Atrezja płuc: co to jest, objawy, przyczyny i leczenie

By Krystiana Antonina On Mar 25, 2023

Zwykle krew żylna z krążenia ogólnoustrojowego dociera do serca przez dwie puste żyły, które wpływają do prawego przedsionka; trójdzielna wypełnia prawą komorę, która pompuje krew do tętnicy płucnej w kierunku krążenia płucnego, gdzie krew jest natleniona

Z płuc krew wraca następnie do serca przez żyły płucne w lewym przedsionku, przechodzi przez zastawkę mitralną, aby wypełnić lewą komorę, dzięki czemu krew jest przenoszona do aorty i do reszty ciała.

Atrezja płuc jest wrodzoną wadą serca zastawki pnia płucnego, która umożliwia wypływanie krwi kierowanej do płuc z prawej komory.

W tej chorobie, jeśli zastawka płucna jest całkowicie zamknięta, występuje całkowita atrezja; jeśli zastawka jest prawie zamknięta, występuje krytyczne zwężenie zastawki płucnej.

W atrezji płucnej zastawka płucna nie tworzy się

Droga odpływu z prawej komory zostanie zablokowana przez zamknięcie ujścia zastawki płucnej przez przeponę, uniemożliwiając przepływ krwi z prawej komory do płuc.

Nie będzie to problemem przed porodem, ponieważ łożysko zapewni płodowi niezbędny tlen.

Krew wpływająca do prawych jam serca przejdzie przez otwór owalny do lewego przedsionka i lewej komory, dzięki czemu bogata w tlen krew zostanie przeniesiona do reszty ciała przez aortę.

Po urodzeniu płuca muszą zapewnić dotlenienie krwi.

Otwór owalny może zamknąć się po urodzeniu, ale zwykle pozostaje otwarty.

Przewód tętniczy Botallo zamyka się kilka dni po urodzeniu, ale pozostanie otwarty dzięki lekom; może również istnieć komunikacja między dwiema komorami.

Jeśli nie ma działającej zastawki płucnej, krew będzie musiała znaleźć wtórną drogę do płuc.

Krew wpływająca do prawej komory przejdzie z otworu owalnego do lewego przedsionka i przez zastawkę trójdzielną do prawej komory, jeśli nie ma komunikacji między dwiema komorami, krew zostanie cofnięta do prawego przedsionka przez zastawkę trójdzielną.

Jedynym sposobem na przepływ krwi do płuc będzie przepuszczalny przewód tętniczy Botallo, więc krążenie płucne będzie zależne od przewodów.

Atrezja płuc będzie dwojakiego rodzaju: atrezja zastawki płucnej z nienaruszoną przegrodą międzykomorową i atrezja zastawki płucnej z ubytkiem międzykomorowym.

W atrezji płuc z zachowaną przegrodą międzykomorową

Przewód jest skazany na zamknięcie, ponieważ sytuacja może się gwałtownie pogorszyć, po urodzeniu konieczne będzie podanie prostaglandyn w celu utrzymania drożności przewodu, utrzymania przepływu płucnego i umożliwienia zorganizowania pierwszych zabiegów paliatywnych, takich jak walwulotomia balonowa, jeśli płatki zastawki płucnej są zrośnięte, można przedziurawić zastawkę, wykonując mały otwór w środku za pomocą cewnika o częstotliwości radiowej lub drutu, a następnie otworzyć klapki za pomocą cewnika z balonikiem; umieszczenie stentu w przewodzie tętniczym Botallo, umieszczenie stentu w kanale łączącym aortę z tętnicą płucną (przewód tętniczy) umożliwiający dotarcie krwi do płuc; przeciek systemowo-płucny, który może być konieczny w pierwszych dniach życia w celu zwiększenia przepływu krwi do płuc poprzez utworzenie połączenia między jedną z tętnic a tętnicą płucną za pomocą małej rurki z materiału syntetycznego; balonowa przedsionkowo-przegrodowa, która w rzadkich przypadkach spowoduje konieczność poszerzenia otworu owalnego w celu zwiększenia ilości krwi, która może zostać przesłana do płuc; naprawa będzie wykonywana w kolejnych miesiącach lub latach i może być naprawą półtorakomorową, korekcją dwukomorową, w zależności od stopnia rozwoju prawej komory.

W atrezji płuc z ubytkiem międzykomorowym

W tego typu atrezji zastawka płucna i jej odgałęzienia mogą być bardzo małe lub nawet nie istnieć; jeśli ich nie ma, tętnice z aorty będą dostarczać krew do płuc, tętnice te będą głównymi tętnicami pobocznymi aortalno-płucnymi.

Cewnikowanie serca i/lub tomografia komputerowa serca mogą być konieczne w celu zbadania tętnic płucnych, oprócz zabiegów paliatywnych, jeśli tętnice poboczne aortalno-płucne są obecne, krążenie płucne nie będzie już zależne od przewodu tętniczego.

Ostateczne leczenie będzie zależeć od obecności i charakterystyki naczyń obocznych aortalno-płucnych, wielkości tętnicy płucnej i rozwoju prawej komory.

W przypadku dobrze rozwiniętych tętnic płucnych bez dużych tętnic pobocznych aortalno-płucnych można przeprowadzić radykalną korekcję w okresie noworodkowym polegającą na umieszczeniu przewodu zastawkowego między prawą komorą a tętnicą płucną i zamknięciu ubytku międzykomorowego .

W przypadku obecności dużych tętnic pobocznych aortalno-płucnych, w zależności od ich rozmieszczenia i wielkości, naprawa może przebiegać jedno- lub dwuetapowo poprzez ujednolicenie tętnic obocznych aortalno-płucnych.

Narzędziem diagnostycznym będzie echokardiografia, która dostarczy niezbędnych danych do diagnostyki i leczenia chirurgicznego.

Głównym objawem jest sinica, z postępującym spadkiem ilości tlenu we krwi w wyniku zamknięcia przewodu i zmniejszenia dopływu krwi do płuc.

Ponadto wystąpią przyspieszone oddechy i trudności w karmieniu, co jest wyraźną oznaką niezdolności niemowlęcia do wykonywania wysiłku fizycznego, na co również reaguje nadmierną potliwością.

Będzie interweniować dożylnym leczeniem prostaglandyn, ponieważ tymczasowo zapobiegną one zamknięciu przewodu tętniczego.

Operacja zwiększy przepływ krwi do płuc, rozwijając prawą komorę do wykorzystania podczas ostatecznej korekty.

Pierwsza, paliatywna operacja polega na otwarciu zastawki pnia płucnego i sąsiedniego odcinka prawej komory poprzez powiększenie tego obszaru biokompatybilnym materiałem.

Jeśli to nie wystarczy do zapewnienia odpowiedniego przepływu płucnego, zostanie dodany ogólnoustrojowy przeciek płucny.

Następnie zostanie przeprowadzona ocena prawej komory, jej rozmiar zwiększy się, zostanie połączona z tętnicą płucną poprzez zamknięcie połączeń utworzonych interwencją paliatywną.

Jeśli prawa komora jest nadal mała, nie można jej zastosować w ostatecznej interwencji, która będzie jednokomorowa: systemowy układ żylny zostanie chirurgicznie połączony bezpośrednio z tętnicami płucnymi, bez dotarcia do serca, ale płynący bezpośrednio do krążenia płucnego.

Dopiero po natlenieniu dociera do serca, a następnie do aorty.

W okresie obserwacji pooperacyjnej należy wykonywać regularne kontrole kardiologiczne.

Pacjent po dokonaniu korekty i/lub ustabilizowaniu się obrazu będzie musiał przechodzić kontrole półroczne i roczne; będzie wspierany przez kardiologa; następnie wymagane będą badania radiologiczne/interwencyjne w celu lepszego monitorowania.