Patologia pré-natal, difetti cardiaci congeniti: l'Atresia polmonare

da Cristiano antonino il 15 Novembro, 2022

L'atresia polmonare è un ostacolo que impede al sangue di essere ossigenato nei polmoni. Foi diagnosticado antes do nascimento e foi corrigido com uma série de intervenções cirúrgicas

A atresia polmonare é um difetto cardiaco congenito della valvola polmonare (presente alla nascita)

La valvola serve a permettere l'uscita del sangue diretto ai polmoni dal ventrícolo destro.

Nesta doença, a valvula polmonare pode ser completamente chiusa (atresia completa) ou quase (estenosi valvolare polmonare crítica).

Esistono devido forme di atresia polmonare

Essa configuração devido malattie completamente diversa che richiedono anche diversa modalidade de tratamento:

Atresia polmonare com conjunto interventricolar integrado;
Atresia polmonare com difetto del setto interventricolare.

Nella vita intrauterina, segundo e dados de nossa disposição, esta anomalia em geral não compromete o desenvolvimento do bebê porque a placenta fornece a força necessária para o corpo invece dei polmoni.

Il sangue che entra nella parte destra del cuore attraverso un foro (forame ovale) pass dall'atrio destro al sinistro, quindi al ventricolo sinistro e da qui può essere pompato nel resto del corpo attraverso l'aorta.

No entanto, non potendo arrivare ai polmoni attraverso la normale via (ventricolo destro, quindi valvola e arteria polmonare, quindi polmoni) il sangue vi giunge atraverso il dotto arterioso, un vaso che collega l'aorta all'arteria polmonare.

Esta estrutura é necessária durante o parto e normalmente é feita após o nascimento.

Pertanto, se nei primi minuti di vita il bambino non riceve un farmaco che mantiene il dotto arterioso pervio – aperto – (prostaglandine, per via endovenosa), o mancato passaggio del sangue dai polmoni può essere fatale.

È per questo che l'atresia polmonare rappresenta un'emergenza neonatale

É fundamental, portanto, que o diagnóstico venga fatta tempestivamente: o diagnóstico pré-natal consente em preparar o parto da maneira mais segura e, assim, evitar perigos devidos à administração da cura necessária.

Atresia polmonare com setto ventricolare integro

Quando não è presente il difetto interventricolare (DIV) – um difetto di formazione nella parete, o setto, che separa i due ventricoli – il ventricolo destro riceve poco flusso sanguigno già da prima della nascita e il suo sviluppo può essere inficiato.

Em condições particulares (assenza di insufficienza della valvola tricuspide) il ventrilolo destro è in genere molto piccolo e dopo la nascita non è adatto per svolgere la sua funzione, cioè di pompare il sangue nei polmoni.

Esta forma é a mais grave.

Negli altri casi, invece, ad esempio quando è presente un'insufficienza importante della valvola tricuspide, il ventrícolo può essere ben sviluppato o bordeline (ridotto di volume ma non del tutto).

Atresia polmonare com difetto del setto interventricolare

Quando é apresentado il difetto interventricolare, que permite lo scambio di sangue tras i due ventrícolos, il ventrícolo destro in genere è ben sviluppato.

Nesta forma, você pode verificar se há vários graus de ipoplasia (ridotto sviluppo) de todas as artérias polmonas finas e que são essenciais.

Em quest'ultimo caso si formano fonti di flusso polmonare aggiuntive chiamate colaterali sistemico-polmonari o MAPCAs (acronimo dall'inglese major aorto-pulmonary colateralaries), vasi che portano il sangue dal circolo arterioso ai polmoni e che possono essere numerosi, avere un decorso tortuoso e variabile nel torace.

Essa forma é a única a não representar um'emergência neonatal.

Eu sintomi saranno evidente subito dopo la nascita

Quest possono comprendere:

Cianosi (coloração azul ou cinza da pele, causada pelo conteúdo escasso de ossificação no sangue);
Respiração rápida ou respiração curta;
Difficoltà ad assumirre i pasti.

Quando o médico suspeita de atresia polmonar, o recém-nascido é encaminhado para um centro de cardiologia pediátrica.

Il cardiologo tem uma disposição diversi mezzi para conferir o diagnóstico.

Com este ecocardiograma é o que permite que você confira o diagnóstico.

L'elettrocardiogramma (ECG) e o exame do torace podem ser dados importantes.

A pulsossimetria indica a quantidade de sangue do piccolo. Em alguns casos, outros exames como a tomografia computadorizada com contraste ou o cateterismo cardíaco são fundamentais para definir a anatomia das artérias pulmonares e as eventuais fontes adicionais de fluxo pulmonar (MAPCAs).

Oggi è possibile diagnostice atresia polmonare anche durante la gravidanza grazie all'ecocardiogramma fetale

Quando o ginecologista sospetta questa cardiopatia, invia la gestante presso il centro specializzato di cardiologia pediátrica dove il cardiologo pediatra confere la diagnosi, illustra ai genitori il significato della malattia e le implicazioni per la vita dopo la nascita, insieme alle possibilità terapeutiche.

O nascituro logo nascerá em um centro de vida II-III e será transferido para um centro de cardiologia e cardiocirurgia pediátrica para a cura adequada.

La diagnostici fetale permette di ridurre al minimo il ritardo nell'inizio delle terapie adeguate e migliora la sopravvivenza di this piccoli pazienti.

La cura dell'resia polmonare é necessariamente chirurgica o interventistica

Molto spesso, nei primi anni di vita, è necessario mais di un intervento chirurgico.

Alcuni vengono eseguiti nei primi giorni o settimane di vita del bambino e outros em seguida.

Em meio à forma de atresia polimonar (com ou sem senza difetto do setto interventricore), a administração de prostaglandina por via endovenosa em todo o nascituro é essencial para a sopravvivenza do bebê (transmitida na forma com os MAPCAs).

A este ponto, o tratamento muda para a segunda variante da malatia.

Come si cura l'atresia polmonare a setto integro

Existem diversas estratégias para o tratamento inicial desta malatia.

O uso de um ou dell'altra dipendono de variantes específicas e de todas as experiências de operadores.

Se il ventricolo destro è ben format, ou se ritiene che nel nel nel poxa possa crescer adeguatamente e svolgere completamente la sua funzione di pompa, se posso no eseguire procedure, single or combine in maniera variabile, che mantengono il funzionamento del cuore con due ventricoli separati (circolazione) biventricolare):

Si tratta di a rimedio momentaneo that prevede l'secuzione di almeno tre interventi quirurgici nei primi anni di vita (III stadi):

Il primo, nei primi giorni di vita, consiste na criação do shunt sistemico-polmonare (I stadio, vedi sopra);
O segundo intervento, anastomose cavo-polmonare bidirezionale di Glenn, nel quale il chirurgo atacca il vaso sanguigno que raccoglie il sangue della parte superiore del corpo (vena cava superiore) all'arteria polmonare. Esse procedimento geralmente é seguido por 4 e 6 meses de età (II estádio) e a saturação de sangue no sangue rima inferior alla norma, intorno all'85%;
Nel terzo, intervento di Fontan, che di solito viene eseguita when il bambino ha 2 ou 3 anni, il chirurgo collegherà il vaso sanguigno che raccoglie il sangue dalla parte inferiore del corpo (vena cava inferiore) all'arteria polmonare. Questo servir por riportare il livello di ossigeno al 99% (III estádio).

No caso do ventrículo destro borderline, é possível realizar uma separação em um ventrículo e meio, que precede a intervenção de anastomose (coleção de dois órgãos) cavo-polmonare bidirezionale di Glenn (vedi sopra).

Este é o procedimento final se o ventricolo destro no cuore del bebê é abastanza grande e não enriquecido o procedimento de Fontan, ridicularizando assim a probabilidade de problemas ao longo do tempo que não posso verificar neste caso.

É bom mencionar o angioplástico da válvula polmonare na vida intrauterina

Solo em algum centro do mundo e solo em casos cuidadosamente selecionados é possível seguir este procedimento que tem o escopo de melhorar o crescimento do ventrículo destro.

Riscos e riscos não são rascunhos e a probabilidade de sucesso depende de várias gorduras que devem ser examinadas caso a caso.

Por isso, lembre-se de que essa intervenção não substitui o procedimento avançado, o que pode ser feito comunicamente necessário dopo o nascimento para a segunda variante da malatia.

Come si cura l'atresia polmonare con difetto del setto interventricolare

Esistono diversi percorsi terapeutici a seconda dell'anatomia delle arterie polmonari e della presenza ou assenza dei MAPCAS.

Se a artéria polmonari so ben sviluppate é possível ajustar o posicionamento de um stent no dotto arterioso tramite cateterismo cardíaco ou o posicionamento cirúrgico de um shunt sistemico-polmonare nei primórdios de vita.

Sucessivamente, verso i 3-6 mesi di vita, é possível executar o procedimento cirúrgico corretivo que consiste em nella chiusura del difetto del setto ventricolare e, a seconda dell'anatomia dell'efflusso ventricolare destro, il posizionement di un condotto valvolare protesico trail ventricolo destro e l'arteria polmonare oppure nell'apertura della valvolare polmonare e allargamento della zona circostante (patch trans-anulare).

Se as artérias polmonares forem ipoplasiche ou assenti e estiverem presentes em MAPCAs, o chirurgo dovrà collegare todos os questi para criar a nova artéria polmonari (unifocalizzazione), procure o difetto interventricolare e posizionare un condotto para arterie polmonari e ventrilo destro.

La tempistica e l'ordine di esecuzione di queste tre fasi variano de caso a caso e podeno prevedere:

O posicionamento temporário de um shunt;
Diversi interventi dilazionati nel tempo, in genere dai 6 meses fino ai primi anni di vita;
L'uso indagini diagnostiche e/o interventohe intermedie como a lesão computerizzata oi cateterismo cardíaco tra un intervento e l'.