Sklerodermi: definisjon, årsaker, symptomer, diagnose og behandling

By Cristiano Antonino On Juni 19, 2023

Sklerodermi ser sin topp hos pasienter mellom 45 og 65 år, og som ofte er tilfellet med autoimmune sykdommer, er det kvinner som er mer rammet, med en klar misforhold på 3-5:1

Dette er fordi cellene i det kvinnelige immunsystemet generelt oppfører seg annerledes enn det mannlige immunsystemets.

Faktisk er kvinner genetisk mer aktive i immunresponser, både humorale og cellulære.

Dette er utvilsomt et tveegget sverd fordi mens det på den ene siden gjør henne mer motstandsdyktig mot infeksjoner utenfra, på den andre siden gjør det henne mer utsatt for å utvikle autoimmune sykdommer, dvs. tilstander preget av en endret immunrespons mot proteiner, vev eller til og med organer som tilhører hennes egen kropp, som lider av skade som vil føre til patologisk dysfunksjon.

Sklerodermi: hva er det?

Sklerodermi – på gresk, bokstavelig talt "hard hud" – er en kronisk autoimmun sykdom som påvirker huden.

En autoimmun sykdom oppstår når immunsystemet, sykt, angriper sitt eget vev.

Sklerodermi, også kjent som systemisk sklerose, oppstår på grunn av en overdreven fibrose (fortykkelse) av vev og indre organer, samt en endring av små kaliber kar og abnormiteter i immunsystemet.

Årsakene er dessverre fortsatt ukjente, men det har vært antatt at miljøfaktorer – som eksponering for løsemidler eller giftstoffer – kan spille en rolle i utbruddet av sklerodermi.

Sklerodermi: symptomene og tegnene som det manifesterer seg ved

Sklerodermi (eller systemisk sklerose) er en bindevevssykdom som involverer det vaskulære systemet, huden.

Det mest karakteristiske tegnet som sklerodermi manifesterer seg med er hudfortykkelse, vanligvis lokalisert ved hendene, som til slutt presenterer en stadig mer alvorlig og progressiv deformitet som utvikler seg fra disse til håndleddet, armen og til ansiktet.

Avhengig av alvorlighetsgraden og omfanget av hudfortykkelsen, kan ulike former for sklerodermi skilles:

begrenset sklerodermi - hudsklerose som strekker seg proksimalt til albuene eller knærne eller påvirker stammen eller magen;
diffus sklerodermi - kutan sklerose distalt til albuer og knær; inkluderer også CREST-formen (kutan kalsinose, Raynauds, øsofagopati, sklerodaktyli, telangiektasier)
sinus sklerodermi form med fravær av kutan sklerose, men tilstedeværelse av typisk involvering av indre organer og sykdomsspesifikke antistoffer.

Sklerodermi: diagnose

De tidligste kliniske manifestasjonene bæres av det mikrovaskulære og autonome nervesystemet og består av Raynauds fenomen – et fenomen som sklerodermi kan begynne å manifestere seg med – som består av en plutselig endring i fargen på ekstremitetene som først blir bleke, cyanotiske og deretter mørkerød på grunn av redusert blodstrøm.

Raynauds fenomen er av vasomotorisk opprinnelse og er et tegn som også kan innebære andre sykdommer, så det er ikke bare prognostisk for sklerodermi.

Andre tester, slik som tilstedeværelsen av anti-Scl70 eller anticentromere antistoffer, ANA og anti-ENA autoantistoffer, kapillaroskopi og andre typiske mønstre av sykdommen, er nødvendige for en diagnose av sklerodermi.

Sklerodermi: de mest indikerte terapiene

Dessverre finnes det ingen medisiner som kan kurere sklerodermi.

Derfor tjener de mest indikerte terapiene i tilfelle av en diagnose kun til å inneholde de mest åpenbare symptomene på sykdommen og forsinke dens fremgang og mulig utbrudd av komplikasjoner så mye som mulig.

De mest vellykkede medisinene til dags dato er vasodilatorer, som forbedrer blodsirkulasjonen og reduserer trykket; antacida for magen; antiarytmika for hjertesvikt; og immundempende midler for å behandle muskel- og skjelettsystemet.

For ikke å bremse blodsirkulasjonen ytterligere, anbefales pasienter med diagnosen sklerodermi å holde temperaturen i boligkvarteret over 20 °C.