Niebieskawy kolor skóry dziecka: może to być atrezja zastawki trójdzielnej

By Krystiana Antonina On Grudnia 15, 2022

Atrezja zastawki trójdzielnej to wrodzona wada serca objawiająca się niebieskawym zabarwieniem skóry dziecka. Można go wykryć w czasie ciąży lub wkrótce po urodzeniu

Atrezja trójdzielna jest wrodzoną wadą serca, która powstaje w okresie życia płodowego w wyniku niewydolności zastawki trójdzielnej

Normalnie uboga w tlen krew wraca do prawego przedsionka przez puste żyły, przechodzi do prawej komory, która pompuje ją przez tętnice płucne do płuc, gdzie jest natleniona.

Bogata w tlen krew wraca następnie z płuc do lewego przedsionka, przechodzi do lewej komory i jest pompowana do aorty, aby dotrzeć do całego ciała.

ZDROWIE DZIECI: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO W TARGI AWARYJNE

Jednak w atrezji trójdzielnej zastawka nie jest uformowana

W jego miejsce pojawia się tkanka włóknista, która je zamyka, zapobiegając przedostawaniu się ubogiej w tlen krwi z prawego przedsionka do prawej komory.

Prawa komora jest często mała (hipoplastyczna) ze względu na zmniejszony przepływ krwi już w okresie rozwoju płodu.

W niezagrażających życiu zarośnięciach zastawki trójdzielnej występuje co najmniej jeden ubytek w ścianie (przegrodzie) oddzielającej dwa przedsionki lub przegrodzie oddzielającej dwie komory (zwykle obie).

Umożliwia to mieszanie się krwi nieutlenionej z krwią natlenioną.

Przewód tętniczy Botallo jest tętnicą, która w życiu płodowym umożliwia przepływ krwi z tętnic płucnych do aorty.

Zwykle zamyka się w ciągu pierwszych kilku godzin życia.

Jeśli pozostaje otwarta po urodzeniu, umożliwia przepływ krwi z aorty do tętnic płucnych, a następnie do płuc, gdzie jest dotleniona.

Może zatem poprawić sytuację niemowląt z atrezją zastawki trójdzielnej

Atrezja zastawki trójdzielnej stanowi niewielki odsetek wszystkich wrodzonych wad serca i dotyka około 5 na 100,000 XNUMX żywych urodzeń.

Występuje z taką samą częstością u obu płci.

W około 20 procentach przypadków jest to związane z innymi wadami serca, takimi jak zwężenie tętnicy płucnej, przetrwanie lewej żyły głównej górnej lub przełożenie wielkich tętnic.

Nie jest jasne, czy istnieje genetyczna predyspozycja do rozwoju choroby, ale z pewnością są rodziny, w których występuje zwiększona częstość występowania tej wady serca.

Czynnikami zwiększającymi ryzyko są: zakażenia w czasie ciąży, takie jak różyczka, pokrewieństwo z wrodzoną wadą serca, późny wiek poczęcia dziecka, otyłość, zła kontrola glikemii matki, spożywanie alkoholu, palenie tytoniu lub zażywanie narkotyków w czasie ciąży.

Atrezja zastawki trójdzielnej objawia się sinicą (niebieskawy kolor skóry dziecka) na skutek mieszania się krwi nieutlenionej z krwią natlenioną z lewej komory do całego ciała.

Niektóre dzieci są umiarkowanie sine i mogą przeżyć wystarczająco długo; inni potrzebują wczesnej operacji, ponieważ zapotrzebowanie organizmu na tlen nie jest zaspokajane.

Oczywiście objawy różnią się w zależności od pacjenta, w zależności od ciężkości sytuacji.

Najczęstsze to sinica, zwiększona częstotliwość oddychania, która jest również ciężka, oraz przyspieszona częstość akcji serca (tachykardia).

Mogą również wystąpić inne objawy, takie jak szmery nad sercem, obrzęki kończyn dolnych, gromadzenie się płynu w jamie otrzewnej (wodobrzusze) i zatrzymanie płynów.

Atrezję zastawki trójdzielnej można rozpoznać w czasie ciąży za pomocą echokardiografii płodu

Przy urodzeniu obecność sinicy od razu budzi podejrzenie wrodzonej wady serca.

Prawie zawsze wiąże się to ze szmerami serca, które alarmują neonatologa.

Następnie stosuje się badania instrumentalne, takie jak: elektrokardiogram, echokardiogram, cewnikowanie serca i MRI.

Dziecko jest wstępnie ustabilizowane na oddziale intensywnej terapii. W niektórych przypadkach wskazane są prostaglandyny, które utrzymują otwarty przewód tętniczy, umożliwiając w ten sposób przepływ do tętnic płucnych.

W przypadku stwierdzenia małej komunikacji międzyprzedsionkowej cewnikowanie serca może być wskazane w celach diagnostycznych lub w celu powiększenia ubytku międzyprzedsionkowego (zabieg Raskinda).

Zabiegi te pozwalają na stabilizację pacjenta oraz dają możliwość podjęcia decyzji o najwłaściwszym leczeniu operacyjnym

Interwencje modulacji przepływu płucnego;
Zmniejszony przepływ płucny (hipoprzepływ płucny): przeciek Blalocka-Taussiga. Tworzy przepływ krwi do płuc. Jest to połączenie tętnicy podobojczykowej z prawą tętnicą płucną poprzez włożenie rurki Gore-Tex o odpowiednim rozmiarze do wagi niemowlęcia. Po tej interwencji utrzymuje się umiarkowana sinica;
Zwiększony przepływ płucny (przepełnienie płucne): Opaska tętnicy płucnej. Polega na zmniejszeniu średnicy pnia tętnicy płucnej;
Interwencja Glenna: wykonywana jest w wieku około 4-6 miesięcy. Jest to pierwsza interwencja u pacjentów z prawidłowym przepływem płucnym, którzy nie wymagają zabiegów paliatywnych u noworodków (przetoka Blalocka-Taussiga lub opaska płucna). Składa się z połączenia między żyłą główną górną a prawą tętnicą płucną. W ten sposób krew z głowy i ramion trafia do krążenia płucnego w celu natlenienia. Przepływ z dolnej żyły głównej nadal powraca do prawego przedsionka i miesza się z krwią z lewego przedsionka, w wyniku czego dziecko nadal pozostanie mniej lub bardziej sine. Ta operacja jest konieczna jako pośredni krok w kierunku ostatecznego leczenia paliatywnego;
Operacja Fontana: zwykle wykonywana jest po ukończeniu drugiego roku życia. Wykonuje się połączenie między żyłą główną dolną a prawą tętnicą płucną poprzez włożenie przewodu Gore-Tex, pozostawiając połączenie między żyłą główną górną a prawą tętnicą płucną (operacja Glenna). Dzięki tym połączeniom cała krew z żył pustych doprowadzana jest do płuc, dotleniając je, eliminując w ten sposób sinicę i wykluczając prawą komorę z krążenia płucnego.

Wszystkie zabiegi wykonywane są w znieczuleniu ogólnym.

Następuje okres opieki i obserwacji na OIT.

Po wypisaniu z OIT dziecko trafia na oddział stacjonarny i pozostaje jeszcze przez kilka dni w celu wykonania badań kontrolnych.

Dziecko zostaje wtedy wypisane z terapią lekarską, koniecznością okresowych badań kardiologicznych oraz pewnymi ograniczeniami w aktywności fizycznej.

Przed operacją Glenna i Fontana konieczne jest cewnikowanie serca w celu oceny czynnościowej serca i płuc.

Dziecko pozostanie sinicze aż do operacji Fontana, rosnąc wolniej niż przeciętnie ze względu na zmniejszoną dostępność tlenu.

Po operacji Fontana, poprzez zwiększenie utlenowania krwi, dzieci wznawiają wzrost, aw niektórych przypadkach mogą osiągnąć normalny wzrost.

Po operacjach dziecko wymaga dożywotnich kontroli kardiologicznych w celu dostosowania terapii oraz kontroli czynności serca (mniej więcej co 3-6 miesięcy).

Istnieje istotne ryzyko zdeterminowane czasem trwania krążenia jednokomorowego rozwoju dysfunkcji serca, zaburzeń rytmu i innych powikłań.

Ciąża i konieczność przeprowadzenia innych operacji w późniejszym życiu może narazić na większe ryzyko i wymagać uprzedniej dokładnej oceny kardiologicznej.

Pojedyncza komora może z czasem ulec pogorszeniu, powodując konieczność przeszczepienia serca w wieku dorosłym.

Niezbędna jest regularna obserwacja w specjalistycznym ośrodku zajmującym się wrodzonymi wadami serca, który opiekuje się zarówno dziećmi, jak i dorosłymi, którzy dorastali z wrodzonymi wadami serca.