Patológie ľavej komory: dilatačná kardiomyopatia
Dilatačná kardiomyopatia je ochorenie srdca, pri ktorom je ľavá komora, ktorá pumpuje krv do krvného obehu, zväčšená a nemôže sa normálne sťahovať ani skracovať.
Dilatačná kardiomyopatia je ochorenie srdcového svalu, pri ktorom je ľavá komora, srdcová komora, ktorá pumpuje krv do obehu, zväčšená a nedokáže sa normálne zmršťovať alebo skracovať.
To znamená, že pri každom údere srdca pošle srdce do obehu menej krvi ako normálne.
Pojem „dilatovaný“ označuje zväčšenie veľkosti a dutín, často so zníženou schopnosťou kontrakcie.
Frekvencia vo všeobecnej dospelej populácii je asi 1 z 2500 0.57 prípadov, ale u detí sa považuje za zriedkavé ochorenie a jej ročná frekvencia v detskom veku je 100,000 prípadov na XNUMX XNUMX osôb za rok.
Dilatačná kardiomyopatia môže byť primárna (bez zjavnej hemodynamickej príčiny ventrikulárnej dysfunkcie), spôsobená inými faktormi alebo štrukturálnymi zmenami srdca
V mnohých prípadoch je izolovaná dilatačná kardiomyopatia spôsobená zmenami (mutáciami) v našich génoch DNA (geneticky podmienené formy).
Ochorenie môže byť spôsobené mutáciami veľkého počtu rôznych génov.
V súčasnosti je možné identifikovať genetický základ asi u 60 percent postihnutých osôb.
Dilatačná kardiomyopatia sa môže vyskytnúť v dôsledku myokarditídy
Ide o zápalovú zmenu srdcového svalu, často spôsobenú vírusovými infekciami.
Nie všetky deti s dilatačnou kardiomyopatiou vykazujú príznaky.
Existuje chronická a akútna fáza ochorenia.
Prítomnosť symptómov môže závisieť od štádia života dieťaťa a nie vždy odráža závažnosť základného ochorenia.
Možné príznaky dilatačnej kardiomyopatie zahŕňajú:
- Nižšia tolerancia cvičenia ako u iných detí, s ťažkosťami s dýchaním, dýchavičnosťou a/alebo dýchavičnosťou;
- U dojčiat a mladších detí je najčastejším prejavom znížené kŕmenie, dyspnoe počas jedla s profúznym potením, hypo- alebo hyperreaktivita;
- Oveľa menej časté: búšenie srdca a/alebo synkopa (náhla, prechodná strata vedomia)
Pri podozrení na dilatačnú kardiomyopatiu sa o dieťa musí postarať tím viacerých odborníkov
Vyšetrenia potrebné na diagnostiku zahŕňajú:
- Meranie srdcovej frekvencie, krvného tlaku, dychovej frekvencie, periférnej saturácie kyslíkom a telesnej teploty;
- Vyšetrenie srdca s auskultáciou srdca a detekciou príznakov srdcového zlyhania (opuch alebo edém nôh, prekrvenie žíl a pečene a niekedy abnormálny srdcový rytmus);
- Rentgén hrude;
- Elektrokardiogram (EKG);
- Echokardiogram;
- Kardiopulmonálny test alebo záťažový elektrokardiogram;
- Záznam srdcového rytmu počas 24 hodín (Holter EKG);
- Krvné testy;
- Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie srdca;
- Príležitostne srdcová katetrizácia;
- Ďalšie vyšetrenia je možné nastaviť na základe špecifického klinického obrazu.
V prípade podozrenia na dedičný prenos môže byť užitočné hĺbkové genetické vyšetrenie (keď bol génový defekt identifikovaný u postihnutého príbuzného) na odhalenie zodpovednej génovej mutácie, možno ešte pred jej klinickou manifestáciou.
V súčasnosti neexistujú žiadne terapie, ktoré by umožnili vyliečiť túto chorobu.
Existujú však liečby, ktoré môžu kontrolovať a obnoviť srdcovú funkciu, výrazne znížiť symptómy a zlepšiť kvalitu života týchto detí:
- Liečba dilatačnej kardiomyopatie je primárne a spočiatku medicínska a je veľmi komplexná;
- Vo vybraných a extrémnych prípadoch môže byť indikovaná mechanická pomoc umelým srdcom;
- V konečnom štádiu ochorenia je nevyhnutná transplantácia srdca.
Prognóza dilatačnej kardiomyopatie sa líši od prípadu k prípadu v závislosti od zhoršenia a/alebo exacerbácie symptómov
Medikamentózna liečba môže vo všeobecnosti kontrolovať symptómy a umožniť pacientom, aby boli aktívni niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov.
Kľúčovým aspektom je periodické sledovanie klinického obrazu.
Prečítajte si tiež:
Infarkt myokardu: Príčiny, príznaky a rizikové faktory
Dilatačná kardiomyopatia: Čo to je, čo ju spôsobuje a ako sa lieči
Ochorenie srdca: Čo je kardiomyopatia?
Zápaly srdca: myokarditída, infekčná endokarditída a perikarditída
Srdcové šelesty: Čo to je a kedy si treba robiť starosti
Syndróm zlomeného srdca je na vzostupe: Poznáme kardiomyopatiu Takotsubo
Kardiomyopatie: Čo sú a aké sú liečby
Alkoholická a arytmogénna kardiomyopatia pravej komory
Rozdiel medzi spontánnou, elektrickou a farmakologickou kardioverziou
Čo je Takotsubo kardiomyopatia (syndróm zlomeného srdca)?