Cardiomiopatia ipertrofica: cos'è e come si cura
La cardiomiopatia ipertrofica este o boala caracterizata de un aumento dello spessore del muscolo cardiaco
Le diverse forme della cardiomiopatia ipertrofica
L'ispessimento del muscolo del cuore poate vizare solo la parete che divide i due ventricoli (setto) e definesi “asimmetrica”.
Può colpire sia il setto che la parete libera del ventricolo sinistro e chiamarsi “simmetrica”.
Può colpire soltanto la parete libera del ventricolo sinistro e chiamarsi “invertita”, o può colpire ambedu i ventricoli chiamandosi “biventricolare”.
În plus, l'ispessimento del muscolo cardiaco poate crea în unele cazuri un'ostruzione all'uscita del sang dal ventricolo ai vasi che portano il sang in tutto il corpo, definendosi în acest caz „ostruttiva”.
La frequenza nella popolazione generale adultă este de circa 1 caz de 500, ma nei copii este considerată o patologie rara și la sua frequenza este estimată în circa 1 caz de 30 000 de copii pe an.
La cardiomiopatia ipertrofica può essere primitiva (senza apparente causa emodinamica di aumentato ispessimento) o con alla base forme secondarie ad altri fattori o altre alterazioni strutturali del cuore (ipertensione arteriosa cronica o valvulopatia).
Nel 60-70% circa delle persone affette la cardiomiopatia ipertrofica isolata è causata da alterazioni (mutazioni) dei geni del nostro DNA (forme ereditarie geneticamente determinate).
Una volta accertata la cauza genetica, este strict recomandată pentru screening-ul tuturor i familiari di prim grado.
Nu toți și copiii cu cardiomiopatie ipertrofica manifestă simptome
I children di solito nu au simptome până la adolescență, în unele cazuri, simptomele pot compara prima.
Am posibil simptome să înțeleg:
- Difficoltà respiratoria, con mancanza di fiato e/o respiro corto, generalmente durante l'exercice fisico;
- Dolore toracico;
- Palpitații cardiace;
- Stanchezza;
- Transitoria perdita di coscienza (sincope);
- Morte improvisa.
La cardiomiopatia ipertrofica poate essere sospettata când interesează un familiar de prim gradul copilului
La malattia può essere anche sospettata in occasione di un controllo periodico dal pediatra curante o in occasione di esami cardiologici come l'elettrocardiogramma (valutazione del medico dello sport).
Una volta che la boala a fost diagnosticata, i medici condurranno delle indagini per identificare la cauza sottostante.
Când c'è il sospetto di una cardiomiopatia ipertrofica, trebuie efectuat:
- Rilievo di frequenza cardiaca, pressione arteriosa, frequenza respiratoria, saturazione periferica dell'ossigeno e temperatura corporea;
- Visita cardiologica;
- Radiografia del torace;
- Electrocardiograma (ECG);
- Ecocardiograma;
- Test da sforzo;
- Registrazione del ritmo cardiaco per 24 ore (Holter ECG);
- Esami ematici;
- Esami di genetica moleculară;
- Risonanza magnetica cardiaca;
- Cateterismo cardiac, cel puțin în unele cazuri.
De fapt, nu este terapie care permite garantarea acestei stări.
Disponăm, însă, de tratamente, că pot fi controlate și îmbunătățite simptomele și calitatea vieții acestor copii.
I farmacie che controllano il metabolismo neuro-ormonale del cuore e lo aiutano a relaxarsi, allowing a better riempimento del ventricolo con il sang;
I defibrilatori impiantabili, che interrompono le aritmie maligne nei pacienti a elevato risk di morte improvvisa;
La chirurgia, necessaria in un mic numero di pacienti pentru a elimina la parte ispessita del setto che blocca la fuoriuscita del sangue dal cuore;
Il trapianto di cuore, nei casi refrattari e che non rispondono alle terapie standard.
De fapt, nu este terapie care permite garantarea acestei stări.
Disponăm, însă, de tratamente, că pot fi controlate și îmbunătățite simptomele și calitatea vieții acestor copii
- I farmacie che controllano il metabolismo neuro-ormonale del cuore e lo aiutano a relaxarsi, allowing a better riempimento del ventricolo con il sang;
- I defibrillatori impiantabili, che interrompono le aritmie maligne nei pacients a elevato risk di morte improvvisa;
- La chirurgia, necessaria in un mic numero di pacienti pentru a elimina la parte ispessita del setto che blocca la fuoriuscita del sangue dal cuore;
- Il trapianto di cuore, nei casi refrattari e che non rispondono alle terapie standard.
Complessivamente, molti bambini conducono una vita discretamente normale, în special quando la diagnostic viene fatta precocemente e cu il ricorso tempestivo a trattamenti specifici.
Il decorso a lungo termine depinde dalle cause e dalla gravità a bolii.
Totuși, toți i copii cu cardiomiopatia ipertrofica rimangono a risk di morte improvisa.
Pentru acest motiv pentru sportul agonistic sau competitiv este controindicat, deoarece este ridicat riscul de instabilità emodinamică sub stress fisico estremo.
Le restriczioni prives the activity fisica vanno custome da caz a case and recommendate dal cardiologo curante.
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