Amiloidoza cardiacă: ce este, care sunt simptomele și cum să o tratăm

By Cristiano Antonino On Februarie 4, 2023

Amiloidoza cardiacă este una dintr-un grup de boli cunoscute sub numele de amiloidoză. Acestea sunt boli rare caracterizate prin depunerea de amiloid, un material proteic insolubil care poate deteriora țesuturile și organele.

Inima este unul dintre organele unde se depune cel mai frecvent amiloidul.

CARDIOPROTECȚIE ȘI RESUSCITARE CARDIOPULMONARĂ? ACCESAȚI CABINA EMD112 LA EXPOZIȚIA DE URGENȚĂ ACUM PENTRU A AFLA MAI MULTE

Până în prezent, au fost descrise mai multe tipuri de amiloidoză

Cele care implică cel mai frecvent inima sunt:

Amiloidoza sistemică tip AL, care provine dintr-o clonă de celule plasmatice care produce lanțuri amiloidogene. Această patologie răspunde unor tratamente chimioterapeutice specifice care vizează oprirea sau încetinirea producției de proteină care provoacă depunerile.
Amiloidoza ereditară, cauzată de acumularea transtiretinei, o proteină produsă de ficat, care poate deveni amiloidogenă ca urmare a mutațiilor punctuale și poate fi depusă în diferite organe și țesuturi. În special, pe lângă inimă, poate afecta sistemul nervos periferic și autonom.
Amiloidoza cauzată de acumularea de transtiretină nemutată.

Amiloidoza cardiacă: ce este?

Amiloidoza cardiacă este o boală cauzată de depunerea de amiloid în țesutul cardiac, cunoscut sub numele de miocard.

Există două forme principale ale acestei boli: amiloidoza cu lanț ușor de imunoglobuline și amiloidoza transtiretină.

Ultima condiție are două variante: o formă neereditară de transtiretină de tip sălbatic (nemutată) și o formă ereditară de transtiretină mutantă.

FORMARE: VIZITAȚI STABUL CONSULTANTILOR MEDICALI DMC DINAS ÎN EXPO DE URGENȚĂ

Simptome

Amiloidoza cardiacă se caracterizează printr-o creștere a grosimii peretelui miocardic care nu poate fi explicată prin nicio altă cauză.

Pacienții cu amiloidoză cardiacă prezintă și tensiuni scăzute pe electrocardiogramă.

Când hipertrofia nu poate fi explicată, se ia în considerare amiloidoza și, prin urmare, este un diagnostic de excludere.

Diagnostic

Când se suspectează amiloidoza, de obicei sunt prescrise o electrocardiogramă și o ecocardiografie.

În plus, markerii BNP și NT-proBNP, care indică prezența unui perete alterat, sunt esențiali pentru diagnosticarea amiloidozei cardiace.

Testele instrumentale utile includ, de asemenea, RMN și scintigrafia miocardică.

Pentru a confirma diagnosticul și a caracteriza amiloidoza, în sfârșit, este importantă o prelevare histologică.

În timpul ecografiei, medicul va observa grosimea crescută a pereților ventriculari, a septului interatrial și îngroșarea disproporționată a foișoarelor valvei atrioventriculare, precum și hipertrofia ventriculului drept.

Amiloidoza cardiacă: tratament

Există numeroase tratamente pentru amiloidoza cardiacă.

De obicei, sunt prescrise o serie de medicamente care inhibă producția de proteine, care sunt eficiente în reducerea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții pacienților.

În orice caz, diagnosticarea precoce este crucială pentru un tratament eficient.

Amiloidoza cardiacă: ce este amiloidoza?

Termenul de amiloidoză denotă un grup de boli care se caracterizează prin acumularea de material proteic numit amiloid.

Acesta din urmă formează depozite în numeroase organe. Severitatea, simptomele și consecințele bolii depind de organul afectat și de tipul de amiloidoză.

În cele mai multe cazuri, depozitele fibrilare sunt difuze și pot afecta funcționarea diferitelor organe și țesuturi.

Diagnosticul este confirmat prin efectuarea unui test de biopsie care permite analizarea unei probe de tesut la microscop.

Simptomele variază în funcție de tipul de amiloidoză, la fel ca și tratamentele pentru gestionarea simptomelor și limitarea producției de amiloid.

Amiloidoza cardiacă: localizată sau sistemică

Amiloidoza este cauzată de modificări în structura secundară a proteinelor.

În condiții normale, proteinele sunt sintetizate ca o secvență liniară de aminoacizi care se pliază într-o formă specifică.

Datorită acestui fapt, proteina este capabilă să-și îndeplinească toate funcțiile.

Proteinele amiloide derivă dintr-un precursor care a fost procesat incorect de celule.

În funcție de locul în care sunt localizate depozitele de amiloid, este posibilă clasificarea patologiei

Amiloidoză localizată: în acest caz, boala afectează un singur organ sau țesut. Aceasta este cea mai puțin severă formă a bolii și este mai frecventă la pacienții în vârstă sau la cei cu diabet de tip 2.
Amiloidoza sistemica: depozitele de amiloid se gasesc in diverse organe si au origine neoplazica, genetica sau inflamatorie. Această formă a bolii este destul de severă și afectează în principal inima, rinichii, nervii și intestinele, ducând organele la insuficiență progresivă.

Amiloidoza cardiacă: clasificare

Există diferite forme de amiloidoză în funcție de natura proteinelor care formează depozitele fibrilare.

Așadar găsim:

Amiloidoza primară (sau amiloidoza cu lanț ușor, AL)
Amiloidoza secundara (sau amiloidoza dobandita, AA)
Amiloidoza ereditară
Amiloidoza asociata varstei (sau amiloidoza sistemica senila)

Amiloidoza AL

Cea mai comună formă de amiloidoză sistemică este amiloidoza primară (AL).

Boala este cauzată de acumularea de fibrile care conțin lanțuri ușoare de imunoglobuline derivate din plasmocite monoclonale.

Boala rezultă de obicei din gamapatii monoclonale și poate fi asociată cu mielom multiplu sau cu alte tulburări limfoproliferative care implică celulele B.

Amiloidoza AL se caracterizează prin prezența unor depozite fibrilare situate la nivelul organelor care cresc până se manifestă clinic.

Simptomele sunt edem, scădere în greutate, oboseală și sunt legate de organul afectat precum și de mărimea depozitului.

La rinichi, de exemplu, boala poate duce la insuficiență renală cronică, în timp ce atunci când se găsește în inimă, poate afecta capacitatea organului de a alimenta organismul cu sânge adecvat.

Boala afectează în special ficatul, rinichii, inima, sistemul nervos autonom și periferic.

În cazuri mai rare, poate afecta și plămânii, limba, tiroida, intestinele, pielea și vasele de sânge, cu semne precum purpură în jurul ochilor, peteșii, echimoze, dificultăți de respirație, amețeli, slăbiciune și retenție de lichide.

Amiloidoza secundară (AA) este mai puțin frecventă

Se mai numește și amiloidoză dobândită deoarece poate apărea ca o complicație a unei boli care provoacă o afecțiune inflamatorie persistentă (tuberculoză, lepră, artrită reumatoidă) sau ca urmare a unei boli neoplazice.

Locurile tipice în care se produce acumularea sunt splina, rinichii, ficatul, ganglionii limfatici și glandele suprarenale.

De obicei, tratamentul începe cu tratamentul afecțiunii de bază.

Amiloidoza sistemică senilă este de obicei asociată cu îmbătrânirea naturală a organismului.

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Se găsește de obicei la pacienții cu vârsta peste 60 de ani.

În inimă se creează și se acumulează depozite, iar cauzele formărilor nu sunt încă cunoscute.

De asemenea, sunt dezvoltate teste de diagnostic și tratamente specifice.

În cele din urmă, găsim amiloidoza ereditară, care este rezultatul unui defect genetic.

Mutațiile implică anumite proteine din sânge, cum ar fi, de exemplu, proteina transtiretină, TTR, și pot fi moștenite într-o manieră autosomal dominantă.

Acest tip de amiloidoză afectează în special sistemul nervos, formându-se și depozite în inimă, rinichi și vasele de sânge.

RADIOUL SALVĂTORILOR LUMII? VIZITAȚI STABUL RADIO EMS LA EXPO DE URGENȚĂ