Stenosi congenita della valvola polmonare și anomalii di Ebstein
La „stenosi congenita della valvola polmonare“, sau „stenosi polmonare congenita” este o cardiopatia congenita (cioè già presente alla nascita) caracterizata da un'ostruzione del tratto di efflusso di sangue dal ventricolo destro al tronco polmonare e quindi alle arterie polmonari ed alla circolazione polmonare
La stenosi della valvola polmonare este cauza mai comună a distrugerii all'efflusso ventricolare destro e, de obicei, se prezintă leziunea congenită izolată.
La fusione dei lembi polmonari crea lo stato di sovraccarico pressorio e determina un'ipertrofia ventricolare destra.
Alcuni pacienti au dezvoltat una discreta ipertrofia dell'infundibul al di sotto della valvola polmonare, contribuind ulterior la ostruzione all'efflusso.
Sintomi e segni di stenosi congenita della valvola polmonare
A meno che la valvola non sia gravemente stenotica alla nascita, la major parte dei subjects affetti da questa anomalia vive una vita normale fino all'adolescenza sau alla prima età adulta.
Lo sviluppo dei simptome dipende dalla gravità della stenosi și dalla funcție ventricolare destra.
I pacienti cu stenosi da lieve a moderata sunt generalmente asintomatici e di rado presentano le complicanze associate a questo difetto.
I pazienti con ostruzione da moderata a grave spesso lamentano astenia e dispnea (difficoltà respiratoria) ingravescenti.
Se insorge disfunzione ventricolare destra, pot essere prezenti segni e sintomi di insufficienza ventricolare destra.
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Diagnostic de stenosi congenita della valvola polmonare
La diagnostic si serve di anamnesi, esame obiettivo e vari esami.
All'esame obiettivo, il paziente cu stenosi grave prezintă un impuls ventricular destro alla palpazione del precordio.
Il tono Sl este de obicei normal și a urmat un clic de deschidere care devine mai intens cu espirația.
Il tono P2 si reduce ed è ritardato cu l'aumentare della gravità della stenosi.
Il soffio caratteristico della stenosi polmonare este un soffio eiettivo sistolico che si percepisce meglio al margine sternale superiore sinistro e che aumenta con l'inspirazione.
Come accade per la stenosi aortica, un soffio con picco tardivo indica o stenosi più grave.
Nei pacienti con ostruzione grave all'efflusso ventricolare destro pot anche essere presenti o'onda a prominente al polso venoso giugulare e un tono S4 del cuore destro.
All'elettrocardiogramma si nota ipertrofia del ventricolo destro e dell'atrio destro.
Alla radiografia del torace si nota dilatazione post-stenotica del tronco polmonare o dell'arteria polmonare sinistra; si nota anche la dilatazione di atrio destro e ventricolo destro.
Per i pacienti asintomatici cu stenosi polmonare lieve, la terapia este limitata la profilassi dell'endocardite
I pacienti cu stenosi moderata (gradiente di picco > 50mmHg) have majori probabilità di sviluppare sintomi e needranno di un intervento con il passare del tempo; inoltre devono essere sottoposti a tratament anche se asintomatici.
L'intervento è necessario anche per i pacienti cu ostruzione grave (gradiente di picco > 80mmHg).
Nei bambini e negli adulti cu stenosi polmonare izolate, la valvuloplastica percutanea cu palloncino rappresenta o opțiune terapeutică adecvată pentru obținerea rezultatelor paragonabili a celor otteniți cu chirurgia.
È improbabile che la valvuloplastica con palloncino attenui l'ostruzione cauzata da stenosi infundibolare semnificative; in tal caso è preferibile la reparare chirurgica.
La reparare della valvola implică la separazione delle commissure fuse e la resezione dell'infundibulo se este prezentă o ipertrofia semnificativă.
Rarmente este necesară la sostituzione della valvola.
Anomalia lui Ebstein
L'anomalia di Ebstein è una patologia rara (0,5% dei pacienti cu cardiopatia congenita) caracterizata da dislocamento apical della valvola tricuspide nel ventricolo destro.
Come rezultat si avrà che la porzione bazale del ventricolo destro formerà parte dell'atrio destro e lascerà un ventricolo destro ridotto.
I lembi tricuspidali sono spesso displasici e pot aderire parzialmente al setto interventricolare o alla parete libera del ventricolo destro, spesso con insufficienza tricuspidale significativa.
Il grado di disfunzione ventricolare destra dipende dalle dimensiuni del ventricolo destro funzionante și dalla gravità dell'insufficienza tricuspidale.
L'anomalia di Ebstein se dezvoltă frecvent la vârsta adultă.
È prezent un forame ovale pervio o un difetto del setto interventricolare tipo ostium secundum in oltre il 50% dei pacients e, con l'aumentare della pressione atriale destra, poate compara uno shunt destro-sinistro.
Nei subjects with anomalia di Ebstein, are comuni le aritmie sopraventricolari, so come lo è the pre-eccitazione ventricolare associata alla sindrome di Wolff-Parkinson-White.
I reperti obiectiv include cianosi, aumento della pressione venosa giugulare, onda v prominente, soffio sistolico al margine sternale che aumenta con l'inspirazione.
All'elettrocardiogramma si nota dilatazione dell'atrio destro, blocco di branca destra, prolungamento di PR, pre-eccitazione ventricolare.
Alla radiografia del torace si nota dilatazione dell'atrio destro e normale vascolarizzazione polmonare.
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