Atresia biliar: o que é e como se manifesta

By Cristiano antonino On 8 Dezembro, 2022

A atresia biliar é uma doença grave que afeta lactentes que causa inflamação e obstrução dos ductos biliares (os canais responsáveis pelo transporte da bile do fígado para o intestino)

Quando a bile não consegue fluir normalmente, ela flui de volta para o fígado (essa situação é chamada de 'estase biliar'), causando icterícia (amarelecimento da pele e esclera) e cirrose.

A cirrose é uma condição que ocorre quando as células saudáveis do fígado são destruídas e depois substituídas por tecido fibroso.

A fibrose interfere com o fluxo biliar que passa pelo fígado, causando mais dano celular e mais fibrose e, assim, reiniciando o ciclo de dano hepático.

Etiologia e sintomas da atresia biliar

A causa da atresia biliar ainda não foi descoberta.

A doença afeta aproximadamente um em cada 20,000 lactentes, com preferência pelo sexo feminino em relação ao masculino, mas sem discriminação por raça ou etnia.

Não é uma condição hereditária, embora, em casos muito raros, mais de uma criança dentro de uma família possa ser afetada pela doença.

Os sintomas da atresia biliar geralmente se manifestam entre duas e seis semanas após o nascimento.

O recém-nascido apresenta icterícia, fígado aumentado e endurecido e abdômen inchado; as fezes são geralmente claras e a urina escura.

Alguns bebês podem apresentar coceira intensa, condição que os torna extremamente impacientes e irritáveis.

A causa da coceira ainda não é conhecida, mas os pesquisadores descobriram uma conexão entre a coceira e o retorno da bile.

Diagnóstico de atresia biliar

Existem muitas doenças hepáticas que causam sintomas semelhantes aos da atresia biliar. É por isso que, antes de fazer um diagnóstico de atresia biliar, é aconselhável realizar vários exames laboratoriais (exames de sangue e urina, testes de função hepática e testes de função de coágulos) para ter certeza de que outras doenças hepáticas podem ser descartadas.

Nestes casos, muitas vezes é realizado um exame (não doloroso) por ultrassom (ECO) para analisar o fígado e determinar o tamanho dos ductos biliares e da vesícula biliar.

Outros testes são baseados em raios X específicos ou varredura radioativa do fígado, técnicas que podem ser úteis para focar no problema real.

Tratamento da atresia biliar

O tratamento de maior sucesso da atresia biliar, até agora, é cirúrgico.

A operação cria uma drenagem da bile do fígado quando os dutos estão completamente bloqueados.

Esta operação é chamada de 'operação de Kasai' (ou, tecnicamente, hepatoportoenterostomia), em homenagem ao Dr. Morio Kasai, o cirurgião japonês que a desenvolveu.

Durante a operação, o cirurgião retira os ductos extra-hepáticos danificados e os substitui por um pedaço do intestino, retirado da própria criança, que funciona como um novo ducto.

O objetivo desta operação é permitir a passagem da bile do fígado para o intestino através do novo ducto.

A operação é bem-sucedida em cerca de 50% dos casos

Em bebês que respondem bem à operação, a icterícia geralmente desaparece após algumas semanas.

Nos 50% restantes dos casos, em que a operação de Kasai não teve sucesso, a falha é causada pelo fato de que os ductos biliares obstruídos são 'intra-hepáticos', ou seja, estão localizados dentro do fígado.

Após a operação, tenta-se estimular a família e a criança a crescer e se desenvolver normalmente.

Se o fluxo biliar for bom, a criança recebe uma dieta regular; se o fluxo biliar estiver baixo, recomenda-se uma dieta com baixo teor de gordura, pois a bile, que é utilizada pelo organismo na absorção de gorduras e vitaminas, não desempenha bem sua função.

Várias vitaminas, o complexo vitamínico B e as vitaminas E, D e K podem ser administradas como uma ajuda adicional.

Infelizmente, apesar do fluxo biliar reativado, a cirurgia de Kasai não é a cura definitiva para a atresia biliar: por razões ainda desconhecidas, o dano hepático muitas vezes continua seu curso e eventualmente leva à cirrose (com todas as suas complicações).

Possíveis complicações da atresia biliar

Pacientes com cirrose apresentam alterações no fluxo sanguíneo pelo fígado, que por sua vez podem produzir disfunções, como erupções cutâneas, hemorragias nasais, retenção de líquidos e varizes no estômago e esôfago.

A alta pressão produzida dentro dessas veias pode causar sangramento.

Em alguns casos, pode ser necessário um procedimento no qual um agente esclerosante é injetado nas varizes.

À medida que a doença progride, no entanto, outras complicações podem ocorrer.

Enquanto todas as crianças tendem a ficar sonolentas depois de comer, aquelas com atresia biliar podem ficar excessivamente sonolentas depois de comer alimentos ricos em proteínas devido ao aumento de produtos de nitrogênio na corrente sanguínea.

Crianças com atresia biliar também podem ser presas mais fáceis de infecções.

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Perspectivas de vida para pacientes com atresia biliar

A extensão e o tipo de dano hepático diferem de criança para criança.

Alguns respondem bem à cirurgia de Kasai, outros não.

Se a bile continuar a fluir, a sobrevivência a longo prazo é possível.

No entanto, atualmente é impossível para o médico determinar com antecedência quais crianças responderão ao tratamento e quais não.

Em qualquer caso, não pode haver cura definitiva para a atresia biliar até que sua causa seja descoberta, então as esperanças de uma solução definitiva dependem de pesquisas científicas.

Transplante de fígado

O transplante de fígado é cada vez mais a única ou última solução viável para quem sofre de certas doenças hepáticas.

As taxas de sobrevivência dos receptores de transplante aumentaram dramaticamente com técnicas cirúrgicas aprimoradas e o desenvolvimento de novos medicamentos que ajudam a superar o problema da rejeição de órgãos.

Em crianças com atresia biliar, o transplante de fígado geralmente não é tentado até que a cirurgia de Kasai tenha sido realizada primeiro.

Se esta operação não for bem-sucedida e antes que as complicações resultantes da cirrose se tornem graves e ponham em risco a vida da criança, pode-se tentar o transplante de fígado, que tem sido bem-sucedido em muitos casos.

No entanto, como em todos os transplantes de órgãos, um resultado bem-sucedido depende muito da disponibilidade oportuna de órgãos compatíveis para doação, do fator tempo (um fígado doado deve ser reimplantado em 16 horas para que o procedimento seja bem-sucedido) e de outros fatores que são ainda está sendo pesquisado.

A prática de transplantes em vida, devido ao pequeno tamanho do órgão necessário (muitas vezes a metade direita do fígado de um adulto é suficiente para uma criança) está melhorando muito o tempo e a disponibilidade de doadores compatíveis.

Fonte:

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