педиатриялық CMT үздік тәжірибе нұсқаулығы консорциумын құрды.

«Мақсаты CMT бар балалар мен жасөспірімдерді клиникалық басқару үшін дәлелдер мен консенсусқа негізделген ұсыныстарды әзірлеу болды», - деді Доктор Ю.

Доктор Йиу нұсқаулықтар бүкіл әлемде CMT бар балаларға оңтайлы, стандартталған күтімді алға жылжытады, мүгедектікті сақтандырудың ұлттық схемасы (NDIS) сияқты мультидисциплинарлық көмекке қолжетімділікті жақсартады және клиникалық сынаққа дайын болу үшін маңызды екенін айтты.

Нұсқауларды әзірлеу үшін халықаралық клиникалық дәрігерлер тобы 10 клиникалық сұрақты қамтитын жүйелі шолулар сериясын жүргізді және CMT ауруын басқару бойынша әдебиеттер жиынтығын бағалады.

Содан кейін панель осы шолулар негізінде ұсыныстарды тұжырымдады.

The нұсқаулар, журналында жарияланған Неврология, нейрохирургия және психиатрия журналы, бұлшықет әлсіздігін, тепе-теңдік пен қозғалғыштықты, сенсорлық белгілерді, бұлшықет құрысуларын, жоғарғы аяқ-қол функциясының бұзылуын, тыныс алудың бұзылуын, буын қозғалысын және буын деформациясын хирургиялық емес емдеуді басқаруға арналған дәлелдер мен консенсусқа негізделген ұсыныстарды қамтиды.

БАЛАЛАРДЫҢ ДЕНСАУЛЫҒЫ: Төтенше ЭКСПО -да екіншісіне бару арқылы медицина туралы көбірек біліңіз.

Доктор Йиу бұл ұсыныстар CMT бар балалар мен жастарға пайдасын тигізу үшін бүкіл әлем бойынша көптеген денсаулық сақтау орындарында таратылады және жүзеге асырылады деп үміттенетінін айтты.

«Нұсқаулықтар невропатологтар, реабилитологтар, физиотерапевтер, кәсіптік терапевттер, клиникалық медбике мамандары және генетикалық кеңесшілерді қоса алғанда, CMT бар балаларға күтім көрсететін бірқатар медициналық және одақтас денсаулық сақтау дәрігерлері үшін маңызды», - деді ол.

Корольдік балалар ауруханасы, Мельбурн университеті, Вестмидтегі балалар ауруханасы, Сидней балалар ауруханасы, Рэндвик, UNSW Сидней, Маккуари университеті және Конкорд ауруханасы, Филадельфия балалар ауруханасы, Антверпен университеті, Стэнфорд және Пенсиль университетінің клиницистері сондай-ақ қабылдады. шолуға қатысады.

Басылым: Эппи М Йиу, Паула Брей, Джонатан Бэтс, Стивен К Бейкер, Нина Барисич, Кэти де Валле, Тимоти Эстилоу, Мишель А Фаррар, Ричард С Финкель, Яна Хаберлова, Рейчел А Кеннеди, Изабелла Морони, Гарт А Николсон, Синдху Рамшанд , Мэри М Рейли, Кристи Роуз, Майкл Э Ши, Карли Е Сискинд, Сабрина В Юм, Манож П Менезес, Моник М Райан, Джошуа Бернс. «Шарко-Мари-Тіс педиатриялық ауруын басқаруға арналған клиникалық практикалық нұсқаулық», Неврология, нейрохирургия және психиатрия журналы. DOI: 10.1136/jnnp-2021-328483

Педиатриялық невропатологтар мен одақтас денсаулық сақтау дәрігерлері балалық шақтағы ең көп тараған тұқым қуалайтын жүйке ауруы болып табылатын Шарко-Мари-Тіс ауруы (CMT) бар балаларға арналған әлемдегі бірінші клиникалық тәжірибе нұсқауларын әзірледі.

CMT - бұл нервтердің зақымдануын, бұлшықет әлсіздігін, сенсорлық проблемаларды, жүру қиындықтарын, аяқтың деформациясын және онымен байланысты ауырсынуды тудыратын, әдетте балалық шақта басталып, уақыт өте келе дамитын өмірлік дегенеративті жағдай. Қазіргі уақытта емдеу жоқ болса да, CMT бар адамдар симптомдарын басқаруға көмектесу үшін әртүрлі терапия мен стратегияларды пайдалана алады.

Бұл ауру ең көп таралған тұқым қуалайтын жүйке ауруы. Осы уақытқа дейін пациенттердің жағдайын басқаруға көмектесетін нұсқаулар болған жоқ. Осы қажеттілікті шешу үшін доктор Йиу, профессор Бернс және олардың командасы Австралия, Бельгия, Канада, Хорватия, АҚШ, Чехия, Италия және Ұлыбританиядан келген клиницистердің қатысуымен Педиатриялық CMT үздік тәжірибе нұсқаулығы консорциумын құрды.

Доктор Йиу бұл ұсыныстар CMT бар балалар мен жастарға пайдасын тигізу үшін бүкіл әлем бойынша көптеген денсаулық сақтау орындарында таратылады және жүзеге асырылады деп үміттенетінін айтты.

Қатысты Хабарламалар