Kardiomyopatie: typy, diagnostika a liečba
Kardiomyopatie je skupina primárnych ochorení srdca, ktoré sú spojené s poruchou funkcie srdcového svalu bez toho, aby bola spôsobená chorobou alebo poruchou niektorej inej srdcovej štruktúry.
Z tohto dôvodu pojem kardiomyopatia vylučuje prípady ochorenia srdcového svalu v dôsledku infarktu, vysokého krvného tlaku alebo ochorenia chlopní.
Kardiomyopatie sú v bežnej populácii pomerne časté a majú významný podiel na celkových kardiovaskulárnych ochoreniach a mortalite.
Napríklad hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšou príčinou náhlych úmrtí do 35 rokov a dilatačná kardiomyopatia je spolu s ischemickou chorobou srdca stavom, pri ktorom je najčastejšie potrebná transplantácia srdca.
Klasifikácia kardiomyopatií
Kardiomyopatie sú rozdelené do štyroch hlavných skupín.
- Dilatačná kardiomyopatia
- Hypertrofická kardiomyopatia
- Reštriktívna kardiomyopatia
- Kardiomyopatia/arytmogénna dysplázia pravej komory
Dilatačná kardiomyopatia
Toto je najbežnejšia forma kardiomyopatie.
Je charakterizovaná dilatáciou a zníženou kontraktilitou srdca.
Pri mikroskopickom vyšetrení srdcové bunky často vykazujú stupeň hypertrofie s vyšším než normálnym podielom fibrózy.
Dilatačná kardiomyopatia je častejšia u mužov a výskyt ochorenia sa zvyšuje s vekom.
Môže byť klasifikovaná ako idiopatická (keď príčina zostáva neznáma), familiárna/genetická, vírusová a/alebo imunitná, alkoholická/toxická (táto forma môže byť v dôsledku zneužívania alkoholu, drog alebo liekov reverzibilná).
Dilatačná kardiomyopatia je v západnom svete pomerne častou príčinou srdcového zlyhania.
Postihnutí jedinci môžu zostať asymptomatickí, kým sa neobjavia príznaky srdcového zlyhania, ktoré má často progresívny priebeh.
Často sa pozorujú aj arytmie (napr. ventrikulárne arytmie, potenciálne veľmi nebezpečné, ak spôsobujú stratu vedomia, a fibrilácia predsiení) a tromboembolické príhody; všetky tieto komplikácie sa môžu vyskytnúť v ktoromkoľvek štádiu ochorenia.
Familiárne kardiomyopatie sú definované ako kardiomyopatie, u ktorých sa klinicky preukázalo, že sa vyskytujú aspoň u dvoch členov tej istej rodiny
Prieskumy uskutočnené na rôznych populáciách ukázali, že familiárne kardiomyopatie sú oveľa bežnejšie, ako sa očakávalo.
Prítomnosť familiárnosti pri dilatačnej kardiomyopatii naznačuje základnú úlohu, ktorú zohrávajú genetické faktory.
Na základe súčasných poznatkov možno v 25 – 50 % prípadov dilatačnej kardiomyopatie identifikovať genetickú príčinu.
Bolo vypočítané, že rodinní príslušníci pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou majú významne vyššie riziko ochorenia ako bežná populácia.
Identifikácia dedičného prenosu pri dilatačnej kardiomyopatii naznačuje, že v určitých prípadoch je príčinou ochorenia mutácia v géne, ktorý má rozhodujúcu funkciu pre srdcový sval.
Štúdia rodiny s dilatačnou kardiomyopatiou je založená na klinickom, elektrokardiografickom a echokardiografickom vyšetrení všetkých prvostupňových pokrvných príbuzných postihnutých príbuzných.
Monitorovanie by sa malo v priebehu času opakovať (najmenej každé 2-3 roky) aj u zdravých príbuzných, aby sa vylúčili neskoré klinické prejavy formy ochorenia.
V niektorých prípadoch je dilatačná kardiomyopatia spojená s ochorením kostrového svalstva (napr. niektoré formy svalovej dystrofie).
Rozpoznanie stavu, v ktorom je kardiomyopatia súčasťou neuromuskulárneho ochorenia, je pomerne jednoduché, existujú však početné prípady, v ktorých je poškodenie kostrového svalstva len jemné a diagnostika môže byť zložitejšia.
Hypertrofická kardiomyopatia
Je charakterizované zväčšením (= hypertrofiou) ľavej komory a/alebo pravej komory.
Hypertrofia je charakteristicky asymetrická (je väčšia pri medzikomorovej priehradke) a steny komôr sú veľmi zhrubnuté (hrúbky pariet > 15 mm).
Objem srdcových dutín je zvyčajne normálny alebo znížený a možno zistiť tlakový rozdiel medzi srdcom (ľavá komora) a aortou (obštrukčné formy).
Pumpová funkcia srdca je spočiatku takmer intaktná, ale hypertrofia spôsobuje stuhnutie srdcových stien a v niektorých prípadoch môže dôjsť k dilatačnému rozvoju so znížením pumpovacej funkcie srdca.
Ochorenie je geneticky podmienené a prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom; je spôsobená mutáciami v génoch, ktoré regulujú syntézu a funkciu kontraktilných proteínov srdcového svalu.
Klinický obraz je charakterizovaný viac či menej výrazným stupňom funkčného obmedzenia, arytmiami, ktoré sú potenciálne veľmi nebezpečné najmä u mladších pacientov, a neskoro a len u podskupiny pacientov nástupom progresívneho refraktérneho srdcového zlyhania.
Prečítajte si tiež:
Perkutánna transluminálna koronárna angioplastika (PTCA): Čo to je?
Ischemická choroba srdca: čo to je?
EMS: Pediatrická SVT (supraventrikulárna tachykardia) verzus sínusová tachykardia
Detské toxikologické núdzové situácie: Lekársky zásah v prípadoch otravy u detí
Valvulopatie: Skúmanie problémov so srdcovou chlopňou
Aký je rozdiel medzi kardiostimulátorom a subkutánnym defibrilátorom?
Ochorenie srdca: Čo je kardiomyopatia?
Zápaly srdca: myokarditída, infekčná endokarditída a perikarditída
Srdcové šelesty: Čo to je a kedy si treba robiť starosti
Klinický prehľad: Syndróm akútnej respiračnej tiesne
Botallo's Ductus Arteriosus: Intervenčná terapia
Choroby srdcových chlopní: prehľad