Pênfigo: causas, sintomas, diagnóstico e tratamento

By Cristiano antonino On 17 Agosto , 2023

O pênfigo é uma dermatose bolhosa autoimune da pele e mucosas caracterizada pelo rompimento dos mecanismos de adesão celular da epiderme, principalmente dos desmossomos

Aparece após uma reação autoimune envolvendo principalmente um grupo específico de anticorpos chamados IgG4 e IgA em algumas formas mais raras.

A doença tem um curso crônico e pode ser potencialmente fatal se não for tratada adequadamente.

O que é pênfigo?

O termo pênfigo vem do grego e significa literalmente 'pústula' e identifica um grupo de dermatoses bolhosas.

Esta doença rara da pele é caracterizada por acantólise, ou seja, a perda de adesão intracelular resultando no aparecimento de lesões dolorosas (vesículas) na pele e nas membranas mucosas.

O início da doença geralmente ocorre em indivíduos entre 50 e 60 anos de idade ou em idosos, embora casos de início também tenham sido relatados em crianças.

O início da doença é caracterizado pelo aparecimento de furúnculos flácidos que tendem a romper facilmente e causar lesões dolorosas e erosões.

Na maioria dos casos, as bolhas aparecem inicialmente nas membranas mucosas, mas também podem afetar a face, couro cabeludo, tórax, cavidades axilares, virilha, esôfago, reto, nariz e/ou pálpebras.

Os achados clínicos característicos do pênfigo, refletindo a falta de coesão epidérmica, são

Sinal de Nikolsky: pressionando ou esfregando a pele saudável perto de uma bolha com um dedo, ocorre um deslocamento característico da epiderme.
O sinal de Asboe-Hansen: por meio de uma pressão suave nas bolhas intactas, o fluido se estende sob a pele adjacente.

Parece que a doença afeta predominantemente pacientes pertencentes ao grupo étnico mediterrâneo, particularmente judeus Ashkenazi.

destaque

O pênfigo ocorre principalmente devido a mecanismos alterados de adesão celular na epiderme. Especificamente, a doença é desencadeada pela presença de autoanticorpos específicos (IgG ou IgA) que atacam um componente dos desmossomos, danificando essas estruturas responsáveis pela ligação das células epidérmicas adjacentes.

Esses anticorpos anormais reagem com glicoproteínas específicas presentes nos desmossomos: as desmogleínas.

Ao atacar esses componentes, os autoanticorpos induzem a liberação de plasminogênio, que consequentemente destrói as pontes intercelulares e lisa as células da camada epidérmica, desencadeando o fenômeno denominado acantólise.

Como resultado desse processo, a difusão osmótica do fluido transudativo é atraída, formando assim o inchaço característico abaixo da camada externa da pele, ou seja, a bolha.

tipos de pênfigo

Várias formas clínicas dessa doença já foram identificadas, variando a gravidade, a localização das vesículas nas diferentes camadas da epiderme e o tipo de desmogleína acometida pelos anticorpos.

As principais formas de pênfigo são:

Pênfigo vulgar
Pênfigo vegetante
Pênfigo foliáceo

Existem também algumas formas particulares de pênfigo, recentemente enquadradas clinicamente

pênfigo IgA
Pênfigo paraneoplásico
Pênfigo induzido por drogas
pênfigo herpetiforme
Pênfigo vulgar
O pênfigo vulgar está entre as formas clínicas mais comuns dessa doença.

Neste caso, o autoanticorpo agindo sobre a desmogleína causa acantólise em baixo nível da epiderme, resultando na formação de bolhas nas mucosas e na pele.

O início da doença envolve inicialmente as mucosas da cavidade oral e regiões adjacentes, com aparecimento de bolhas que muitas vezes são confundidas com simples aftas.

Com o passar do tempo, a doença tende a piorar, com o aparecimento de lesões também na pele, que podem ser semelhantes às que surgem após queimaduras de segundo grau.

Os furúnculos tendem a romper e cicatrizar com dificuldade, tornando o paciente suscetível a infecções.

As lesões aparecem

Flácido e extremamente frágil
Variando em tamanho de um a vários centímetros
Frio
Com conteúdo claro

O diagnóstico oportuno e correto e o tratamento subsequente são muito importantes, pois o curso da doença é subagudo e crônico, o que pode ter consequências fatais.

Pênfigo vegetante

O pênfigo vegetante é uma variante hipertrófica do pênfigo vulgar, do qual representa uma evolução.

Apesar de apresentar quadro clínico semelhante ao pênfigo vulgar, o pênfigo vegetante tem melhor prognóstico.

Lesões inicialmente presentes como

Macio ao toque
na cor vermelha
Líquido secretor de odor fétido (vegetações úmidas)

Mais tarde, a ruptura dessas vesículas causa a formação de placas erosivas.

Esta forma de pênfigo localiza-se quase sempre nas grandes dobras como a região axilar ou virilha e caracteriza-se pela presença de superinfecções, muitas vezes fúngicas.

O curso da doença é mais longo do que na versão vulgar, mas também mais benigno, pois se localiza em regiões limitadas da pele.

Pênfigo foliáceo

O pênfigo foliáceo não afeta as mucosas, mas apresenta danos cutâneos nas camadas mais superficiais da epiderme.

A doença é caracterizada por bolhas flácidas que geralmente se formam no couro cabeludo e gradualmente se espalham para o tórax, costas e face.

Se não forem tratadas, essas bolhas tendem a se espalhar por todo o corpo, romper com muita facilidade e dar origem a lesões erosivas e crostas escamosas finas.

Ao contrário do pênfigo vulgar, no pênfigo foliáceo a maioria das lesões são pruriginosas.

Além disso, as bolhas continuam a formar crostas e a se reformar, dando à pele uma aparência esfoliativa que pode ser enganosa.

Na verdade, a doença é muitas vezes mal diagnosticada e confundida com dermatite ou eczema.

pênfigo IgA

O pênfigo IgA está entre as formas menos prejudiciais de pênfigo e também está entre as formas mais raras.

Novamente, a doença é caracterizada por bolhas intraepidérmicas flácidas com arranjo arciforme, geralmente localizadas no tronco e próximas aos membros.

O curso da doença é bastante benigno, embora tenha tendência a recorrer.

O pênfigo IgA subdivide-se ainda em dermatose pustulosa subcórnea e dermatose intraepidérmica neutrofílica, que, embora clinicamente semelhantes, possuem diferentes alvos antigênicos.

Pênfigo paraneoplásico

Doença associada à presença de uma neoplasia, geralmente de forma maligna.

É, portanto, uma complicação de certas formas de câncer, especialmente carcinomas, linfomas e sarcomas.

Pode resultar da produção de determinados antígenos pelo tumor e da depressão geral do sistema imunológico.

Pênfigo induzido por drogas

Às vezes, o pênfigo pode se desenvolver como efeito colateral do uso de certos medicamentos, como inibidores da ECA ou substâncias como a penicilina.

Clinicamente, esta forma de pênfigo se assemelha ao pênfigo autoimune. No entanto, a doença tende a se resolver espontaneamente e sem qualquer tratamento após o fator causador, ou seja, após a interrupção do medicamento que induz a doença.

pênfigo herpetiforme

Esse tipo de pênfigo caracteriza-se pelo aparecimento de lesões intermediárias entre vesículas e bolhas que tendem a se desenvolver em áreas periféricas com extensão centrífuga.

O curso da doença tende a ser benigno, mas não se exclui que possa evoluir para formas mais graves como pênfigo vulgar ou foliáceo.

Diagnóstico

Como o pênfigo é uma doença rara, nem sempre o diagnóstico é imediato, pois a presença de lesões não é suficiente para definir a doença com certeza.

Para diagnosticar corretamente o pênfigo, um teste objetivo para demonstrar os dois sinais mencionados acima – o sinal de Nikolsky e o sinal de Asboe-Hansen – desempenha um papel importante.

No entanto, o diagnóstico de hoje é baseado na biópsia de pele de áreas de pele lesada e pele circundante (perilesional).

Além disso, no diagnóstico são utilizadas técnicas de imunofluorescência no soro ou na pele dos pacientes, que servem para evidenciar a presença de autoanticorpos direcionados contra as desmogleínas das membranas dos queratinócitos.

Também não é incomum que o médico prescreva análises mais aprofundadas, como exames de sangue.

foliar

Como já mencionado, o pênfigo geralmente está associado a um prognóstico bastante grave, sendo um tipo de doença que reage de forma imprevisível ao tratamento.

Se tratada rápida e corretamente, a condição permite a sobrevivência e, em alguns casos, a cura.

O objetivo do tratamento é reduzir os sinais e sintomas clínicos da doença e prevenir complicações.

Os tratamentos incluem medidas locais, medicamentos e, em casos graves, hospitalização e isolamento protetor, pois feridas abertas tornam o paciente vulnerável a infecções que podem ser fatais.

Os medicamentos utilizados para o tratamento incluem:

Corticosteroides orais
Imunossupressores
Antibióticos, antivirais e antifúngicos

O médico, em casos mais persistentes de pênfigo, pode propor alguns tratamentos alternativos como:

Plasmaférese periódica, que consiste na retirada do plasma da IgG característica da doença por meio de técnicas específicas de separação.
Terapia biológica com Rituximab, que envolve a administração de um anticorpo monoclonal recentemente introduzido no tratamento do pênfigo.
IVIg, ou seja, a introdução de imunoglobulinas por via intravenosa.

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