Scimitarov syndróm: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba, prognóza a úmrtnosť
Scimitarov syndróm (vrodený pľúcny venolobarový syndróm alebo vrodený pľúcny venolobarový syndróm alebo Halaszov syndróm) je vrodená kardiopulmonálna chyba, t. j. prítomná už pri narodení, pri ktorej sa pravá dolná pľúcna žila (nazývaná „scimitárna žila“) namiesto toho odvádza do dolnej dutej žily. do ľavej predsiene ako zvyčajne (ľavo-pravý skrat)
Výsledkom je, že okysličená krv vracajúca sa z pľúc cez scimitárnu žilu, namiesto toho, aby vstúpila do ľavej strany srdca a bola privedená späť do systémového obehu cez aortu, skončí v pravej časti srdca, ktorá ju vyživuje. späť do pľúcneho obehu so zjavným znížením účinnosti kardiopulmonálneho systému.
Zvyčajne je spojená s hypopláziou pravých pľúc, bronchiálnymi abnormalitami a dextrokardiou.
Predstavuje typ čiastočného anomálneho návratu pľúcnych žíl (RVPAP).
Scimitarov syndróm vďačí za svoj zvláštny názov skutočnosti, že anomálna pľúcna žila má tvar scimitaru
Scimitarov syndróm sa tiež nazýva nasledujúcimi názvami, z ktorých všetky sú synonymá:
- syndróm pľúcnej hypogenézy;
- Halaszov syndróm;
- epibronchiálny syndróm pravej pulmonálnej artérie;
- vrodený pľúcny venolobárny syndróm.
Scimitarov syndróm má odhadovanú prevalenciu medzi 1/100,000 1 a 33,333/XNUMX XNUMX živonarodených detí
Zdá sa, že ženy sú viac postihnuté ako muži.
Scimitarov syndróm je vrodený stav, teda prítomný už pri narodení.
Symptómy zvyčajne začínajú v prvých mesiacoch života.
Presné príčiny syndrómu scimitar ešte nie sú úplne objasnené.
U niektorých pacientov sa našiel abnormálny gén mapovaný na chromozóme 4q12.
Jedným z rizikových faktorov môže byť známosť.
Známky a príznaky
V novorodeneckom období sa syndróm scimitaru prejavuje kongestívnym srdcovým zlyhaním, väčšinou v dôsledku pľúcnej hypertenzie a dýchacie ťažkosti; novorodenec sa prejavuje únavnosťou, dyspnoe, srdcovým zlyhaním, nechutenstvom, podráždenosťou a častými pľúcnymi infekciami.
Diagnóza syndrómu scimitar
Diagnóza je suspektná pri fyzickom vyšetrení a potvrdená transezofageálnou alebo transtorakálnou echokardiografiou, RTG hrudníka, angiografiou, počítačovou tomografiou a magnetickou rezonanciou.
Pri objektívnom vyšetrení sa auskultuje systolický šelest z hyperafluxu, diastolický zvitok z trikuspidálnej stenózy a rozštiepenie tónu II.
Charakteristickým znakom identifikovateľným na röntgenovom snímku hrudníka, ktorý dal ochoreniu aj názov, je lézia v tvare scimitaru (pozri obrázok nižšie).
Náhodná diagnóza
V zriedkavých prípadoch zostáva syndróm scimitar u novorodencov a dojčiat relatívne slabosymptomatický a v tomto prípade môže byť náhodne diagnostikovaný u starších detí a dospelých, ktorí podstúpia RTG hrudníka z iných dôvodov. Vo veľmi zriedkavých prípadoch nie je nikdy v živote diagnostikovaná.
Odlišná diagnóza
Scimitarov syndróm je potrebné odlíšiť od:
- pseudoscimitarový syndróm (abnormálna zostupná žila odvádzajúca do ľavej predsiene)
- Kartagenerov syndróm.
Prenatálna diagnostika
Prenatálna diagnostika je možná pomocou echokardiografie plodu.
Laboratórne vyšetrenia
Na RTG snímke hrudníka je možné vidieť zväčšenie pravej komory, dilatáciu pľúcnej tepny, pretečenie pľúc, tieň abnormálnej pravej pľúcnej žily pozdĺž pravej strany srdca.
Stavy spojené so syndrómom scimitar
Pozorovala sa variabilná hypoplázia a malformácie pľúcnych artérií pravých pľúc a abnormálne arteriálne zásobenie z aorty, ktoré môže pochádzať nad alebo pod bránicou.
Srdce je zvyčajne posunuté doprava. V ojedinelých prípadoch sa ochorenie prejavuje malým skratom, srdcovým šelestom a opakovanými infekciami dýchacích ciest u detí a dospelých.
Asi štvrtina pacientov má príbuznú vrodenú srdcovú vadu (koarktácia aorty, Fallotova tetralógia, otvorený ductus arteriosus, defekt komorového septa).
Môžu byť pridružené bronchogénne cysty, pľúca „podkovy“, akcesorická bránica a hernia.
liečba
Terapia závisí od hemodynamického stavu: keď je množstvo krvi prúdiacej do dolnej dutej žily minimálne, terapia sa nemusí aplikovať, je však vhodné, aby pacient pravidelne podstupoval pravidelné kontroly.
V prípadoch ľavo-pravého skratu a významnej pľúcnej hypertenzie by sa mala navrhnúť chirurgická korekcia, ktorá by mohla zahŕňať korekciu abnormálneho venózneho návratu, podviazanie kolaterálnych artérií a pravostrannú pneumonektómiu.
Chirurgická liečba sa vykonáva v mimotelovom obehu (ECC).
Kedy operovať?
Chirurgická liečba sa spravidla vykonáva v predškolskom veku, teda pred 5/6 rokom života.
Úmrtnosť a prognóza
Keď je množstvo krvi prúdiacej do dolnej dutej žily minimálne, dĺžka života je porovnateľná so zdravým jedincom.
Kvalita života u týchto pacientov je vysoká, avšak niektoré športy môžu byť vylúčené, najmä súťažné.
V závažných prípadoch a ak je diagnostikovaný v detstve, je syndróm spojený s významnou úmrtnosťou.
Hlavné príčiny smrti u jedincov so syndrómom scimitar sú:
- respiračné zlyhanie;
- zástava srdca;
- ťažké pľúcne infekcie.
Prečítajte si tiež:
Ectopia Cordis: typy, klasifikácia, príčiny, súvisiace malformácie, prognóza
Defibrilátor: Čo to je, ako to funguje, cena, napätie, manuálny a externý
EKG pacienta: Ako čítať elektrokardiogram jednoduchým spôsobom
Známky a príznaky náhlej zástavy srdca: Ako zistiť, či niekto potrebuje KPR
Zápaly srdca: myokarditída, infekčná endokarditída a perikarditída
Rýchle nájdenie - a liečba - Príčina mŕtvice môže zabrániť ďalšiemu: Nové usmernenia
Fibrilácia predsiení: Príznaky, na ktoré si treba dávať pozor
Syndróm Wolff-Parkinson-White: Čo to je a ako ho liečiť
Máte epizódy náhlej tachykardie? Môžete trpieť syndrómom Wolff-Parkinson-White (WPW)
Prechodná tachypnoe u novorodencov: Prehľad neonatálneho syndrómu vlhkých pľúc
Tachykardia: Existuje riziko arytmie? Aké rozdiely existujú medzi týmito dvoma?
Bakteriálna endokarditída: profylaxia u detí a dospelých
Erektilná dysfunkcia a kardiovaskulárne problémy: Aký je odkaz?
Ischemická choroba srdca: Čo to je, ako jej predchádzať a ako ju liečiť
Ischemická choroba srdca: chronická, definícia, symptómy, dôsledky